淋巴管肉瘤

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疾病名稱淋巴管肉瘤

英文名稱:lymphangiosarcoma

藥物療法截肢術(shù)  

目錄

基本概述

淋巴管肉瘤是極為罕見的腫瘤,幾乎均發(fā)生在慢性淋巴性水腫的基礎上,絕大多數(shù)位于上肢,常與乳癌根治術(shù)后繼發(fā)的上肢長期慢性淋巴水腫有關。  

治療措施

由于此腫瘤惡性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困難,常常一經(jīng)確診,即行截肢術(shù)。此瘤常經(jīng)淋巴及血行轉(zhuǎn)移至肺、骨。多數(shù)病人于發(fā)病后1年內(nèi)死亡。  

病理改變

1.肉眼所見 皮膚表面紫紅,形成紫紅色小結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)可相互融合形成大的潰瘍出血性腫塊。腫瘤深部病變呈創(chuàng)傷瘀斑蜂窩組織炎樣外觀。

2.鏡下所見 瘤細胞多數(shù)呈梭形,少數(shù)呈不規(guī)則的卵圓形或圓形,比一般內(nèi)皮細胞肥大,可見不規(guī)則而且相互吻合溝通的管腔或裂隙,管腔或裂隙內(nèi)常空虛含有少許淋巴液。  

臨床表現(xiàn)

本病多見于乳癌根治術(shù)后上肢淋巴水腫的老年人,或陰莖癌術(shù)后及絲蟲病所致下肢長期慢性水腫的患者。水腫程度加劇,局部有觸痛,繼而局部皮膚出現(xiàn)多數(shù)紅斑,并進一步發(fā)展為紫紅色分界清楚的丘疹水泡。腫瘤生長迅速,常沿皮下組織深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。  

鑒別診斷

本瘤主要與惡性血管內(nèi)皮瘤鑒別,主要在于患者有無慢性淋巴水腫的病史。

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