幼年性透明纖維瘤病
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幼年性透明纖維瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)為一級(jí)罕見，病因不明的疾病，呈常染色體隱性遺傳病，可伴發(fā)智力低下，齒齦增生，屈曲攣縮和骨損害。
目錄 |
幼年性透明纖維瘤病的病因
(一)發(fā)病原因
病因尚不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制還不清楚。
幼年性透明纖維瘤病的癥狀
皮損為多發(fā)性數(shù)毫米大小的丘疹，到直徑數(shù)厘米的大結(jié)節(jié)或腫塊。好發(fā)于頭、頸和軀干上部。初發(fā)于5歲前的幼兒，生長(zhǎng)緩慢，新的損害可繼續(xù)發(fā)生到成人期。一般無自覺癥狀。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。
幼年性透明纖維瘤病的診斷
幼年性透明纖維瘤病的檢查化驗(yàn)
組織病理：結(jié)節(jié)由較少量細(xì)胞和基質(zhì)組成。新發(fā)小腫瘤細(xì)胞較多，而較大的腫瘤則含較多基質(zhì)。經(jīng)福爾馬林固定的標(biāo)本中，成纖維細(xì)胞外圍因人工收縮而形成空隙，使細(xì)胞呈軟膏樣外觀。基質(zhì)呈玻璃樣均質(zhì)嗜酸性，類似透明物質(zhì)，PAS染色呈強(qiáng)陽性反應(yīng)，耐淀粉酶。
幼年性透明纖維瘤病的西醫(yī)治療
(一)治療
較大結(jié)節(jié)可手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
生長(zhǎng)緩慢，新的損害可繼續(xù)發(fā)生到成人期。
參看
出自A+醫(yī)學(xué)百科 “幼年性透明纖維瘤病”條目 http://m.crossoverdream.com/w/%E5%B9%BC%E5%B9%B4%E6%80%A7%E9%80%8F%E6%98%8E%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4%E7%97%85 轉(zhuǎn)載請(qǐng)保留此鏈接
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