白塞病

'''白塞病'''（Behcet disease，'''Behcet病'''）又稱'''白塞氏綜合征'''(Behcet syndrome)，或'''眼－口－生殖器'''，或'''貝赫切綜合癥'''，同當(dāng)于中醫(yī)的'''[[狐惑病]]'''。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。白塞氏病不僅侵犯眼、口及生殖器，還可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的[[血管炎]]性疾病，只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1－2種器官的病損，以后才有其他器官的病損，由此給診斷帶來一定難。
{{百科小圖片|白塞病.jpg|白塞病}}　　
==病因==
目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是[[病毒感染]]或?qū)[感染]]因素的[[過敏反應(yīng)]]引起，但還未得到充分的證明。最近在[[免疫學(xué)]]方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人[[血清]]中[[免疫球蛋白]]、[[免疫復(fù)合物]]等均升高，并有多種[[抗體]]，如抗[[口腔粘膜]]抗體、抗[[動(dòng)脈]]壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括[[病毒]]所誘發(fā)的一種[[自身免疫病]]。

亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與[[纖維蛋白溶解系統(tǒng)]]功能低下，使發(fā)生[[微循環(huán)]]而導(dǎo)致[[血液]]緩慢，紅[[細(xì)胞聚集]]，[[血栓形成]]，致組[[缺血]][[壞死]]而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手[[指甲]]皺、舌[[菌狀乳頭]]及眼[[球結(jié)膜]]的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有[[微循環(huán)障礙]]的表現(xiàn)。

國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5[[抗原]]陽性率高,權(quán)威[[醫(yī)療機(jī)構(gòu)]]1987年曾檢測(cè)40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%，而對(duì)照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在[[遺傳因素]]。　　
==臨床表現(xiàn)==
白塞氏病的基本特征為非特異性[[血管]]炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有[[自限性]]。可同時(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本[[Behcet病]]研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報(bào)道不一致，國外報(bào)道男性多于女性，國內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。

（一）白塞氏病基本癥狀

1． [[口腔潰瘍]]　[[口腔]]的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小[[潰瘍]]，與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。

{{百科小圖片|白塞病，口腔潰瘍.jpg|白塞病，口腔潰瘍}}
2． 眼部病損　可表現(xiàn)為[[結(jié)膜炎]]、[[角膜炎]]、[[脈絡(luò)膜炎]]及[[視網(wǎng)膜炎]]，較嚴(yán)重的有[[虹膜睫狀體炎]]和[[前房積膿]]。[[視神經(jīng)炎]]和[[視神經(jīng)萎縮]]等可導(dǎo)致[[視力減退]]，甚至[[失明]]。

3． 生殖器病損　男性多見于[[陰囊]]和[[陰莖]]，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。

{{百科小圖片|白塞病，生殖器病變.jpg|白塞病，生殖器病變}}
4． [[皮膚病]]損　[[皮膚]]出現(xiàn)[[結(jié)節(jié)性紅斑]]、[[毛囊炎]]、[[癤腫]]、潰爛等，還可有[[多形性紅斑]]的表現(xiàn)。

上述四種基本癥狀中，以口腔潰瘍發(fā)作最多，多數(shù)報(bào)道為90%以上，有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍([[口瘡]])，且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn)，亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者，亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。

（二）白塞氏病特殊癥狀

1．[[關(guān)節(jié)]]　主要表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)疼痛]]，少數(shù)有[[紅腫]]。多侵犯膝、腕、肘、踝等[[大關(guān)節(jié)]]。無明顯游走性，但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。

2．[[心血管系統(tǒng)]]　[[心血管]]損害可發(fā)生于[[心臟]]，引起[[心臟擴(kuò)大]]、[[心肌炎]]和[[心包炎]]等。動(dòng)、[[靜脈]]血管均可發(fā)生病變，導(dǎo)致血管梗塞或[[動(dòng)脈瘤]]等，引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀，如[[咯血]]、[[腎性高血壓]]等。

3．[[消化系統(tǒng)]]　可發(fā)生非特異性[[消化道]]潰瘍及[[消化道出血]]，有[[腹痛]]、[[腹瀉]]、[[腹脹]]等癥狀。

4． [[呼吸系統(tǒng)]]　由于血管的病變可引起[[咳嗽]]、咯血、[[胸痛]]、[[肺間質(zhì)纖維化]]。肺部[[X線]]檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。

5． [[神經(jīng)系統(tǒng)]]　[[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]癥狀較[[周圍神經(jīng)]]的損害多見。主要表現(xiàn)為[[腦膜腦炎]]綜合癥、[[腦干]][[綜合征]]或器質(zhì)性[[精神錯(cuò)亂]]綜合癥。其癥狀早期有[[頭痛]]、[[頭暈]]、記憶力減退，以后有[[語言障礙]]、[[共濟(jì)失調(diào)]]、[[頸強(qiáng)直]]、[[偏癱]]等發(fā)生，嚴(yán)重時(shí)引起呼吸[[麻痹]]而死亡。

6． [[發(fā)熱]]　部分病人有反復(fù)發(fā)[[熱病]]史，呈[[高熱]]或[[低熱]]。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí)，易被誤診為[[風(fēng)濕病]]或[[結(jié)核]]等。

以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型：① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀；② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。

白塞氏病病程長，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無[[后遺癥]]。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重[[內(nèi)臟]]或[[神經(jīng)]]損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。　　
==診斷==
（一） 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn)　如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時(shí)，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。

（二） 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng)　如皮膚[[注射]][[針眼]]處在24－48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)[[丘疹]]或小[[膿皰]]即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。

（三） Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性[[臨床診斷]]為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如[[視網(wǎng)膜血管炎]]、[[關(guān)節(jié)炎]]、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。　
==鑒別診斷==
（1）以[[關(guān)節(jié)]]癥狀為主要表現(xiàn)的患者，應(yīng)注意與[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]、[[賴特綜合征]]、[[強(qiáng)直性脊柱炎]]相鑒別。

（2）皮膚黏膜損害應(yīng)與[[多形紅斑]]、[[結(jié)節(jié)紅斑]]、[[梅毒]]、[[尋常性痤瘡]]、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[艾滋病]]等相鑒別。

（3）胃腸道受累與[[克羅恩病]]和[[潰瘍性結(jié)腸炎]]相鑒別。

（4）神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與感染性腦脊髓膜炎、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、[[多發(fā)性硬化]]等鑒別。

（5）[[附睪炎]]應(yīng)與[[附睪結(jié)核]]鑒別。

==治療==
在白塞氏病病情緩解期，口腔內(nèi)無病損時(shí)無需用藥。潰瘍發(fā)作時(shí)，局部用[[消炎]]、對(duì)癥及促進(jìn)潰瘍愈合的藥物。全身應(yīng)予支持治療及調(diào)整[[免疫治療]]。又因本病具有血管炎及微障礙的特點(diǎn)，故采用[[活血化瘀]]的[[中成藥]]，如[[復(fù)方丹參]]等，對(duì)改善病情有利的。對(duì)有各系統(tǒng)癥狀的病人應(yīng)與各有關(guān)科配合治療。

舌唇、腮、[[咽喉]]、[[牙齦]]出現(xiàn)紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當(dāng)時(shí)見效。或者生殖器、眼睛、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛、疼痛或搔癢者，搔癢干燥即時(shí)見效。 

（1）一般治療：急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息，發(fā)作間期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。

（2）藥物治療：[[非甾體抗炎藥]]、[[秋水仙堿]]、[[沙利度胺]]、[[氨苯砜]]、[[糖皮質(zhì)激素]]等。患者有嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重[[血管炎]]患者可靜脈應(yīng)用大劑量[[甲潑尼龍]]沖擊，與[[免疫抑制劑]]聯(lián)合效果更好。

[[免疫抑制劑]]：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥物，常與[[糖皮質(zhì)激素]]聯(lián)用。比如[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]、[[環(huán)孢素A]]、[[柳氮磺砒啶]]、[[苯丁酸氮芥]]等。
==中醫(yī)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)==
分型論治本病[[辯證]]應(yīng)對(duì)典型的臨床特征及伴隨的癥狀綜合分析，確定正形，治療抓住濕[[熱毒]]邪阻滯，滯關(guān)鍵結(jié)合正形予以施治。 

1 、熱度至圣 

臨床表現(xiàn)：高熱或[[反復(fù)高熱]]，口舌多處潰瘍，生殖器及[[肛門]]周圍潰瘍，潰瘍面紅腫疼痛，[[頭痛目赤]]，[[顏面潮紅]]，皮膚[[斑疹]]，[[煩躁不安]]，[[關(guān)節(jié)腫痛]]，[[尿赤]][[便秘]]，[[舌紅苔黃]]，脈懸數(shù)。 

癥候分析：本證多見于[[急性發(fā)作期]] 

治法：[[清熱解毒]]，[[滋陰]][[涼血]] 

2 、[[濕熱]]蘊(yùn)結(jié) 

臨床表現(xiàn)：口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔，[[下肢]]結(jié)節(jié)[[紅斑]]，關(guān)節(jié)腫痛，[[目赤]]、多[[眵]]或低熱[[心煩]]。[[口中黏膩]]，換們皖悶[[納呆]]，[[胸脅]]脹滿，女子[[帶下]]變臭，[[小便黃赤]][[大便]]不爽或秘結(jié)，[[舌質(zhì)]]紅，[[苔黃膩]]。 

癥候分析：本證多見于急性發(fā)作期 

治法：[[清熱利濕]][[解毒]] 

3 、[[陰虛內(nèi)熱]] 

臨床表現(xiàn)：口腔潰瘍紅腫[[五心煩熱]]，[[口干]]、尿赤、便秘或見[[精神恍惚]]、[[失眠多夢(mèng)]]，[[腰膝酸軟]]、[[頭暈?zāi)垦]，女子[[月經(jīng)不調(diào)]]，男子[[遺精]]，舌質(zhì)紅或光洪[[少澤]]。 

癥候分析：本證多見于慢性緩解期或典型發(fā)作期，各體[[陰虛]]，[[虛火]]擾動(dòng)，熏蒸于[[表里]]上下，故口腔外陰部潰爛[[灼痛]]，局部紅腫陰虛生[[內(nèi)熱]]，故五心煩熱，口干、便秘。 

治法：[[滋補(bǔ)肝腎]][[養(yǎng)陰清熱]] 

4 、[[脾虛]]濕滯 

臨床表現(xiàn)：[[口咽]]、外[[陰部潰瘍]]就不斂口，患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀，伴有低熱倦怠[[乏力]]，頭暈頭疼。口干不欲飲，腹脹納呆，[[大便稀溏]][[舌苔]]或有齒痕苔，脈細(xì)緩。 

治法： [[健脾益氣]]，[[除濕]]解毒。　　
==白塞氏綜合征如何過性生活？==
白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、[[生殖器潰瘍]]、皮膚和眼部病損為特征。口腔潰瘍好發(fā)于唇、[[舌尖]]、舌腹、口底、頰、[[齒齦]]、腭部粘膜，外生殖器潰瘍男子好發(fā) 于[[龜頭]]、[[冠狀溝]]、[[包皮]]、[[尿道]]口。女性好發(fā)于大[[小陰唇]]、[[陰道]]、宮頸口。

生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深，疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發(fā)生潰瘍、 疼痛，愈后形成[[瘢痕]]，嚴(yán)重影響[[性交]]及性交快感。患者害怕誘發(fā)潰瘍，盡量避免性生活，進(jìn)一步導(dǎo)致性[[功能障礙]]。

患者[[皮膚粘膜]]對(duì)各種刺激極為敏感，性生活時(shí)接吻、擁抱撫摸，會(huì)導(dǎo)致口腔潰瘍及[[皮膚感染]]。治療本病多為[[皮質(zhì)]]激素和[[免疫抑制劑]]，對(duì)[[性功能]]均有不良影響，抑制男性生精能力和降低性欲。

因此，在有生殖器潰瘍時(shí)，一般不宜性交，生殖器潰瘍愈合后才可以恢復(fù)。若有較嚴(yán)重的[[合并癥]]，要積極綜合治療，病情完全控制后可恢復(fù)性生活。性生活時(shí)，盡量減少對(duì)皮膚粘膜的刺激，減少接吻擁抱。　　
==參看==
*[[眼科學(xué)/Behcet氏病|《眼科學(xué)》- Behcet氏病]]
{{導(dǎo)航板-眼和眼疾病}}
[[分類:眼]]
{{導(dǎo)航板-皮膚和皮膚病}}