皮克病
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皮克病(Pick’s disease)是罕見的緩慢進展的認知與行為障礙性疾病。Pick(1892)首先描述了一組以額顳葉萎縮為病理特征的病人，表現為行為異常、失語和認知障礙等。他報道的第一例71歲男性，表現為進行性精神衰退和極嚴重失語，尸檢發(fā)現左顳極皮質萎縮極嚴重;其后報道的4例特別強調病人有進行性語言障礙。
目錄 |
皮克病的病因
(一)發(fā)病原因
皮克病的病因尚不清。近年研究顯示，高達40%的皮克病患者有家族史，多為常染色體顯性遺傳，提示本病與遺傳因素有密切關系。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制也尚未清楚，有文獻報告認為，主要是侵害神經元胞體的特發(fā)性退行性變，也有學者認為，是軸索損傷后繼發(fā)胞體變化。
大體病理觀察腦重量減輕，女性平均1050g，男性1075g，腦萎縮累及額、顳葉(占54%)或單獨侵犯額葉(25%)或顳葉(21%)，約1/3的患者雙側對稱受累，約1/2左半球嚴重受累，1/5以右半球受累為主，顳上回后2/3常不受累是皮克病的特征之一。杏仁核受累較海馬明顯，黑質及基底核可受累，灰質和白質均可累及，側腦室前角、顳角輕中度擴大。光鏡下觀察，萎縮的腦葉皮質各層神經元數目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層顯著，Ⅴ、Ⅵ層較輕;部分病人可見頸髓及胸髓運動神經元丟失，皮質及皮質下白質星形膠質細胞彌漫性增生，伴海綿狀改變，殘存神經元不同程度的變性萎縮，部分神經元胞質內含界限清楚的嗜銀Pick小體，部分神經元表現為膨脹變性的Pick細胞。電鏡下Pick小體界限清楚，呈圓形或卵圓形，無包膜，是直徑5～15μm的嗜銀包涵體，由10nm細絲、核糖體、囊泡、脂褐素及24nm短節(jié)段直的及扭曲的神經微絲及微管組成，Pick小體的形成機制不清，高爾基浸染法可見皮質錐體細胞樹突棘幾乎完全消失。
皮克病的癥狀
1.皮克病起病隱襲，病程緩慢進展，多為中老年發(fā)病，發(fā)病年齡30～90歲，60歲為高峰，多在70歲前發(fā)病，女性較多。40%的患者有家族史，其余為散發(fā)。
2.皮克病的臨床經過可分為3期，早期以明顯人格改變、情感變化和行為異常為特征，表現為易激惹、暴怒、固執(zhí)、情感淡漠和抑郁情緒等，漸出現行為異常、性格改變、舉止不適當、缺乏進取心、對事物漠不關心及沖動行為等;部分患者出現Klüver-Bucy綜合征，表現為遲鈍、淡漠、順從、視覺失認、口部過度活動(hyperorality)、思維變化過速(hypermetamorphosis)、善饑和過度飲食，把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和吃掉，并有情感抑郁、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。
3.隨病情進展可出現認知障礙，逐漸不能思考，注意力和記憶力減退，與Alzheimer病相比認知障礙不典型，空間定向保存較好，記憶障礙較輕。言語能力障礙較明顯，逐漸言語減少、詞匯貧乏、刻板語言、模仿語言和失語癥，后期可出現緘默癥。
4.神經系統體征如吸吮反射、強握反射可在病程早期出現，晚期發(fā)生肌陣攣、錐體束及錐體外系損害如帕金森病綜合征等。
目前額顳癡呆和皮克病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50～60歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行為異常，如Klüver-Bucy綜合征。
2.言語障礙早期出現，如言語減少、詞匯貧乏、刻板語言和模仿語言，隨后出現明顯失語癥，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
3.晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默癥等。
具備1～4項，排除其他癡呆疾病，臨床可診斷為額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發(fā)現tau蛋白基因突變可確診;具備1～5項可確診為皮克病。
皮克病的診斷
皮克病的檢查化驗
測定腦脊液、血清中Apo E多態(tài)性、Tau蛋白定量、β淀粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義。
1.腦電圖檢查 早期多為正常，少數可見波幅降低，α波減少;晚期背景活動低，α波極少或無，可有不規(guī)則中波幅δ波，少數病人有尖波，睡眠時紡錘波少，很少出現κ綜合波，慢波減少。
2.CT和MRI檢查 可見特征性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少，PET顯示不對稱性額、顳葉代謝降低，二者較MRI更敏感，有助于早期診斷。
皮克病的鑒別診斷
皮克病主要應與Alzheimer病鑒別，二者均發(fā)病隱襲，進展緩慢，臨床上有許多共同點。最具有鑒別意義的是進行性癡呆癥狀在病程中出現的時間順序，AD早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個人禮節(jié)相對保留;皮克病早期表現為人格改變、言語障礙和行為障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期才出現智能衰退和遺忘等。Klüver-Bucy綜合征是皮克病早期行為改變的表現，AD僅見于晚期。CT、MRI有助于兩者的鑒別，AD可見廣泛性腦萎縮，皮克病顯示額和(或)顳葉萎縮;臨床確診需組織病理學檢查。
皮克病的并發(fā)癥
隨病情發(fā)展，除明顯癡呆(認知障礙)外，患者的常見合并有失語、抑郁癥、嚴重的精神行為異常等。另外，應注意繼發(fā)的肺部感染、尿路感染等。
皮克病的預防和治療方法
尚無有效的預防方法，對癥處理是臨床醫(yī)療護理的重要內容。早期診斷、早期治療，則或會減緩癡呆不可逆進程。
皮克病的西醫(yī)治療
(一)治療
目前尚無有效療法，主要是對癥治療。乙酰膽堿酯酶抑制劑通常無效。對有攻擊行為、易激惹和好斗等行為障礙者，可謹慎地使用小量苯二氮卓類、選擇性5-HT再攝取抑制劑、精神安定劑和普萘洛爾(心得安)等。有條件者可住院治療，或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對癥處理。
(二)預后
病程5～10年，很少超過10年，預后差，多死于肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等。
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