家族性良性天皰瘡

[[家族性良性天皰瘡]](familial benign pemphigus)又稱為Hailey-Hailey病，1939年報道本病。是一種[[顯性]]遺傳性[[皮膚病]]，亦可見無家族史病例。本病少見，可由于摩擦，陽光照射，損傷及[[細菌感染]]而激發(fā)，有人認為本病與達里埃氏病有某種聯(lián)系。
==家族性良性天皰瘡的病因==
(一)發(fā)病原因

由于可形成[[角化不良]]，所以本病被認為是[[毛囊角化病]]的[[變異]]，[[棘層松解]]和角化不良可出現(xiàn)在此兩種[[疾病]]中，兩種病也可能在同一患者發(fā)生。

(二)發(fā)病機制

[[電子顯微鏡]]發(fā)現(xiàn)張力[[微絲]]和[[橋粒]][[復合體]]改變或[[細胞]]間物質(zhì)形成障礙，這種潛存的[[基因缺陷]]加上外界的刺激如摩擦、熱、損傷、冷及[[細菌]]和真菌特別是[[念珠菌感染]]可誘發(fā)本病。
==家族性良性天皰瘡的癥狀==
常在青春期發(fā)生，好發(fā)于頸、腕、[[腹股溝]]、[[外陰]]、[[會陰]]、肛周、股內(nèi)側、[[腋窩]]等容易摩擦的部位，病變可局限或泛發(fā)。基本損害是成群[[水皰]]，皰液早期清亮很快混濁，破裂后留下[[糜爛]]或結成厚痂。損害可圓形，橢圓形或多環(huán)形，有的類似[[濕疹]]，但周緣往往有松弛性水皰為本病的特征。在[[腹股溝區(qū)]]域可形成境界清楚的[[滲出]]性、有時有惡臭味的損害。水皰[[尼氏征]]陽性(圖1)。

不典型的損害有[[斑丘疹]]，角化性[[丘疹]]，[[乳頭]]瘤樣[[增殖]]病變，掌部點狀角化性丘疹也偶可見到。患者可有局部刺激或[[瘙癢癥]]狀。

1.根據(jù)臨床上水皰糜爛，滲出，[[結痂]]性損害發(fā)生于[[皮膚]]皺褶部位，有家族史，結合[[組織病理學]]診斷較易做出。

2.中醫(yī)[[辨證]]分型

(1)[[濕熱]]熏蒸型：

[[主證]]：[[皮疹]]以[[紅斑]]、水皰及糜爛為主，夏季加重，秋冬皮疹明顯減輕或消退;伴[[口渴]]不欲飲，腰腹[[痞滿]];[[舌質(zhì)]]紅、苔白或黃，[[脈弦滑]]。

辨證：濕熱熏蒸，發(fā)于[[肌膚]]。

(2)[[脾腎陽虛]]型：

主證：病程遷延，紅斑、水皰不明顯，以濕潤增殖病變?yōu)橹?伴[[畏寒]]肢冷，[[腹脹]][[便溏]];舌質(zhì)淡、苔白，脈沉緩。

辨證：脾腎陽虛，蘊濕不化。
==家族性良性天皰瘡的診斷==

===家族性良性天皰瘡的檢查化驗===
組織病理：有明顯的棘刺松解，[[基底層]]上形成[[裂隙]]，[[絨毛]]或大皰，在釘突部位[[表皮]]組織的不規(guī)則組合形成所謂塌墻樣的外觀。基底細胞之間亦可見棘刺松解現(xiàn)象，在[[顆粒層]]最為明顯。未見[[白細胞]]脫顆粒現(xiàn)象。[[水皰]]內(nèi)亦未見[[嗜酸性粒細胞]]。有時[[病理]]改變與尋常性[[天皰瘡]]極難鑒別，但是后者棘刺松解范圍小，不見[[角化不良]][[細胞]]。與[[毛囊角化病]]鑒別不困難，后者基底層裂隙小，不形成水皰，棘刺松解不顯著，角化不良細胞明顯。細胞[[涂片]]可見不全棘刺松解細胞和角化不良細胞。
===家族性良性天皰瘡的鑒別診斷===
應與[[膿皰瘡]]、[[體癬]]、[[濕疹]]、間擦疹鑒別，與[[增殖性天皰瘡]]的鑒別，可通過[[組織病理學]]和[[免疫學]]檢查加以區(qū)別，[[毛囊角化病]](達里埃氏病)[[組織學]]與本病類似，但臨床上好發(fā)部位及[[毛囊]]角化性[[丘疹]]作為原發(fā)[[皮疹]]與本病明顯不同。
==家族性良性天皰瘡的預防和治療方法==
(一)治療

1.全身用藥 [[抗生素]]治療，每天[[四環(huán)素]]1～2g，愈后用250～500mg維持，或者用[[青霉素]]、[[紅霉素]]治療。[[氨苯砜]]對部分患者有效，每天100mg，維持量50mg。對重癥病例中等劑量的[[潑尼松]]被證明有一定療效，可控制病情。芳[[維甲酸]]或[[13-順維甲酸]]亦可考慮選用。

2.局部治療 [[皮質(zhì)]]激素和抗生素[[復方]]軟膏可選用。[[高錳酸鉀]]溶液有一定治療作用，很重要的一個向是避免繼發(fā)因素如熱、曬、摩擦或[[細菌感染]]，局部長期[[皮質(zhì)類固醇激素]]治療后，應防止[[白色念珠菌]]的[[二重感染]]。軟[[X線]]或境界線每周1次，連續(xù)3次有一定治療價值。在某些病例可通過切除皮損，作[[皮膚移植]]有滿意的效果。

3.中醫(yī)療法

(1)[[濕熱]]熏蒸型：

治法：[[清熱]]除濕。

方藥：[[茵陳]]15g、[[黃柏]]10g、[[六一散]]30g、[[茯苓皮]]15g、生[[苡仁]]30g、[[白鮮皮]]30g、[[地膚子]]15g、[[夏枯草]]15g、[[梔子]]10g、[[藿香]]10g。

(2)[[脾腎陽虛]]型：

治法：[[溫補脾腎]]。

方藥：生苡米30g、[[白術]]30g、[[蒼術]]10g、山藥30g、[[扁豆]]10g、[[黨參]]10g、[[制附子]]5g、茯苓皮15g、[[山萸肉]]10g、[[澤瀉]]10g。

(二)預后
==參看==
*[[皮膚病科疾病]]
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[[分類:皮膚病科疾病]]
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