家庭診療/巴希氏綜合征

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默克家庭診療手冊

巴-希氏綜合征（閉塞性肝靜脈內膜炎）是由血栓完全或部分堵塞引流肝臟的大靜脈的一種罕見疾病。

一般而言，巴-希氏綜合征病因不明，有時病人處于血液高凝狀態，如妊娠或鐮狀細胞病，罕見情況下，因出生缺陷，靜脈缺如。如果不進行有效治療，少于1/3的病兒存活不超過一年。

癥狀和診斷

巴-希氏綜合征癥狀可以突然發生，迅速發展，但通常逐漸起病。肝臟因充血而腫脹，有觸痛，液體從腫脹的肝表面漏入腹腔，腹痛和輕度黃疸，肝淤血致門靜脈內壓力升高。繼發癥狀，如食管靜脈曲張出血，常在幾周后或幾個月后發生。

數月后可發生黃疸、發熱和肝衰竭的其他癥狀。有時血栓增大還可以阻斷體內回流心臟最大靜脈的下分（下腔靜脈），引起下肢和腹部腫脹。

特征性癥狀是診斷的主要線索，經靜脈注入造影劑 X線攝片可顯示靜脈阻塞的準確位置，磁共振成像（MRI）也可幫助診斷，肝活檢和超聲波掃描也有助于進行鑒別診斷。

如果靜脈僅是狹窄而不是完全閉鎖，可使用抗凝血劑（預防血栓形成藥物或溶血栓藥物），某些病人，需行外科手術，連接門靜脈與腔靜脈，通過繞肝的旁路降低門靜脈壓力。肝移植是最有效的治療方法。