眼瞼呈紫紅色
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眼瞼呈紫紅色是第二節皮肌炎皮膚癥狀，最初面部出現浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。
目錄 |
眼瞼呈紫紅色的原因
病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態反應等。
眼瞼呈紫紅色的診斷
臨床表現：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。
皮膚癥狀：最初面部出現浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關節背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。
30%患者有Raynaud現象，可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀：急性期由于肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同，還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發硬，致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者并發惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發惡性腫瘤。
1.24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學：谷草轉氨酶(GOT)，乳酸脫氫酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm-1抗體對本病有61%特異性，抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數出現多相性單位，單位持續時間縮短等。
眼瞼呈紫紅色的鑒別診斷
要與雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑相鑒別。雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑是皮肌炎的典型皮損，雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。
臨床表現：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。
皮膚癥狀：最初面部出現浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。
手指關節背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。
30%患者有Raynaud現象，可為本病的早期癥狀。
20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
肌肉癥狀：急性期由于肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同，還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發硬，致使運動功能完全喪失。
其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。
約有5-40%患者并發惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發惡性腫瘤。
1.24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。
2.血清酶化學：谷草轉氨酶(GOT)，乳酸脫氫酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm-1抗體對本病有61%特異性，抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。
4.肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數出現多相性單位，單位持續時間縮短等。
眼瞼呈紫紅色的治療和預防方法
1.皮質激素：強的松多為首選藥物一般為60mg/日，依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩步減藥。
2.免疫抑制劑：多與皮質激素并用，可首選用環磷酰胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。
3.維生素類：維生素E300-900mg/日，能影響肌肉代謝，增強肌力。
4.對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物：如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。
5.蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。
6.支持療法：在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養，物理療法，對恢復肌力有一定作用。
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