家庭診療/惠普爾病

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默克家庭診療手冊

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惠普爾(Whipple)病(腸源性脂肪代謝障礙)是一種罕見疾病,主要在30~60歲的男性發病。

惠普爾病是由類放線菌感染所引起的一種疾病。小腸粘膜幾乎會嚴重受累,還可以擴散到其他器官,如心臟、肺、腦、關節和眼。

癥狀和診斷

惠普爾病的癥狀包括皮膚變黑、關節炎與關節疼痛以及腹瀉。嚴重的消化吸收不良會引起體重下降和貧血。其他常見癥狀有腹痛咳嗽以及由于胸膜炎引起的呼吸胸痛。在胸膜之間的間隙內可有液體聚積(稱為胸腔積液)(見胸膜疾病),胸部中央的淋巴結可長大。該病患者可出現心臟雜音,通常表示感染已累及到心臟;可出現肝臟長大,通常表示病變累及到肝臟。意識模糊、記憶力喪失或不自主的眼球運動,提示感染已累及到大腦。如果不及時治療,病情會加重,導致病人死亡。

小腸或腫大淋巴結的活檢結果顯示特征性的鏡下異常改變,即可診斷惠普爾病。

治療

抗生素四環素磺胺藥氨芐青霉素和青霉素都可用來治療惠普爾病。雖然治療后癥狀可迅速改善,但要使組織完全愈合,可能需要2年久。此病可以復發。

參看

32 熱帶口炎性腹瀉 | 腸道淋巴管擴張癥 32
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