痛性痙攣
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痛性痙攣
痛性痙攣(tic douloureux)又名三叉神經痛（trigminal neuralgia）,是累及面部限于三叉神經的一支或幾支分布區反復發作性短暫而劇烈的疼痛，是最典型的神經痛。國外統計每百萬人口中有118.2人發病，國內有人調查其發病率為10萬分。本病診斷雖較容易，但由于神經阻滯等有效的療法未被普遍采用，許多患者帶病數十載而不得治愈，難以忍受的痛苦的折磨使他們痛不欲生，因此，本病被認為是"世界上人類最大的敵人"。臨床上為診療的方便，通常把三叉神經痛分為原發（特發）性和繼發性（癥狀性）兩型。
一、 病因
（一）繼發性三叉神經痛 本病是指由于三叉神經本身或鄰近組織病變所引起的疼痛癥狀。但除了疼痛以外，還有神經系統體征。它可繼發于橋小腦角，三叉神經根或半月神經節部位的腫瘤、血管畸形、動脈瘤、蛛網膜炎及多發性硬化等疾患。
（二）原發性三叉神經痛 原發性三叉神經痛是指不表現有神經系統體征，且用各種檢查并無明顯和發病有關的器質性或功能性病變者。
二、 疼痛特征
1. 疼痛發作前 無先兆癥狀，突然起病，迅速停止。間歇期完全正常，多數患者發作日趨頻繁，也可有數周到數年的緩解期，但很少有自愈者。
2. 疼痛的部位 嚴格地限于三叉神經的一支或幾支分布區的額或面部，右側為多，占60%左右，絕對不會串到對側，但5%以下的為雙側性。疼痛多以第二支為中心，單獨第二支患病及累及第二支者約占25%，其中第二三支同時發病者最多，約占32%～42%，其次為第二或第三支，第一支患病不超過5%。
3. 疼痛的性質 呈閃電式、淺表而尖銳的劇痛，常被描述為刀剜樣、電灼樣、火燒樣或撕裂樣痛。
4. 疼痛的程度 極為劇烈，疼痛發作時表情異常痛苦，表現為：用手猛搓面部，以至于皮膚腫脹、破損，眉毛胡子搓光；有的頻頻呼喊；也有的用頭部猛烈撞墻或在地上打滾；還有的患者表現為目瞪口呆，似乎遇到某種意外打擊而震驚，保持原來姿勢，不敢動彈。
5. 疼痛持續時間 數秒鐘到2分鐘。
7. 觸發點 約有1/3以上的患者，面部三叉神經分布區某一區域特別敏感，稍加觸碰就可引起疼痛發作，此區域稱為"觸發點"或"扳機點"，觸發點常位于疼痛受累支別所支配的范圍內，如唇、鼻旁、齒齦及舌部等。
8. 誘因 本病發作可因說話、洗臉、進食、刷牙、震動、冷刺激、情緒變化等因素誘發。
三、 診斷與鑒別診斷
（一）原發性三叉神經痛 除以上疼痛特征外，本病發病年齡多在40歲以上，其中70%以上患者是在50歲以后發病的。神經系統檢查無異常，但有的患者面部可因局部皮膚刺激而皮膚粗糙和輕度痛覺減退。根據以上癥狀和體征作出診斷并不困難，但要注意與下列疾病相鑒別：
1. 牙痛 第二、三支的三叉神經痛早期很容易被誤診為牙痛，常常多次撥牙，疼痛不得緩解，牙科檢查無病變。另外，牙痛無明顯的陣發性發作及觸發點，但與冷熱食物刺激關系較大。
2.舌咽神經痛 疼痛特征與三叉神經痛有相似之處，但疼痛部位更多見于舌根、扁桃體窩和耳。
3.顳頜關節病 疼痛位于耳前顳頜關節處并可由此放射，但顳頜關節活動范圍變小，運動時有彈響聲，關節囊有壓痛。X線及/或同位素閃爍法有陽性發現。
4.非典型性面痛 疼痛與神經分布無關，呈持續性，位置深在且不易定位。
（二）繼發性三叉神經痛 疼痛特征基本與原發性三叉神經痛相同，但部分病例發作間期可有持續性疼痛。檢查時可發現相應三叉神經分布區感覺減退、角膜反射及聽力減弱等陽性體征，CT、MR等檢查有助于發現原發病。本病發病年齡相對較輕。
四、 治療 對于繼發性三叉神經痛，首先應當積極治療原發病，但當原發病無法治療或經治療仍不能解除疼痛時，疼痛的控制與原發性三叉神經痛相同。原發性三叉神經痛的治療方法很多，較有價值的有以下幾種：
（一）藥物療法 人們曾試圖用各種各樣的藥物治療本病，但經過科學的臨床研究表明，兩種抗癲癇藥--苯妥英鈉和卡馬西平確有較好的鎮痛效果（Crill 1973）。其作用機制：一是可以增加神經細胞膜的穩定性，二是可使腦干以上的有關疼痛結構的突觸傳導降低。
1. 卡馬西平（Carbamazepine） 又名痛驚寧，商品名"得里多（Tegretol）"。始用于60年代，被公認為目前治療本病最有效的首選藥物。副作用有厭食、頭暈、嗜睡、記憶力減退、共濟失調、體位性低血壓、類阿托品反應（口干、瞳孔調節差、尿潴留等）、皮疹等。長期大量服用，可致紅、白細胞或血小板減少、充血性心力衰竭、血尿、肝功能異常、剝脫性皮炎等，甚至有死亡的報告。如果止痛作用與副作用同時出現，最明智的做法是停藥24小時，然后再從初始小劑量開始投藥，直至疼痛完全緩解?？R西平的副作用是肯定的，但尚不屬于危險藥品。在最初用藥的一年內，應每月檢測一次血象，以后每三個月檢測一次。對血象的影響通常發生于用藥后的最初三個月內?？R西平對75%三叉神經痛患者有良好的止痛效果，僅有25%完全完全無效，但25%患者在疼痛緩解的同時，伴有副作用出現，因此，治療的成功率僅有50%。長期服用大多產生耐藥，需逐漸增加劑量，其中的25%最終失敗。
2. 苯妥英鈉（Diphenylhydantoin） 1912年內科醫生Bergouiguan首先報道用于治療三叉神經痛，在此之前，對本病從未有過有效的控制辦法。最初的設想是三叉神經痛可能是一種癲癇的感覺發作，以后數十年的實踐證明了它的確切療效，卡馬西平普遍應用于臨床后，它成為本病的次選藥物。長期使用可發生骨質疏松、巨細胞性貧血、白細胞和血小板減少、肝腎功能損害等。同時補充維生素B6、B12和葉酸，有利于減少并發癥。 3. 其它 Carasso（1979）曾報告使用阿米替林。也有作者建議聯合使用阿米替林和氟奮乃靜治療"慢性化"的三叉神經痛，所謂"慢性化"的突出特點是指個別長期罹患此癥者，每次發作時疼痛時間大大延長，可達十數至數十分鐘。
（二）經皮電神經刺激鎮痛(TENS) TENS在西方被廣泛用于慢性疼痛的治療，但對三叉神經痛治療的報告少見。Erikson(1984)報告TENS可緩解三叉神經痛，另有作者認為高頻TENS對20%的三叉神經痛有效。
（三）神經阻滯療法 迄今為止，神經阻滯療法仍是治療三叉神經最有效的方法，它還具備經濟、簡單、創傷相對較小等諸多優點。擅長神經阻滯療法的麻醉科、口腔科醫生，甚至不需開顱同樣能夠達到某些開顱手術的止痛目的，因此，權威的疼痛醫學家Melzack和Wall（1983）稱贊他們"在一定程度上"變成了神經外科醫生。 本法的效果好壞，主要取決于操作的準確性，其次是阻斷藥的種類、濃度和劑量等因素，只要穿刺技術和用藥得當，幾乎所有病例均能收到滿意的效果。
（四）電凝治療及射頻治療 1931年Kirschner用特制的穿刺針行半月神經節穿刺，然后通以小量電流，以達到凝固半月神經節內神經細胞的目的，稱為電凝治療。由于復發率高且有包括失明、死亡等嚴重并發癥，后來有人不斷加以改進，主要是降低電流以此減少并發癥。直到1965年，Sweet發明了差動射頻加熱裝置，將此法改進為所謂射頻療法。其方法是：用針干絕緣而尖端不絕緣的穿刺針，行半月神經節穿刺，穿刺成功后，用射頻發生器通上電流慢慢加熱，每2分鐘增加5℃，通常50℃可造成較重的感覺減退，70℃時痛覺消失，其機理是加溫到70-75℃時，傳導痛覺的相對較細的Aδ和C纖維因變性而喪失傳導功能，但傳導觸覺的粗纖維仍可保留，因而可達到無痛而保留觸覺的效果，還可避免角膜潰瘍等合并癥。
（五）手術療法 自1932年Frazier首次開展經顱中凹三叉神經根切斷術以來，神經外科醫師對開顱手術方法不斷改進，但仍難以避免嚴重的合并癥，且復發率高，復發后給重新治療帶來困難。然而自Jannetta(1967)首先介紹顯微外科微血管減壓術（microvas-cular decompression,MVD）以來，由于相對其它手術創傷較小且效果確切，故被西方國家普遍開展。神經外科醫師們手術時發現90%以上病人的病變（感覺）神經有明顯的動、靜脈纏繞，1～2%病人有小的腫瘤或形態異常的骨質。關于其療效，Gybels與Sweet（1989）以及Loeser（1994）通過復習文獻得出這樣的結論：一年內疼痛緩解率為85%；最初的報告認為術后不復發，但以后長期的隨訪研究表明，5年成功率為80%；5年后每年有2%～3%的病例復發；15年后成功率為50%，總死亡率約為0.5%，永久性顱神經損害為5%～10%，其他并發癥為10%。
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