嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥
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嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也稱新生兒暫時性低γ-球蛋白血癥。屬于原發性體液免疫缺陷病。
目錄 |
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的病因
(一)發病原因
正常嬰兒在出生后3個月時，血中由母體獲得的90%γ-球蛋白被緩慢地分解代謝而逐漸消失。從出生起開始合成IgM抗體，水平迅速上升，至l歲時可達正常人的75%水平。生后第3周開始合成IgA，至2歲末可達正常人水平的75%。生后第2月末開始合成IgG，至1歲末可達正常人水平。在某些情況下，嬰兒γ-球蛋白開始合成的時間被異常地推遲。本病病因不明，無明顯遺傳傾向。
(二)發病機制
發病機制不清楚，有學者指出，母體的抗體直接針對嬰兒免疫球蛋白表面的Gm遺傳性抗原決定簇，因此推遲了嬰兒的免疫球蛋白合成。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的癥狀
本病男女發病率相似。患者要遲至生后9～15個月才開始產生IgG，于2～4歲時達正常水平，在生后18～30個月，這一缺陷可得到恢復，故稱為暫時性低γ-球蛋白血癥。
在血清IgG較低期間，臨床上可發生類似于先天性性聯無γ-球蛋白血癥的癥狀，頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。
生后9～15個月，頻發Gram陽性菌引起的皮膚、呼吸道和腦膜等感染。免疫學檢查血清γ-球蛋白含量低于正常。組織病理檢查 淋巴結很小或無生發中心，漿細胞也很少。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的診斷
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的檢查化驗
免疫學檢查：外周血中B細胞數正常，在這期間，血清γ-球蛋白含量低于正常。
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的預防和治療方法
嬰兒期短暫性低丙球蛋白血癥的西醫治療
(一)治療
本病大部分患者不需應用γ-球蛋白制劑，如嬰兒生長正常，血清IgG大于2.0g/L，并證明有抗體形成，則不需要進行特殊治療。應每隔3～4個月測定1次免疫球蛋白含量。如感染嚴重且免疫球蛋白水平很低，有必要補充γ-球蛋白，所用劑量同先天性性聯無γ-球蛋白血癥。
(二)預后
這一缺陷可得到恢復，預后良好。
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