雙耳廓發(fā)育不全

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耳廓發(fā)育不全一般指的是先天性小耳畸形,系胚胎發(fā)育過程中第一,第二鰓弓或第一鰓溝發(fā)育不全所致,可伴有第一咽囊發(fā)育不全所引起的咽鼓管鼓室乳突畸形。

目錄

雙耳廓發(fā)育不全的原因

遺傳因素是雙耳廓發(fā)育不良的主要因素。先天性和分娩創(chuàng)傷也是病因。

雙耳廓發(fā)育不全的診斷

1、第1級 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分閉鎖鼓膜存在。聽力尚未可。

2、第2級 耳廓基呈條索狀突起,相當(dāng)于耳輪外耳道閉鎖,鼓膜及垂骨柄未發(fā)育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見類型,約為第1級的2倍,呈傳導(dǎo)性聾。

3、第3級 耳廓?dú)埲保瑑H有零星而規(guī)則的突起。外耳道,聽骨鏈畸形,有內(nèi)耳功能障礙發(fā)病率最低,約占2%。 第2、3級畸形可能伴發(fā)頜面發(fā)育不全稱Treocher Collins綜合征,其特點(diǎn)為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形

雙耳廓發(fā)育不全的鑒別診斷

雙耳廓發(fā)育不全癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。

外耳炎是一種好發(fā)于夏季、多見于氣候潮濕、溫暖地區(qū)的外耳疾病。中國的長江和珠江流域易發(fā)生本病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,外耳炎致病的真菌以曲霉菌、青霉菌及念珠菌等引起者較為多見,其誘因?yàn)橛斡尽⒘茉 ?a href="/w/%E4%B8%AD%E8%80%B3" title="中耳">中耳長期流膿、耳內(nèi)滴入不適當(dāng)?shù)乃幬铩R虼耍?a href="/w/%E5%A4%96%E8%80%B3%E9%81%93" title="外耳道">外耳道長期處于潮濕狀態(tài),加上溫暖的環(huán)境,使真菌容易生長。另外,挖耳損傷也為繼發(fā)本病的重要因素之一。

真菌性外耳道炎早期可無癥狀,但一般均有耳內(nèi)發(fā)癢或奇癢及悶脹感,有少量水樣分泌物。若因炎癥使脫落的上皮菌絲共同形成痂皮,阻塞外耳道或覆蓋在鼓膜表面,則可出現(xiàn)聽力減退耳鳴

若有細(xì)菌感染,則可引起外耳道腫脹疼痛及流膿。檢查時多見外耳道深部有白色、灰色、黃色或者煙灰色霉苔,其狀如薄膜或粉絲,甚似發(fā)霉。揭去苔膜,可見外耳道皮膚充血腫脹,表面輕度糜爛或有少量滲血。將霉苔置于載玻片上,滴加少許10%氫氧化鉀溶液,蓋妥并適當(dāng)加溫,若于顯微鏡下見到菌絲體芽胞狀物,即可明確診斷。

1、第1級 耳廓小于正常 各部尚可分辨,外耳道存在或部分閉鎖,鼓膜存在。聽力尚未可。

2、第2級 耳廓基呈條索狀突起,相當(dāng)于耳輪外耳道閉鎖,鼓膜及垂骨柄未發(fā)育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見類型,約為第1級的2倍,呈傳導(dǎo)性聾。

3、第3級 耳廓?dú)埲保瑑H有零星而規(guī)則的突起。外耳道,聽骨鏈畸形,有內(nèi)耳功能障礙發(fā)病率最低,約占2%。 第2、3級畸形可能伴發(fā)頜面發(fā)育不全稱Treocher Collins綜合征,其特點(diǎn)為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形

雙耳廓發(fā)育不全的治療和預(yù)防方法

雙耳畸形耳蝸功能良好者,應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù),一般以在2~5歲時較好,不宜過晚,以免影響語言學(xué)習(xí)。

單側(cè)畸形而另側(cè)正常者,一般以在8~9歲或更晚些時施行手術(shù)為宜.便于取得病人合作。

參看

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