白塞病
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'''白塞病'''(Behcet disease,'''Behcet病''')又稱'''白塞氏綜合征'''(Behcet syndrome),或'''眼-口-生殖器''',或'''貝赫切綜合癥''',同當(dāng)于中醫(yī)的'''[[狐惑病]]'''。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。白塞氏病不僅侵犯眼、口及生殖器,還可使全身多個(gè)系統(tǒng)受累的[[血管炎]]性疾病,只不過各系統(tǒng)及器官病損發(fā)生的時(shí)間先后不同。有些病人先出現(xiàn)1-2種器官的病損,以后才有其他器官的病損,由此給診斷帶來一定難。 {{百科小圖片|白塞病.jpg|白塞病}} ==病因== 目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是[[病毒感染]]或?qū)[感染]]因素的[[過敏反應(yīng)]]引起,但還未得到充分的證明。最近在[[免疫學(xué)]]方面研究較多,發(fā)現(xiàn)有些病人[[血清]]中[[免疫球蛋白]]、[[免疫復(fù)合物]]等均升高,并有多種[[抗體]],如抗[[口腔粘膜]]抗體、抗[[動(dòng)脈]]壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素,其中包括[[病毒]]所誘發(fā)的一種[[自身免疫病]]。 亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與[[纖維蛋白溶解系統(tǒng)]]功能低下,使發(fā)生[[微循環(huán)]]而導(dǎo)致[[血液]]緩慢,紅[[細(xì)胞聚集]],[[血栓形成]],致組[[缺血]][[壞死]]而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手[[指甲]]皺、舌[[菌狀乳頭]]及眼[[球結(jié)膜]]的微循環(huán)變化,發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有[[微循環(huán)障礙]]的表現(xiàn)。 國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5[[抗原]]陽性率高,權(quán)威[[醫(yī)療機(jī)構(gòu)]]1987年曾檢測(cè)40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA-B5陽性率占57.5%,而對(duì)照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在[[遺傳因素]]。 ==臨床表現(xiàn)== 白塞氏病的基本特征為非特異性[[血管]]炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作,有[[自限性]]。可同時(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。1972年日本[[Behcet病]]研究委員會(huì)所定分型標(biāo)準(zhǔn)較適合于臨床應(yīng)用。發(fā)病的性別報(bào)道不一致,國外報(bào)道男性多于女性,國內(nèi)報(bào)道女性銷多于男性。發(fā)病年齡以青壯年多見。 (一)白塞氏病基本癥狀 1. [[口腔潰瘍]] [[口腔]]的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的小[[潰瘍]],與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同,僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位,一般10天左右可以愈合。 {{百科小圖片|白塞病,口腔潰瘍.jpg|白塞病,口腔潰瘍}} 2. 眼部病損 可表現(xiàn)為[[結(jié)膜炎]]、[[角膜炎]]、[[脈絡(luò)膜炎]]及[[視網(wǎng)膜炎]],較嚴(yán)重的有[[虹膜睫狀體炎]]和[[前房積膿]]。[[視神經(jīng)炎]]和[[視神經(jīng)萎縮]]等可導(dǎo)致[[視力減退]],甚至[[失明]]。 3. 生殖器病損 男性多見于[[陰囊]]和[[陰莖]],亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深,疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長,為數(shù)月或1至數(shù)年。 {{百科小圖片|白塞病,生殖器病變.jpg|白塞病,生殖器病變}} 4. [[皮膚病]]損 [[皮膚]]出現(xiàn)[[結(jié)節(jié)性紅斑]]、[[毛囊炎]]、[[癤腫]]、潰爛等,還可有[[多形性紅斑]]的表現(xiàn)。 上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍發(fā)作最多,多數(shù)報(bào)道為90%以上,有些報(bào)道甚至100%均有口腔潰瘍([[口瘡]]),且其中半數(shù)以上為初發(fā)癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時(shí)出現(xiàn)或交替出現(xiàn),亦有口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作數(shù)年或十余年后再出現(xiàn)其他癥狀者,亦有其他癥狀早于口腔潰瘍出現(xiàn)者。如皮膚病損約有1/3為本病首發(fā)癥狀。 (二)白塞氏病特殊癥狀 1.[[關(guān)節(jié)]] 主要表現(xiàn)為[[關(guān)節(jié)疼痛]],少數(shù)有[[紅腫]]。多侵犯膝、腕、肘、踝等[[大關(guān)節(jié)]]。無明顯游走性,但易復(fù)發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。 2.[[心血管系統(tǒng)]] [[心血管]]損害可發(fā)生于[[心臟]],引起[[心臟擴(kuò)大]]、[[心肌炎]]和[[心包炎]]等。動(dòng)、[[靜脈]]血管均可發(fā)生病變,導(dǎo)致血管梗塞或[[動(dòng)脈瘤]]等,引起身體各部位如肺、腎等相應(yīng)的癥狀,如[[咯血]]、[[腎性高血壓]]等。 3.[[消化系統(tǒng)]] 可發(fā)生非特異性[[消化道]]潰瘍及[[消化道出血]],有[[腹痛]]、[[腹瀉]]、[[腹脹]]等癥狀。 4. [[呼吸系統(tǒng)]] 由于血管的病變可引起[[咳嗽]]、咯血、[[胸痛]]、[[肺間質(zhì)纖維化]]。肺部[[X線]]檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。 5. [[神經(jīng)系統(tǒng)]] [[中樞神經(jīng)系統(tǒng)]]癥狀較[[周圍神經(jīng)]]的損害多見。主要表現(xiàn)為[[腦膜腦炎]]綜合癥、[[腦干]][[綜合征]]或器質(zhì)性[[精神錯(cuò)亂]]綜合癥。其癥狀早期有[[頭痛]]、[[頭暈]]、記憶力減退,以后有[[語言障礙]]、[[共濟(jì)失調(diào)]]、[[頸強(qiáng)直]]、[[偏癱]]等發(fā)生,嚴(yán)重時(shí)引起呼吸[[麻痹]]而死亡。 6. [[發(fā)熱]] 部分病人有反復(fù)發(fā)[[熱病]]史,呈[[高熱]]或[[低熱]]。此類病人當(dāng)伴有結(jié)節(jié)性紅斑或關(guān)節(jié)、肺部癥狀時(shí),易被誤診為[[風(fēng)濕病]]或[[結(jié)核]]等。 以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同,根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型:① 出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀;② 出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型:① 出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀;② 出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。 白塞氏病病程長,有的可達(dá)數(shù)十年,各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作,而又可自行緩解。口腔及皮膚病損愈后無[[后遺癥]]。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重[[內(nèi)臟]]或[[神經(jīng)]]損害而死亡外,多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。 ==診斷== (一) 白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全,特殊癥狀又先發(fā)時(shí),則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史,是否曾經(jīng)有各器官的患病史。 (二) 白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng) 如皮膚[[注射]][[針眼]]處在24-48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)[[丘疹]]或小[[膿皰]]即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng),可作為診斷的參考。 (三) Behcet 病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙,血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性[[臨床診斷]]為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者,在追蹤觀察過程中,相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀,如[[視網(wǎng)膜血管炎]]、[[關(guān)節(jié)炎]]、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等,最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。 ==鑒別診斷== (1)以[[關(guān)節(jié)]]癥狀為主要表現(xiàn)的患者,應(yīng)注意與[[類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎]]、[[賴特綜合征]]、[[強(qiáng)直性脊柱炎]]相鑒別。 (2)皮膚黏膜損害應(yīng)與[[多形紅斑]]、[[結(jié)節(jié)紅斑]]、[[梅毒]]、[[尋常性痤瘡]]、[[系統(tǒng)性紅斑狼瘡]]、[[艾滋病]]等相鑒別。 (3)胃腸道受累與[[克羅恩病]]和[[潰瘍性結(jié)腸炎]]相鑒別。 (4)神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與感染性腦脊髓膜炎、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜炎、腦脊髓腫瘤、[[多發(fā)性硬化]]等鑒別。 (5)[[附睪炎]]應(yīng)與[[附睪結(jié)核]]鑒別。 ==治療== 在白塞氏病病情緩解期,口腔內(nèi)無病損時(shí)無需用藥。潰瘍發(fā)作時(shí),局部用[[消炎]]、對(duì)癥及促進(jìn)潰瘍愈合的藥物。全身應(yīng)予支持治療及調(diào)整[[免疫治療]]。又因本病具有血管炎及微障礙的特點(diǎn),故采用[[活血化瘀]]的[[中成藥]],如[[復(fù)方丹參]]等,對(duì)改善病情有利的。對(duì)有各系統(tǒng)癥狀的病人應(yīng)與各有關(guān)科配合治療。 舌唇、腮、[[咽喉]]、[[牙齦]]出現(xiàn)紅腫、潰爛、痛、病等明顯者當(dāng)時(shí)見效。或者生殖器、眼睛、眼部區(qū)出現(xiàn)潰爛、疼痛或搔癢者,搔癢干燥即時(shí)見效。 (1)一般治療:急性活動(dòng)期應(yīng)臥床休息,發(fā)作間期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。 (2)藥物治療:[[非甾體抗炎藥]]、[[秋水仙堿]]、[[沙利度胺]]、[[氨苯砜]]、[[糖皮質(zhì)激素]]等。患者有嚴(yán)重眼炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重[[血管炎]]患者可靜脈應(yīng)用大劑量[[甲潑尼龍]]沖擊,與[[免疫抑制劑]]聯(lián)合效果更好。 [[免疫抑制劑]]:重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥物,常與[[糖皮質(zhì)激素]]聯(lián)用。比如[[硫唑嘌呤]]、[[甲氨蝶呤]]、[[環(huán)磷酰胺]]、[[環(huán)孢素A]]、[[柳氮磺砒啶]]、[[苯丁酸氮芥]]等。 ==中醫(yī)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)== 分型論治本病[[辯證]]應(yīng)對(duì)典型的臨床特征及伴隨的癥狀綜合分析,確定正形,治療抓住濕[[熱毒]]邪阻滯,滯關(guān)鍵結(jié)合正形予以施治。 1 、熱度至圣 臨床表現(xiàn):高熱或[[反復(fù)高熱]],口舌多處潰瘍,生殖器及[[肛門]]周圍潰瘍,潰瘍面紅腫疼痛,[[頭痛目赤]],[[顏面潮紅]],皮膚[[斑疹]],[[煩躁不安]],[[關(guān)節(jié)腫痛]],[[尿赤]][[便秘]],[[舌紅苔黃]],脈懸數(shù)。 癥候分析:本證多見于[[急性發(fā)作期]] 治法:[[清熱解毒]],[[滋陰]][[涼血]] 2 、[[濕熱]]蘊(yùn)結(jié) 臨床表現(xiàn):口腔潰瘍、紅腫、舌面覆有濃苔,[[下肢]]結(jié)節(jié)[[紅斑]],關(guān)節(jié)腫痛,[[目赤]]、多[[眵]]或低熱[[心煩]]。[[口中黏膩]],換們皖悶[[納呆]],[[胸脅]]脹滿,女子[[帶下]]變臭,[[小便黃赤]][[大便]]不爽或秘結(jié),[[舌質(zhì)]]紅,[[苔黃膩]]。 癥候分析:本證多見于急性發(fā)作期 治法:[[清熱利濕]][[解毒]] 3 、[[陰虛內(nèi)熱]] 臨床表現(xiàn):口腔潰瘍紅腫[[五心煩熱]],[[口干]]、尿赤、便秘或見[[精神恍惚]]、[[失眠多夢(mèng)]],[[腰膝酸軟]]、[[頭暈?zāi)垦],女子[[月經(jīng)不調(diào)]],男子[[遺精]],舌質(zhì)紅或光洪[[少澤]]。 癥候分析:本證多見于慢性緩解期或典型發(fā)作期,各體[[陰虛]],[[虛火]]擾動(dòng),熏蒸于[[表里]]上下,故口腔外陰部潰爛[[灼痛]],局部紅腫陰虛生[[內(nèi)熱]],故五心煩熱,口干、便秘。 治法:[[滋補(bǔ)肝腎]][[養(yǎng)陰清熱]] 4 、[[脾虛]]濕滯 臨床表現(xiàn):[[口咽]]、外[[陰部潰瘍]]就不斂口,患處潰瘍面多呈平塌或凹陷狀,伴有低熱倦怠[[乏力]],頭暈頭疼。口干不欲飲,腹脹納呆,[[大便稀溏]][[舌苔]]或有齒痕苔,脈細(xì)緩。 治法: [[健脾益氣]],[[除濕]]解毒。 ==白塞氏綜合征如何過性生活?== 白塞氏綜合征是以口腔潰瘍、[[生殖器潰瘍]]、皮膚和眼部病損為特征。口腔潰瘍好發(fā)于唇、[[舌尖]]、舌腹、口底、頰、[[齒齦]]、腭部粘膜,外生殖器潰瘍男子好發(fā) 于[[龜頭]]、[[冠狀溝]]、[[包皮]]、[[尿道]]口。女性好發(fā)于大[[小陰唇]]、[[陰道]]、宮頸口。 生殖器潰瘍比口腔潰瘍大而深,疼痛程度卻較輕。由于患者外生殖器發(fā)生潰瘍、 疼痛,愈后形成[[瘢痕]],嚴(yán)重影響[[性交]]及性交快感。患者害怕誘發(fā)潰瘍,盡量避免性生活,進(jìn)一步導(dǎo)致性[[功能障礙]]。 患者[[皮膚粘膜]]對(duì)各種刺激極為敏感,性生活時(shí)接吻、擁抱撫摸,會(huì)導(dǎo)致口腔潰瘍及[[皮膚感染]]。治療本病多為[[皮質(zhì)]]激素和[[免疫抑制劑]],對(duì)[[性功能]]均有不良影響,抑制男性生精能力和降低性欲。 因此,在有生殖器潰瘍時(shí),一般不宜性交,生殖器潰瘍愈合后才可以恢復(fù)。若有較嚴(yán)重的[[合并癥]],要積極綜合治療,病情完全控制后可恢復(fù)性生活。性生活時(shí),盡量減少對(duì)皮膚粘膜的刺激,減少接吻擁抱。 ==參看== *[[眼科學(xué)/Behcet氏病|《眼科學(xué)》- Behcet氏病]] {{導(dǎo)航板-眼和眼疾病}} [[分類:眼]] {{導(dǎo)航板-皮膚和皮膚病}}
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