病理學/多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤

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多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在兩個以上內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤或增生,出現(xiàn)多種內(nèi)分泌功能障礙,有明顯的家族遺傳性。根據(jù)不同組合可分為MEN-Ⅰ(Wermer綜合征)、MEN-Ⅱ(Sipple綜合征)及MEN-Ⅲ3種類型(表15-1)。

表15-1 MEN分類

MEN-Ⅰ MEN-Ⅱ MEN-Ⅲ
垂體前葉 腺瘤
甲狀旁腺 增生+++ 增生++
腺瘤+
胰島 增生+
腺瘤++
癌+++
腎上腺 皮質增生++ 嗜鉻細胞瘤++ 嗜鉻細胞瘤+++
甲狀腺 C細胞增生± 髓樣癌+++ 髓樣癌++
其他 粘膜下神經(jīng)纖維瘤
Marfan樣體型*
染色體基因突變 11q13 10 不明

注:+不常見;+++常見

*Marfan樣體型:患者[[消瘦]],四肢及[[指骨]]細長,[[肌肉]]不發(fā)達,張力低,[[關節(jié)]]伸展過度,[[脊柱后凸]],足[[外翻]],弓形足,[[漏斗胸]]等[[畸形]],是[[結締組織]]異常的遺傳性[[疾病]]。

32 APUD系統(tǒng)腫瘤 | 異位產(chǎn)生激素的腫瘤 32
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