雙眼Bell現象不對稱
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雙眼Bell現象不對稱單眼雙上轉肌麻痹的癥狀之一。單眼雙上轉肌麻痹表現為雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
目錄 |
雙眼Bell現象不對稱的原因
(一)發病原因
單眼雙上轉肌麻痹有先天性和后天性之分，真正病因尚不十分清楚。
(二)發病機制
有人認為可能為動眼神經麻痹在恢復過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據動眼神經解剖學，動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核，其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。后天性者則可因外傷、腦部炎癥、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。無論先天性或后天性，動眼神經麻痹后的恢復有一定的次序，一般提上瞼肌恢復最早、最快，以后依次為內直肌、下直肌和瞳孔括約肌，而上直肌和下斜肌恢復最遲或不恢復，因此表現出單眼雙上轉肌麻痹的特征。由于上直肌和提上瞼肌是由1條肌肉分化而來，雖然提上瞼肌功能已恢復，因功能不足的上直肌牽拉作用而表現出假性下垂狀態?；旌闲院驼嫘?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9D%91%E4%B8%8B%E5%9E%82" title="上瞼下垂">上瞼下垂可能與支配提上瞼肌的神經功能恢復不完全或未恢復有關。
病理變化主要位于脊髓前角，其運動細胞明顯減少，呈退行性變，殘留的神經細胞呈固縮、核溶解，脊髓前根軸突變細，軸突外周細胞腫脹。腦干運動神經核變性，以面神經、迷走神經、舌下神經多見。肌肉病理檢查見下述輔助檢查部分。
雙眼Bell現象不對稱的診斷
1.眼位 第一眼位時患眼呈下斜位，下斜度數大，常合并外斜視，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以內。
2.眼球運動 患眼在第一眼位和雙眼同向運動時，上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制，主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。
3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時，該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉，仍未達正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
根據Hering法則，大腦來的神經沖動根據注視眼的需要而決定。單眼雙上轉肌麻痹時，大腦傳出正常的神經沖動對健眼合適，但這種沖動對患眼的雙上轉麻痹肌來說，沖動不足，不能引起正常收縮而轉動落后，且同時提上瞼肌的神經沖動也少，故健眼注視時，患眼隨之出現上瞼下垂。遮蓋健眼，麻痹眼注視時，為維持麻痹眼的注視位置，大腦必須加強雙上轉肌的神經沖動，同時對提上瞼肌的神經沖動也加強，此時上瞼下垂消失，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過強的神經沖動，其瞼裂往往大于患眼。
4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。
5.Bell現象 雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化 由于下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深;或下瞼退縮。
單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見，依據其臨床特征和必要的檢查，如同視機、牽拉試驗等診斷并不困難。
雙眼Bell現象不對稱的鑒別診斷
應與下列眼外肌麻痹相鑒別：
1.單獨上直肌麻痹 表現為患眼注視時健眼上斜，健眼注視時患眼下斜。眼球運動可見患眼向外上方轉動不足，可繼發對側眼配偶肌(下斜肌)或同側眼的直接拮抗肌(下直肌)功能過強，內上方轉動不受限。同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低于健眼?？珊喜?a href="/w/%E4%B8%8A%E7%9D%91%E4%B8%8B%E5%9E%82" title="上瞼下垂">上瞼下垂，但多為真性。
2.單獨下斜肌麻痹 表現為患眼眼位低，患眼向內上轉受限，上斜肌過強，Bielschowsky歪頭試驗陽性，即當頭向健側傾斜時患眼更下斜。外上轉正常，不伴有上瞼下垂。
3.下斜肌與下直肌粘連綜合征 表現為患眼眼位低，患眼內上、外上及下轉時均受限。牽拉試驗下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。
4.先天性上瞼下垂 先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外，一般先天性上瞼下垂如不合并斜視，高度屈光不正及屈光參差時很少發生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱，不會因改變注視眼而消失。
5.眶底骨折 伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者，表現為垂直復視，眼球上轉受限，牽拉試驗眼球上轉、下轉及旋轉均受限，眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態、范圍、有無眶內容脫出等。
1.眼位 第一眼位時患眼呈下斜位，下斜度數大，常合并外斜視，下斜度一般大于30△，外斜度多在20△以內。
2.眼球運動 患眼在第一眼位和雙眼同向運動時，上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高于患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制，主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力(圖1)。
3.上瞼下垂 患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時，該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大于患眼，即為假性上瞼下垂;若患眼注視時該眼瞼下垂好轉，仍未達正常瞼裂高度且小于健眼者則為混合性上瞼下垂;若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。
根據Hering法則，大腦來的神經沖動根據注視眼的需要而決定。單眼雙上轉肌麻痹時，大腦傳出正常的神經沖動對健眼合適，但這種沖動對患眼的雙上轉麻痹肌來說，沖動不足，不能引起正常收縮而轉動落后，且同時提上瞼肌的神經沖動也少，故健眼注視時，患眼隨之出現上瞼下垂。遮蓋健眼，麻痹眼注視時，為維持麻痹眼的注視位置，大腦必須加強雙上轉肌的神經沖動，同時對提上瞼肌的神經沖動也加強，此時上瞼下垂消失，故稱假性上瞼下垂，而健眼接受過強的神經沖動，其瞼裂往往大于患眼。
4.視力 由于患眼下斜且合并外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發生弱視，約有50%的病例伴有患眼弱視。
5.Bell現象 雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。
6.下瞼變化 由于下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深;或下瞼退縮。
單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見，依據其臨床特征和必要的檢查，如同視機、牽拉試驗等診斷并不困難。
雙眼Bell現象不對稱的治療和預防方法
根據病因進行針對治療。
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