外陰卡波西肉瘤
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外陰卡波西肉瘤是外陰生長緩慢伴有外陰瘙癢和燒灼感的腫塊，有外陰疼痛和陰道排液、表面皮膚破潰并伴發下肢淋巴水腫等癥狀的惡性腫瘤。
外陰卡波西肉瘤較為罕見，以男性多見，在女性中的發病率僅占6%～10%，在艾滋病病人中發病率高。
通常Kaposi肉瘤分為經典型或歐洲型Kaposi肉瘤、非洲型或地區性Kaposi肉瘤、免疫抑制劑誘發型和AIDS相關型和移植有關的Kaposi肉瘤。
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外陰卡波西肉瘤的病因
一、發病原因：
目前認為與外陰卡波西肉瘤發生密切相關的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。
從血清學及生物化學方面提示本病和巨細胞病毒感染有關，因在艾滋病病人中發病率高，故支持病毒學說。
關于外陰卡波西肉瘤的病因學研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創傷與職業因素、感染因素等等假說，但都沒有得到充分的證實。
現在普遍認為，在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒，從而引起Kaposi肉瘤的發生。
二、發病機制：
Kaposi's肉瘤是AIDS患者中最為常見的腫瘤。在AIDS患者和其他免疫抑制人群中，KS的發病率分別為美國正常人群發病率的200000和600倍;AIDS患者中同性戀或兩性戀者發病率為血友病人的20倍。
這些流行病學特點暗示：AIDS相關的KS可能是由一種感染性病原體引起的，而且該病原體是性傳播的。
被懷疑的對象包括巨細胞病毒(CMV)、乙型肝炎病毒(HBV)、6型人類皰疹病毒(HHV-6)、人類免疫缺陷病毒(HIV)和penetrans支原體，但是PCR檢測發現，它們都不同于推測的病原體。
現已有80多種皰疹病毒被確認，其中8種已知為人的病原體。皰疹病毒家族包括單純皰疹病毒I型(HSV-1)、II型(HSV-2)、水痘帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒、EB病毒、人皰疹病毒6、7和Kaposi肉樣瘤皰疹病毒(8型)。
由于Kaposi肉樣瘤皰疹病毒最初發現于KS組織，許多研究者稱之為KS相關皰疹病毒(KSHV);作為第8種鑒定的人類皰疹病毒，它也被稱為8型人類皰疹病毒(HHV-8)。在經典歐洲-地中海KS、非洲地方性KS和接受移植者的KS中普遍發現了KSHV序列，可見KSHV不僅僅是AIDS患者的一種機會感染的感染源，而且很可能是所有形式KS的共同病原體。
外陰卡波西肉瘤的癥狀
一、臨床表現：
可見紅、褐或藍色斑片或丘疹，亦可融合成斑塊或結節，呈息肉狀或乳頭狀。大多有表面皮膚破潰并伴發下肢淋巴水腫。
Hall等(1979)報道見大陰唇大片略微隆起的鱗片狀病損，伴腹股溝、臀部及大腿皮膚的衛星結節。
分類：
1、非洲型：
非洲熱帶地區發病率高，分為4個亞型：
(1)結節亞型：可自行緩解。
(3)浸潤亞型：呈深部浸潤，纖維化，非凹陷性水腫，多有骨質破壞。
(4)淋巴結病亞型：多見于小孩及年輕人，預后極差，化療能緩解，皮損可有可無。
2、經典型(歐洲型) ：
病人多發生于50～70歲，早期損害最常見于下肢遠端及手與前臂處，逐漸向軀干發展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，以后增大融合形成大的斑塊或結節，結節硬如橡皮，局部腫脹，以后可發明顯的淋巴水腫。
后期斑塊與結節可出現于面部、耳、軀干及口腔，特別是在軟腭較多見，病情緩慢進行時可出現新結節，常自發出血或外傷后出血，并逐漸增大，可發生潰瘍，甚至發生壞疽，需要截肢。
內臟病變占10%，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特征，為骨質疏松、囊腫形成甚至侵蝕皮質，有診斷價值，而且表明病變已廣泛。
多見于25～50歲，進展快，死亡率高，初為紅色斑，周圍繞以蒼白暈，1周后成紫色或棕色斑，蒼白暈消失，以后形成結節或腫塊，腫瘤為數毫米至1cm大。
由于病人細胞免疫功能嚴重缺陷，損害多發，遍及全身，對稱分布。
4、與移植有關的Kaposi肉瘤：
發生于器官移植后應用免疫抑制劑時，皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累，病情進展快，停用免疫抑制劑后皮損可自愈。
二、相關檢查：
可行腫瘤標志物檢查和組織病理學檢查。
三、診斷：
需結合臨床及組織病理學檢查得出診斷。
早期損害如顏色、發病部位比較典型，緩慢加重，則診斷較易，但如開始水腫明顯，則較困難。
外陰卡波西肉瘤的診斷
外陰卡波西肉瘤的檢查化驗
可做以下檢查以排除其他疾病：
一、腫瘤標志物檢查：
腫瘤標志物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、分類：
(1)腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
(2)腫瘤與宿主相互作用后產生,包括：血清鐵蛋白;免疫復合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
二、組織病理學檢查：
1、大體：
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結節，亦可呈灰黃色。斑片不規則形，邊界大致清楚。
斑塊表面高低不平、厚薄不一，類似多個結節相互融合。表面皮膚潰瘍，伴黃色滲出液。
2、鏡下：
分種類型，混合細胞性、單細胞性和間變性，又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。
早期真皮內可見血管分布增加，伴間質水腫，炎細胞浸潤，并有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進展時，炎細胞減少，出現梭形細胞區，與血管瘤樣區相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣，但其中有含紅細胞的裂隙，細胞內、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。
再進展則小血管逐漸閉塞，梭形細胞胞核變大，深染，核分裂象增多，最終形成高度惡性肉瘤樣。
外陰卡波西肉瘤的鑒別診斷
應與以下病癥相鑒別：
一、化膿性肉芽腫：
1、簡介：
化膿性肉芽腫又稱毛細血管擴張性肉芽腫。是組織對創傷及感染的一種反應性病變。 伴有基質水腫的由毛細血管增生構成的猩紅色，褐色或藍黑色血管性結節.。
2、鑒別要點：
缺乏梭形細胞成分。
1、簡介：
桿菌性上皮樣血管瘤病(bacillary Epithelioid Angiomatosis)亦稱桿菌性血骨病(bacillary angiomatosis)或上皮樣血管瘤病(epithelioid angiomatosis)。
1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同于Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病并在皮損中發現有小桿菌存在，認為是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。
2、鑒別要點：
線可發現為邊界清楚的溶骨性損害或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞彌漫性皮損常伴有骨膜反應
三、動靜脈瘺形成的假性Kaposi肉瘤：
1、簡介：
炎性血管增生呈不規則、鋸齒狀的腔隙，并可見不典型的梭形細胞。
2、鑒別要點：
雖然組織學上也顯示毛細血管、成纖維細胞增生和紅細胞滲出，但無血管裂隙和非典型性梭形細胞，并可表現為患處皮溫升高、多毛、多汗及聽到患處連續性血管雜音或觸到震顫。
外陰卡波西肉瘤的并發癥
一、簡介：
下肢淋巴水腫是淋巴液回流障礙，使淋巴液在皮下組織積聚而引起纖維增生、脂肪硬化，后期肢體腫脹，而且皮膚增厚、粗糙、堅如象皮，故又稱“象皮腫”。
可發生于外生殖器、上肢，以下肢為最多見。
二、臨床表現：
主要表現為一側肢體腫脹，開始于足踝部，以后延及整個下肢。早期皮膚尚正常，晚期皮膚增厚、干燥、粗糙、色素沉著，出現疣或棘狀物。
按淋巴水腫的程度可分為：
1、輕度：
肢體水腫呈凹陷性，抬高肢體后，可減退或消失，皮膚無纖維化樣損害。
2、中度：
水腫壓之不再凹陷，抬高肢體水腫消退不明顯，皮膚有 中度纖維化。
3、重度：
出現象皮腫樣皮膚變化。
外陰卡波西肉瘤的預防和治療方法
一、預防：
1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療，做好三級預防。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應該對該病癥狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰卡波西肉瘤的中醫治療
外陰卡波西肉瘤的西醫治療
一、手術治療：
早期小損害可手術切除，但僅局限于局部活檢或切除孤立結節。對浸潤和復發的可結合使用手術、放療、化療及免疫治療等。
二、放療：
卡波西肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤，放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好，但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。
三、化療：
1、化療藥物：
放線菌素D，達卡巴嗪(氮烯咪胺)，卡莫司汀(卡氮芥)，博萊霉素，多柔比星(阿霉素)，依托泊苷(鬼臼乙叉甙)，硫酸長春堿(長春花堿)，長春新堿等。
2、效果：
可單一靜脈給藥或聯合使用，反應率為50%～88%。以放線菌素D、長春新堿和羧化酰胺咪唑(imid-azole carboxamide)聯合應用較優。
長春新堿(0.1mg/ml)損害內注射，每2 周1 次，每次不超過3ml，可能有暫時效果。艾滋病引起者主要針對艾滋病治療。
3、其他聯合化療方案：
博萊霉素、多柔比星(阿霉素)和長春新堿;博萊霉素和硫酸長春堿(長春花堿)。
現推崇采用聚乙二醇化脂質體型蒽環類抗生素來治療卡波西肉瘤以增加腫瘤局部藥物濃度，同時減少毒副作用。
四、免疫治療：
主要包括重組干擾素α、粒細胞巨細胞集落因子、白細胞免疫調節劑和生物反應調節劑阿地白介素(IL-2)等。
五、抗病毒治療：
有齊多夫定(迭氮胸苷)、地丹諾辛(雙脫氧肌苷)和雙脫氧胞苷等。
通過抑制HIV 病毒的反轉錄酶的活力和阻斷病毒在體內的復制，可改善免疫缺陷的狀況。
六、其他：
1、用藥：
抗血管形成制劑TNP-470、IM-862 等，激素類藥物如絨促性素(HCG)、維A 酸等均已進入Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗。
另外，還有基質金屬蛋白酶抑制劑如Col-3、TIMPs、IL-12、血管內皮生長因子的抑制劑如PTK787-ZK、反義血管內皮生長因子等均在進一步研究中。
外陰卡波西肉瘤吃什么好？
外陰卡波西肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要咨詢醫生)
組成：首烏120克，雞蛋4只。
用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。
組成：黑芝麻200克，紅糖30克。
用法：黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。
用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首烏山藥羊肉湯
組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。
外陰卡波西肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰卡波西肉瘤手術手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰卡波西肉瘤手術后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰卡波西肉瘤手術后的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
(8)香菇 鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食?？深A防癌癥。
(9)平菇 平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。
(10)菱實 鮮菱實20-30個，加水適量，小火煎成濃湯，分-3次服。對胃癌、子宮頸癌有一定療效。
(11)烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用。
(12)蜂乳 堅持服食，能增強人體免疫力，具有防癌效果。
(13)豆芽 豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌癥。
(14)其他 牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質;新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素A，皆有一定的防癌作用。
外陰卡波西肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌煙、酒。
(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(5)忌公雞、鵝等發物。
(6)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。
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