家族性良性天皰瘡
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[[家族性良性天皰瘡]](familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種[[顯性]]遺傳性[[皮膚病]],亦可見無家族史病例。本病少見,可由于摩擦,陽光照射,損傷及[[細菌感染]]而激發(fā),有人認為本病與達里埃氏病有某種聯(lián)系。 ==家族性良性天皰瘡的病因== (一)發(fā)病原因 由于可形成[[角化不良]],所以本病被認為是[[毛囊角化病]]的[[變異]],[[棘層松解]]和角化不良可出現(xiàn)在此兩種[[疾病]]中,兩種病也可能在同一患者發(fā)生。 (二)發(fā)病機制 [[電子顯微鏡]]發(fā)現(xiàn)張力[[微絲]]和[[橋粒]][[復合體]]改變或[[細胞]]間物質(zhì)形成障礙,這種潛存的[[基因缺陷]]加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及[[細菌]]和真菌特別是[[念珠菌感染]]可誘發(fā)本病。 ==家族性良性天皰瘡的癥狀== 常在青春期發(fā)生,好發(fā)于頸、腕、[[腹股溝]]、[[外陰]]、[[會陰]]、肛周、股內(nèi)側、[[腋窩]]等容易摩擦的部位,病變可局限或泛發(fā)。基本損害是成群[[水皰]],皰液早期清亮很快混濁,破裂后留下[[糜爛]]或結成厚痂。損害可圓形,橢圓形或多環(huán)形,有的類似[[濕疹]],但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征。在[[腹股溝區(qū)]]域可形成境界清楚的[[滲出]]性、有時有惡臭味的損害。水皰[[尼氏征]]陽性(圖1)。 不典型的損害有[[斑丘疹]],角化性[[丘疹]],[[乳頭]]瘤樣[[增殖]]病變,掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或[[瘙癢癥]]狀。 1.根據(jù)臨床上水皰糜爛,滲出,[[結痂]]性損害發(fā)生于[[皮膚]]皺褶部位,有家族史,結合[[組織病理學]]診斷較易做出。 2.中醫(yī)[[辨證]]分型 (1)[[濕熱]]熏蒸型: [[主證]]:[[皮疹]]以[[紅斑]]、水皰及糜爛為主,夏季加重,秋冬皮疹明顯減輕或消退;伴[[口渴]]不欲飲,腰腹[[痞滿]];[[舌質(zhì)]]紅、苔白或黃,[[脈弦滑]]。 辨證:濕熱熏蒸,發(fā)于[[肌膚]]。 (2)[[脾腎陽虛]]型: 主證:病程遷延,紅斑、水皰不明顯,以濕潤增殖病變?yōu)橹?伴[[畏寒]]肢冷,[[腹脹]][[便溏]];舌質(zhì)淡、苔白,脈沉緩。 辨證:脾腎陽虛,蘊濕不化。 ==家族性良性天皰瘡的診斷== ===家族性良性天皰瘡的檢查化驗=== 組織病理:有明顯的棘刺松解,[[基底層]]上形成[[裂隙]],[[絨毛]]或大皰,在釘突部位[[表皮]]組織的不規(guī)則組合形成所謂塌墻樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺松解現(xiàn)象,在[[顆粒層]]最為明顯。未見[[白細胞]]脫顆粒現(xiàn)象。[[水皰]]內(nèi)亦未見[[嗜酸性粒細胞]]。有時[[病理]]改變與尋常性[[天皰瘡]]極難鑒別,但是后者棘刺松解范圍小,不見[[角化不良]][[細胞]]。與[[毛囊角化病]]鑒別不困難,后者基底層裂隙小,不形成水皰,棘刺松解不顯著,角化不良細胞明顯。細胞[[涂片]]可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。 ===家族性良性天皰瘡的鑒別診斷=== 應與[[膿皰瘡]]、[[體癬]]、[[濕疹]]、間擦疹鑒別,與[[增殖性天皰瘡]]的鑒別,可通過[[組織病理學]]和[[免疫學]]檢查加以區(qū)別,[[毛囊角化病]](達里埃氏病)[[組織學]]與本病類似,但臨床上好發(fā)部位及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]作為原發(fā)[[皮疹]]與本病明顯不同。 ==家族性良性天皰瘡的預防和治療方法== (一)治療 1.全身用藥 [[抗生素]]治療,每天[[四環(huán)素]]1~2g,愈后用250~500mg維持,或者用[[青霉素]]、[[紅霉素]]治療。[[氨苯砜]]對部分患者有效,每天100mg,維持量50mg。對重癥病例中等劑量的[[潑尼松]]被證明有一定療效,可控制病情。芳[[維甲酸]]或[[13-順維甲酸]]亦可考慮選用。 2.局部治療 [[皮質(zhì)]]激素和抗生素[[復方]]軟膏可選用。[[高錳酸鉀]]溶液有一定治療作用,很重要的一個向是避免繼發(fā)因素如熱、曬、摩擦或[[細菌感染]],局部長期[[皮質(zhì)類固醇激素]]治療后,應防止[[白色念珠菌]]的[[二重感染]]。軟[[X線]]或境界線每周1次,連續(xù)3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損,作[[皮膚移植]]有滿意的效果。 3.中醫(yī)療法 (1)[[濕熱]]熏蒸型: 治法:[[清熱]]除濕。 方藥:[[茵陳]]15g、[[黃柏]]10g、[[六一散]]30g、[[茯苓皮]]15g、生[[苡仁]]30g、[[白鮮皮]]30g、[[地膚子]]15g、[[夏枯草]]15g、[[梔子]]10g、[[藿香]]10g。 (2)[[脾腎陽虛]]型: 治法:[[溫補脾腎]]。 方藥:生苡米30g、[[白術]]30g、[[蒼術]]10g、山藥30g、[[扁豆]]10g、[[黨參]]10g、[[制附子]]5g、茯苓皮15g、[[山萸肉]]10g、[[澤瀉]]10g。 (二)預后 ==參看== *[[皮膚病科疾病]] <seo title="家族性良性天皰瘡,家族性良性天皰瘡癥狀_什么是家族性良性天皰瘡_家族性良性天皰瘡的治療方法_家族性良性天皰瘡怎么辦_A+醫(yī)學百科" metak="家族性良性天皰瘡,家族性良性天皰瘡治療方法,家族性良性天皰瘡的原因,家族性良性天皰瘡吃什么好,家族性良性天皰瘡癥狀,家族性良性天皰瘡診斷" metad="A+醫(yī)學百科家族性良性天皰瘡條目介紹什么是家族性良性天皰瘡,家族性良性天皰瘡有什么癥狀,家族性良性天皰瘡吃什么好,如何治療家族性良性天皰瘡等。家族性良性天皰瘡(familial benign p..." /> [[分類:皮膚病科疾病]] {{導航板-皮膚和皮膚病}}
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