手的歪扭畸形

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手的歪扭畸形不自主運動手足徐動癥的一種臨床表現

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手的歪扭畸形的原因

病因:手足徐動癥(athetosis)的常見病因有:①遺傳性或家族性:多為常染色體隱性遺傳,較罕見;②腦血管意外;③顱內感染;④藥物;⑤腦癱:各種原因引起腦癱可出現手足徐動癥;⑥高位頸髓病變。

不同類型病因不同,如發作性肌張力障礙舞蹈手足徐動癥(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動癥(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis,PKC),是罕見的運動障礙性疾病,常由運動誘發,有時與彌散性或局灶性腦損傷有關,亦有認為是癲癇的一種形式,因發作有相似誘因,抗癲癇治療有效。

手的歪扭畸形的診斷

診斷:手足徐動癥又稱指劃運動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規則的手足扭轉運動。其肌張力變幻無常,肌痙攣時肌張力增高,肌松弛時肌張力降低,故本病又稱變動性痙攣。指劃運動。手足徐動癥主要在隨意運動時出現,安靜狀態時常常消失,情緒激動時增強,其部位不定,以四肢遠端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見。表現為各關節過度伸展沙展或內收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前旋后上臂胸部內收或回縮,掌指關節過分伸展,諸指扭轉,可呈“佛手”樣特殊姿勢。如影響面部可出現一連串“鬼臉”,如出現下肢,可見明顯的足趾屈伸,踝關節路屈和伸展,足趾開扇,伸直出現假性Babinski征。其病因最多見于新生兒窒息核黃疸,伴有發育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見于基底節區血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

手的歪扭畸形的鑒別診斷

手的歪扭畸形的鑒別診斷:

1、本病應與假性手足徐動癥區別。后者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉后柱和側柱合并損害或周圍神經損害

2、極緩慢的手足徐動:導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似,后者主要侵犯肢體近端、頸肌軀干肌,典型表現以軀干為軸扭轉。

3、應注意與舞蹈-手足徐動癥等不同臨床類型間的鑒別,舞蹈-手足徐動癥患者肢體、軀干及面部出現范圍廣泛不自主運動,呈粗大、多變和迅速跳動樣。

診斷:手足徐動癥又稱指劃運動、變動性痙攣。為一種間歇的、緩慢的、不規則的手足扭轉運動。其肌張力變幻無常,肌痙攣時肌張力增高,肌松弛時肌張力降低,故本病又稱變動性痙攣。指劃運動。手足徐動癥主要在隨意運動時出現,安靜狀態時常常消失,情緒激動時增強,其部位不定,以四肢遠端明顯,可侵犯面肌,甚至波及到半身或全身,上肢多見。表現為各關節過度伸展沙展或內收,腕部緩慢屈曲或伸展,前臂旋前旋后上臂胸部內收或回縮,掌指關節過分伸展,諸指扭轉,可呈“佛手”樣特殊姿勢。如影響面部可出現一連串“鬼臉”,如出現下肢,可見明顯的足趾屈伸,踝關節路屈和伸展,足趾開扇,伸直出現假性Babinski征。其病因最多見于新生兒窒息核黃疸,伴有發育遲緩,起坐行走、說話的時間均延遲。成人偶見于基底節區血管性病變、腫瘤、慢性肝性腦病,也可由抗精神病藥物過量引起。

手的歪扭畸形的治療和預防方法

預防:有遺傳背景的手足徐動癥,預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚,推行遺傳咨詢攜帶者基因檢測產前診斷和選擇性人工流產等,防止患兒出生。

早期診斷、早期治療、加強臨床護理,對改善手足徐動癥患者的生活質量有重要意義。

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