熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥
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熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥(tropical eosinophilic pulmonary infiltration，TEPI)，又稱Weingarten綜合征。
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熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的病因
(一)發(fā)病原因
與絲蟲感染有密切關(guān)系。寄生于淋巴系統(tǒng)的絲蟲成蟲產(chǎn)生大量的微絲蚴，部分進(jìn)入血液循環(huán)引起肺部過(guò)敏反應(yīng)。絕大部分患者血清中存在抗絲蟲抗體，對(duì)絲蟲抗原的補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，經(jīng)抗絲蟲治療后其滴度隨之下降。在典型患者中，肝、肺和淋巴結(jié)內(nèi)可找到微絲蚴。其他寄生蟲病，如蛔蟲、鉤蟲、弓首蛔蟲感染也有可能引起本癥。
(二)發(fā)病機(jī)制
組織病理學(xué)表現(xiàn)與病程有關(guān)。急性期可見(jiàn)肺泡、間質(zhì)、支氣管周圍和血管腔內(nèi)彌漫性嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，并可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫，在微膿腫中心可找到變性的微絲蚴。晚期可見(jiàn)多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。淋巴結(jié)、肝臟和肺活檢標(biāo)本可見(jiàn)變性微絲蚴或成蟲，周圍有嗜酸性粒細(xì)胞及其顆粒產(chǎn)物和巨細(xì)胞聚集。
熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的癥狀
常見(jiàn)臨床癥狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等。咳嗽劇烈呈陣發(fā)性，夜間為重，痰黏稠，有時(shí)痰中帶血。常有哮喘樣發(fā)作。少數(shù)患者可有肺外表現(xiàn)如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經(jīng)癥狀等。體檢可發(fā)現(xiàn)肺部哮鳴音和干濕啰音以及輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查即可診斷。
熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的診斷
熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的檢查化驗(yàn)
1.外周血 白細(xì)胞總數(shù)增高，嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，常超過(guò)3000/mm3且持續(xù)數(shù)周。
2.X線檢查 肺部典型X線征象為境界模糊的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，主要分布于兩肺中下肺野，偶見(jiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。晚期患者常遺留肺間質(zhì)纖維化。但嗜酸性粒細(xì)胞的增高程度與疾病嚴(yán)重性和胸部X線表現(xiàn)沒(méi)有相關(guān)性。
3.血清總IgE也相應(yīng)增高，可高于1000U/ml(1U=2.2ng)。
4.ESR中等度增快。
5.痰液檢查可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞。20%患者糞便絲蟲卵陽(yáng)性。
6.患者血清絲蟲特異性IgE和IgG滴度檢測(cè)以及血清補(bǔ)體結(jié)合或凝集試驗(yàn)。
7.肺功能試驗(yàn)早期顯示阻塞性通氣功能受損，晚期則出現(xiàn)限制性通氣功能障礙伴有彌散功能下降。
8.支氣管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增高，常>25%。
9.CT掃描 有助于陰影的鑒別診斷。
熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的鑒別診斷
注意應(yīng)與急慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎相鑒別。
熱帶性肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)癥的西醫(yī)治療
(一)治療
乙胺嗪(海群生)為本癥首選藥物，方案為6～8mg/(kg.d)，分3次口服，持續(xù)3周。臨床癥狀和增高的外周血及BALF嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)以及異常的肺部X線改變常可在治療開(kāi)始后7～10天內(nèi)緩解。約20%病例出現(xiàn)復(fù)發(fā)，可提高乙胺嗪劑量并適當(dāng)延長(zhǎng)療程，如8～12mg/(kg.d)持續(xù)3～4周。部分DEC治療無(wú)效的患者可選用卡巴胂、亞乙酰拉砷等抗蠕蟲藥物。
(二)預(yù)后
參看
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