神經病學/脊髓壓迫癥

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神經病學

脊髓疾病
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神經病學目錄

脊髓壓迫癥是指由各種性質的病變引起脊髓、脊神經根及其供應血管受壓的一組病癥。

【病因】

依病變的解剖部位可分為三類。

一、脊柱疾病：

可由椎骨骨折、脫位、椎間盤脫出、椎管狹窄癥、脊椎結核、脊椎的原發腫瘤功轉移瘤等引起。

二、椎管內脊髓外病變：

如神經纖維瘤和脊膜瘤等髓外腫瘤、脊髓蛛網膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外膿腫等。

三、脊髓內病變：

如腫瘤、結核瘤、出血等。

【發病機理】

病灶可直接壓迫或破壞脊髓和脊神經根，或將脊髓推移、受壓于對側骨壁。靜脈受壓可使受壓平面以下的血液回流受阻，引起脊髓水腫。動脈受壓可使相應部位的內臟髓缺血、水腫、神經細胞及白質變性和軟化。一般而言，慢性壓迫常先損害錐體束，其次為脊髓丘腦束和后束。病變壓迫脊髓后可梗阻脊髓蛛網膜下腔，使梗阻平面以下的腦脊液循環障礙，并可引起腦脊液成分的異常。

【臨床表現】

臨床表現因病變性質的不同和病灶所在部位、發展速度、波及范圍的不同而異。如脊髓腫瘤通常發病緩漸，逐漸進展；脊椎轉移癌及硬脊膜外膿腫常引起急性壓迫癥狀；脊椎結核所致的脊髓壓迫癥狀可緩可急。一般而言，其臨床癥狀的發展過程為：

一、脊神經根受壓癥狀：

常因一或多條脊神經后根受壓而產生燒灼痛、撕裂痛或鉆痛，并可放射到相應的皮膚節段，當活動脊柱、咳嗽、噴嚏時可引起疼痛加劇，適當改變體位可獲減輕，這種首發的根性疼痛癥狀常有重要定位診斷意義。硬脊膜炎、髓外腫瘤尤其是神經纖維瘤和各種原歷引起的椎管塌陷，根痛常較突出。在根痛部位常可查到感覺過敏或異常區，倘功能受損時，則可引起節段性感覺遲鈍。如病灶位于脊髓腹側時，可刺激和損害脊神經前根，引起節段性肌痙攣和肌萎縮。

二、脊髓受壓癥狀

（一）運動障礙。脊髓前角受壓時可出現節段性下運動神經元性癱瘓癥狀，表現為由受損前角支配范圍內的肢體或軀干肌肉萎縮、無力、肌肉纖顫。當皮質脊髓束受損時，引起受壓平面以下肢體的痙攣性癱瘓一癱肢肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。慢性病變，先從一側開始，后再波及另側；急性病變，常同時波及雙側，且在早期有脊髓休克階段（病變以下肢體呈弛緩性癱瘓），一般約2周后才逐漸過渡到痙攣性癱瘓。倘病灶在腰骶段、上運動神經元性損害癥狀則不會出現。

（二）感覺障礙。當病變損害脊髓丘腦束和后束時，引起損害平面以下的軀體的束性感覺障礙。如先損害一側的上升性感覺傳導束路，則表現為損害平面以下同側軀體的深感覺障礙和對側的淺感覺障礙；病灶發展至脊髓橫貫性損害時則損害平面以下的深淺感覺均有障礙。髓外壓迫病變，痛溫覺障礙常從下肢開始、延展至受壓平面；髓內壓迫病變，痛溫覺障礙多從受平面向下延伸。感覺障礙的平面對病灶定位常有較大參考價值。

（三）反射異常。病灶部位的反射弧受損，則該節段內的正常生理反射減弱或消失，有助于定位診斷。一側錐體束受損時，病灶部位以下同側的腱反射亢進，腹壁反射和提睪反射遲鈍或消失，病理征陽性；當雙側錐體不受波及時，病灶以下雙側均同出現反射異常和病理征。

（四）植物神經功能障礙：病變水平以下皮膚干燥、汗液少，趾（指）甲粗糙，肢體水腫。腰骶髓以上的慢性壓迫病變，早期排尿急迫不易控制；如為急劇受損的休克期，則自動排尿和排便功能喪失，以后過渡至大小便失禁。腰骶髓病變則表現為尿、便潴留。髓內病變出現膀胱障礙較髓外病變早。下頸髓病變可產生Horner征。

脊髓慢性受壓過程中可經歷脊髓半橫貫損害到橫貫性損害的發展過程，這種現象以髓外腫瘤易于見到。半橫貫損害是指損害平面以下同側的深感覺障礙和錐體束征以及對側的淺感覺障礙（脊髓半切綜合征）；橫貫性損害是指損害平面以下雙側深淺感覺、錐體束及植物神經功能障礙。

三、脊椎癥狀：

病灶所在部位可有壓痛、叩痛、畸形、活動受限等體征。

四、椎管梗阻：

壓迫性脊髓病可使脊髓的蛛網膜下腔發生不全或完全性梗阻。表現為腰椎穿刺時的腦脊液壓力降低、缺乏正常時隨呼吸和脈搏出現的腦脊液壓力上的波動，奎肯試驗顯示不全或完全梗阻。腦脊液外觀可呈淡黃或黃色，蛋白量增高。腰穿后常可出現神經癥狀的加重，對疑為高頸髓段病變者腰穿時應格外小心，以免癥狀加重，引起呼吸肌麻痹。

五、影象學征象：

凡壓迫性脊髓病均應無例外地作脊椎X攝征檢查，應根據臨床征象準確選擇拍攝的部位以免漏診。脊椎本身病變常能通過拍片得到診斷椎管內腫瘤也可壓迫、破壞相應椎肌肌質而產生陽性征象，如椎間孔擴大、椎弓根間距變寬等。脊髓碘油或碘水造影不僅對壓迫性脊髓病的定位具有獨到的價值，且對病變性質也能在所提示。脊髓動脈造影對脊髓血管畸形的診斷有特殊價值。脊椎CT檢查對椎管狹窄和椎間盤脫出可助診。脊髓磁共振象則可顯示脊髓本身病變。

【診斷和鑒別診斷】

一、是否為壓迫性脊髓病

壓迫性脊髓病癥狀發展完全后診斷不難。慢性壓迫性脊髓病起病緩慢，逐漸進展，病灶常從一側開始，早期有根痛癥狀，以后由脊髓部分受壓而發展至橫貫性脊髓損害癥狀；急性脊髓壓迫癥起病急，常在短期內表現為脊髓橫貫性損害。脊髓壓迫癥常有椎管梗阻，并有各種影象學異常所見。

當本病早期僅有神經根痛時，應注意與脊神經根炎、神經痛性肌萎縮、前斜角肌綜合征等區別。此外，胸膜炎、心絞痛、膽石癥、腎結石、胃十二指腸潰瘍等內臟疾病也可誤認為根痛，應注意排除。

當脊髓受壓時，應與急性脊髓炎、多發性硬化癥、運動神經元病、亞急性聯合變性、脊髓空洞癥等脊髓的炎性、變性等疾病相區別。可參閱有關章節。

二、壓迫性脊髓病變的定位

可根據臨床癥狀的發展過程，神經系統的陽性體征以及有關輔助檢查的陽性所見進行縱橫兩方面的定位。

縱定位：主要在于確定壓迫性病變的上界。其中以神經根痛和感覺過敏的部位、感覺障礙的平面及脊柱壓痛部位參考價值最大，反射改變和肌萎縮也有一定意義。確切定位常需借助于脊柱折片和脊髓造影等神經影象學診斷。

橫定位：主要在于區分髓外和髓內病變。髓內病變的根痛少見，痛溫覺障礙多自上向下發展，有時可有鞍區感覺保留，感覺分離，節段性肌肉癱瘓和萎縮多見，錐體束性癱瘓出現晚而輕，膀胱直腸障礙出現較早，椎管梗阻較晚，腦脊液蛋白含量可無異常。髓外病變的早期常有根痛，感覺障礙自下向上發展，無鞍區感覺保留，錐體束性癱瘓明顯，通常有由半橫貫發展到橫貫損害的過程，椎管梗阻早而明顯、腦脊液蛋白含量多有明顯增高。

三、壓迫性脊髓病變的定性

（一）腫瘤：脊椎的惡性腫瘤或轉移癌常有劇痛，發病后進展快，一般情況差，可找到原發病灶，脊椎X片有陽性發現。脊髓腫瘤起病緩慢，先有根痛，而后出現脊髓半橫貫及全橫貫損害癥狀。

（二）炎癥：脊柱結核以胸椎最多見，有背痛、運動受限、脊椎壓痛，可突發癱瘓，X片可見椎體破壞，椎間隙變窄和椎旁寒性膿瘍陰影，以及身體其它部位的結核灶。硬脊膜外膿腫，病前常有皮膚或全身化膿性感染史，病程急或亞急性，有全身中毒癥狀，局部疼痛明顯，壓迫平面常迅速上升，腦脊液可有炎性改變，脊髓相應節段硬脊膜外穿刺可發現膿液。脊髓蛛網膜炎好發于成年人，病前常有外傷、感染等歷史，一般起病較緩慢，病程遷延而常有反復，體征零亂、彌散而多樣化，脊髓造影可有燭淚狀表現。

（三）脊柱、脊髓外傷：有明確外傷史，癥狀緊見于外傷之后。脊柱X線檢查可有相應的陽性征象。

（四）脊柱變性或先天畸形：頸椎病的骨質增生和椎間孔狹窄，可產生神經根壓迫癥狀；椎間盤變性椎間隙狹窄、突出的纖維環軟骨化或骨化、以及硬膜或黃韌帶增厚，可使椎管管腔狹窄而閣下脊髓壓迫癥狀，病人常有頸疼痛和活動受限，X線檢查有助診斷。急性椎間盤脫出，以腰段最常見，頸段次之，胸段偶見，一般均在負重，扭傷后迅速起病。頸、胸段椎間盤脫出可產生頸髓或胸髓的壓迫癥狀，腰段中央型椎間盤脫出引起馬尾神經根壓迫癥狀，脊椎CT等影象檢查可確診。脊柱發育畸形，脊柱來重后彎和側彎等也可引起脊髓受壓，可通過臨床檢查和X一拍片診斷。