家庭診療/多發性骨髓瘤

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默克家庭診療手冊

血液疾病
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多發性骨髓瘤是一種漿細胞的惡性腫瘤，單克隆的異常漿細胞增殖，在骨髓中形成腫瘤并產生大量異常抗體堆積于血液或尿液中。

在美國，多發性骨髓瘤約占所有惡性腫瘤的1％；每年約有12500例發病人。這種不常見的惡性腫瘤，男女累及比例相當并常見于40歲以上人群。病因尚不清楚。

漿細胞瘤最常累及骨盆、脊柱、肋骨和顱骨。偶爾，累及其他部位，特別是肺部和生殖器官。

異常漿細胞幾乎總是產生大量異常的抗體，而正常抗體的產生又減少，結果，多發性骨髓瘤病人特別容易發生感染。

異常抗體的片段常常由腎臟排出，并可損害腎臟，有時引起腎功能衰竭。異常抗體的片段沉積于腎臟或其他器官可引起另一種嚴重疾病淀粉樣變(見淀粉樣變性)。尿液中的異常抗體片段稱作本-周氏蛋白。

癥狀和診斷

有時多發性骨髓瘤可以在病人有癥狀之前被診斷，例如，由于其他原因進行X線攝片時發現本病典型的骨骼蟲蝕樣改變而診斷。

多發性骨髓瘤常常引起骨痛，尤其是脊柱和肋骨，以及引起骨質脆弱，容易發生病理性骨折。盡管骨痛常是初始癥狀，本病偶爾也可以由于貧血(即紅細胞過少)、反復細菌感染或腎功能衰竭而被診斷。貧血是由于異常漿細胞占據了骨髓中生成紅細胞的正常細胞的位置。細菌感染是因為異常抗體不能有效地防御感染。腎功能衰竭則是由于異常抗體的片段(即本-周氏蛋白)損害了腎臟。

少數病例由于血液粘稠(高粘綜合征)，病人的皮膚、手指、腳趾和鼻部的血供受到影響。大腦供血不足可引發神經癥狀，比如意識模糊、視覺異常和頭痛。

一些血液學實驗有助于診斷本病。全面的血細胞計數能發現貧血和紅細胞形態異常。反映紅細胞沉降于試管底部快慢程度的紅細胞沉降率(血沉)，通常異常升高。本病1/3的患者由于骨骼病變導致鈣釋入血液而出現血鈣升高(見鹽平衡)。然而，最關鍵的診斷性實驗是血清蛋白電泳和免疫電泳，可用于發現和鑒定最能說明問題的異常抗體。85％的本病患者能發現這種異常抗體。另外，尿液的電泳和免疫電泳檢查能發現30％～40％的多發性骨髓瘤病人的本-周氏蛋白。

X線檢查常常顯示骨密度降低(骨質疏松)和骨骼蟲蝕樣破壞。用細針和注射器采取骨髓標本在顯微鏡下進行檢查，即骨髓活檢(見血液生物學)，可以顯示大量漿細胞呈片狀和簇狀異常排列，漿細胞形態異常。

治療

治療目的是防止和減輕癥狀和并發癥，殺滅異常漿細胞，以及延緩疾病進展。

強烈的止痛藥和針對受累骨骼的放射治療有助于減輕嚴重的骨痛。多發性骨髓瘤患者，特別是尿液中查見本-周氏蛋白的，需要大量飲水以稀釋尿液，防止可能加重腎功能衰竭的脫水。保持活動非常重要，過久臥床休息只會加重骨質疏松，更易發生骨折。但是，由于患者骨骼脆弱，應避免跑步和負重活動。

有發熱、寒戰或皮膚發紅等感染表現的病人應當立即就醫，因為需要抗生素治療。盡管紅細胞生成素--一種刺激紅細胞生成的藥物能有效地治療一些病人的貧血，但是嚴重貧血患者需要輸注紅細胞。高鈣血癥可以使用強的松和靜脈輸液治療，有時也采用降鈣藥物雙磷酸鹽治療。別嘌呤醇有益于高尿酸血癥患者。

化療通過殺死異常漿細胞而延緩多發性骨髓瘤的進展。最常用的化療藥物是馬法蘭和環磷酰胺。由于化療殺死異常細胞的同時也能降低正常細胞數，故應當密切監測血象。當正常白細胞和血小板數下降太明顯時，應調整化療藥物的劑量。皮質類固醇如強的松或地塞米松也能作為化療藥物的組成部分。對化療反應性好的病人，干擾素能使反應更持久。

大劑量化療聯合放射治療還處于實驗階段。由于聯合治療毒性反應太大，應當在治療前通過病人的血液或骨髓采集造血干細胞，治療后又回輸回病人體內(見移植)。一般來講，這種治療方法僅保留給50歲以下的病人。

目前，尚沒有辦法能夠治愈多發性骨髓瘤。但是，上述治療能延緩超過60％以上的患者的病情進展。本病診斷后對化療有反應的病人可望存活2～3年，有時更長。偶爾也有成功治療存活多年的多發性骨髓瘤病人發展為白血病或骨髓中出現纖維化。此種晚期并發癥可能與化療有關，并常常引起病人嚴重的貧血和感染易感性增加。