皮膚性病學/大皰性類皰瘡

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本病又名[[類天皰瘡]]（Pemphigoid，副[[天皰瘡]]（Parapemphigus）。[[臨床表現]]為深在性[[大皰]]，預后較好。

【病因】

目前認為本病可能是[[自身免疫疾病]]，用間接免疫熒光檢查，患者[[血清]]中有抗[[表皮]][[基底膜]][[抗體]]，主要是IgG。用直接[[免疫熒光檢查]]發現表皮基底膜上有IgG呈線狀沉積。有些病人[[抗核抗體]]也可以呈陽性并合并其它[[免疫性]][[疾病]]如[[皮肌炎]]。

臨床表現：本病多發生于50歲以上的患者，偶發于兒童。男女均可受累。以多發水皰為主，在健康皮膚上出現[[紅斑]]及皰壁緊張的表皮下水皰，自豆大至雞卵大，呈半球狀。[[水皰]]內黃色透明之皰液，有時呈[[血皰]]。Nikolsky氏征陰性。水皰破裂后形成[[糜爛]]面，愈合較快，愈后留有[[色素沉著]]。

自覺[[瘙癢]]，形成糜爛后疼痛。可以發生在全身，但以大腿內側、鼠蹊、[[腋窩]]及前腕內鍘為主要好發部位。

約有25％患者伴有粘膜[[癥狀]]，多在皮損泛發全身或疾病后期發病，癥狀較輕。

【診斷】

1．多發[[緊張性]]大皰，皰壁緊張不易破裂。

2．Nikolsky氏征陰性。

3．皰液[[涂片]]無Tzanck[[細胞]]。

4．免疫熒光檢查：直接免疫熒光檢查，水皰基底膜部有IgG及C3沉著。間接免疫熒光檢查可以證明患者血清中有抗表皮基底膜抗體（主要是IgG），（兒童患者常為陰性）。

5．[[病理]]：表皮下壓力性大皰、皰頂[[表皮細胞]]扁平，無棘[[融解]]。水皰內含有嗜酸性和[[嗜中性]]細胞，[[真皮]]內有輕度炎性細胞[[浸潤]]。

【治療】

1．皮質激素治療：參照天皰瘡。

2．[[免疫抑制劑]]：參照天皰瘡。

3．砜類藥物：[[氨苯砜]]（D．D．S）治療方法為50mg 3次／日，服用時注意血象變化，有的病人可以獲良效。

“附” [[良性粘膜類天皰瘡]]（Benign Mucosal Pemphigoid）

又名[[瘢痕性類天皰瘡]]（Cicatricial Pemphigoid）主要侵犯[[結膜]]，[[口腔]]，鼻、食道、外陰、等粘膜部位。75％患者最后都有眼損害，約有半數患者[[皮膚]]出現類天皰瘡樣的水皰。

粘膜損害愈合后留有[[瘢痕]]，因此在食道、[[尿道]]、外陰等處病損往往引起瘢痕性狹窄。

本病治療目前首選藥物主要是皮質激素。
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