家庭診療/伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤是一種高度惡性的非霍奇淋巴瘤,它起源于B淋巴細胞,容易播散到淋巴系統以外的部位如骨髓血液中樞神經系統以及腦脊液

伯基特淋巴瘤可發生于任何年齡,但最常見于兒童和青年,特別是男性病人。亦可并發于艾滋病人。

與其他淋巴瘤不同,本病有特殊的地理分布:它最常見于中非,在美國很少見。本病由E-B病毒所致。E-B病毒在美國居民可引起傳染性單核細胞增多癥;但有伯基特淋巴瘤的病人并不傳播本病。為什么同樣的病毒在不同地域引起不同的疾病目前尚未闡明。

癥狀

大量的淋巴瘤細胞可積聚在淋巴結腹部器官中引起相應部位的腫脹。淋巴瘤細胞可侵犯小腸引起腸梗阻和腸道出血。頸部和頜骨可腫脹,有時出現疼痛。

診斷和治療

要明確診斷,醫生必須做異常組織的病理活檢。還必須進行有關檢查以明確疾病的播散范圍(分期)。很少有病變僅局限在一個部位的。若確診時淋巴瘤已播散到骨髓、血液以及中樞神經系統,則預后很差。

若不給予治療,本病將迅速發展而危及生命。有時可能需行外科治療以去除受累的腸段,以免發生出血、梗阻及穿孔化療應強有力。藥物包括聯合使用環磷酰胺甲氨蝶呤長春新堿阿霉素以及阿糖胞苷。化療能使80%的局部病變者和70%的輕度進展者達到治愈。對廣泛播散的病人,僅有50%~60%的治愈率。若有骨髓和中樞神經系統浸潤,則治愈率降低到20%~40%。

參考

32 非霍奇金淋巴瘤 | 蕈樣霉菌病 32
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