急診醫學/急性再生障礙性貧血

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急性再生障礙性貧血是由于某種原因使骨髓造血功能發生急性障礙所引起的一種嚴重的血液疾病。其發病機理不明。目前多數學者認為是由于骨髓多能干細胞和(或)微循環受損產生的一系列骨髓功能和形態變化所致。近來有人認為也有免疫學機理參與致病。有些急性再障病人的藥物(主要是氯霉素、保太松、磺胺類等)的服用史或放射線接觸史

急性再障的臨床表現除有不同程度的貧血外,常伴隨較嚴重的多處出血傾向,除皮膚粘膜外,還可以有消化道、泌尿道、子宮、眼底或顱內等臟器的出血。少數病人可發熱,多為嚴重的感染敗血癥所致,體溫多在39℃以上。

急性再障的血象表現為十分嚴重的全血細胞減少血紅蛋白可降至30g/L左右,白細胞可在1×109/L左右,中性粒細胞低于0.5×109/L,血小板10×109/L,網織紅細胞少于1%,絕對值低于15×109/L。骨髓穿刺涂片(多部位)示增生不良,三系造血細胞均減少,非造血細胞增多。

根據病史、體格檢查無明顯淋巴結、肝、脾腫大實驗室檢查有上述發現,急性再障的診斷并不難,但要注意除外其他全血細胞減少的疾病,如PNH、低增生性白血病惡性組織細胞病巨幼細胞性貧血等。

急性再障的治療原則是中斷與致病因素的接觸;貧血嚴重者需輸血以維持血紅蛋白在一定的水平;積極治療失血及感染;有條件時應予胎肝移植骨髓移植

32 急性溶血性貧血 | 白血病 32
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