家庭診療/肥大細胞增多癥

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默克家庭診療手冊

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肥大細胞增多癥是由于肥大細胞積聚于皮膚，有時積聚在身體其他部位引起的疾病。肥大細胞是一種產生組胺參與免疫反應的細胞。

肥大細胞增多癥最常見的類型是普通型，它常局限于皮膚，特別是兒童，也可累及其他器官，如胃、腸、肝、脾、淋巴結和骨。本病較罕見的類型是與某些嚴重血液病(如急性白血病、淋巴瘤、慢性粒細胞減少癥或骨髓增生性疾病)或與某些嚴重疾病(肥大細胞白血病、復發性著色性蕁麻疹)相關。有90％的普通型和不到50％的其他類型肥大細胞增生癥患者有色素性蕁麻疹，它是一種小的、紅棕色小斑，分布在全身，在摩擦或搔抓時常出現蕁麻疹和皮膚潮紅。

肥大細胞增多癥病因不明，肥大細胞在數年內越來越多使癥狀逐漸加重，但經藥物治療后癥狀可控制很多年。有的患者出現關節和骨痛，這提示可能有嚴重變態反應出現，包括有類似過敏反應的癥狀。患者也可能出現胃潰瘍和慢性腹瀉，這是因為胃內產生過多組胺所致。