嬰兒指趾纖維瘤病

跳轉到：導航, 搜索

A+醫學百科 >> 嬰兒指趾纖維瘤病

嬰兒指趾纖維瘤病(infantile digital fibromatosis)罕見，為主要發生于嬰兒和幼兒指(趾)部的特殊肌纖維母細胞增生。其特點為拇指及大拇趾不發生腫瘤，組織學上可見胞漿嗜酸性包涵體。

嬰兒指趾纖維瘤病的病因

(一)發病原因

病因尚不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

常見于1歲以內的嬰兒，1/3發生于初生時。損害通常呈單發性或數個呈堅實性紅色光滑的結節，直徑約1cm，無自覺癥狀。好發于遠端指(趾)背面及側面。拇指及大拇趾不受侵犯。損害不轉移。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性即可診斷。

組織病理：真皮見很多梭形成纖維細胞和呈交織束狀排列的膠原纖維束，可擴展至皮下組織。很多成纖維細胞在核旁有特殊的嗜酸性包涵體，此為有診斷價值的特征。用磷鎢酸蘇木紫染色呈深紅色或Masson三色染色時呈紫色。

(一)治療

手術切除很易復發。最好拖延治療，寄希望于自行消退。

(二)預后

拇指及大拇趾不受侵犯。損害不轉移。