神經(jīng)病學/腦血吸蟲病

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神經(jīng)病學

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腦血吸蟲病血吸蟲卵經(jīng)血液循環(huán)沉積于腦組織引起病變的一種腦寄生蟲病。在我國流行的為日本血吸蟲病。腦血吸蟲病患者約為血吸蟲病患者總數(shù)的1.74~4.29%。

病理及發(fā)病機理】

血吸蟲卵經(jīng)體循環(huán)(多經(jīng)頸動脈)、脊椎靜脈系統(tǒng)或顱內靜脈竇進入顱內,引起特異性與非特異性兩種不同的腦組織病理改變。特異性病變?yōu)橄x卵沉積處,如軟腦膜、腦皮質、淺層腦白質的蟲卵肉芽腫疤痕結節(jié)假結核結節(jié),病灶內有漿細胞浸潤,病灶為毛細血管網(wǎng)包繞。非特異性病變?yōu)猷徑≡钐幍哪z質細胞增生腦軟化腦水腫范圍較廣泛,嚴重者甚至引發(fā)腦疝形成,還可見血管炎性反應。

門靜脈系統(tǒng)內的血吸蟲成蟲及蟲卵所分泌的毒素代謝產(chǎn)物及蟲體、蟲卵等異種蛋白均可引起腦組織的中毒反應和變態(tài)反應,引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)病理改變及各種臨床表現(xiàn)

【臨床表現(xiàn)】

本病多見于男性青壯年,中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可在感染血吸蟲數(shù)周至數(shù)年后發(fā)生。

一、急性型

在感染數(shù)周后發(fā)病。主要為中毒反應與變態(tài)反應引起的腦水腫、急性腦炎腦脊髓炎,突發(fā)高熱頭痛、精神異常、痙攣發(fā)作、癱瘓、大小便失禁及意識障礙等,還可伴有咳嗽咯血腹瀉蕁麻診、肝脾腫大腦脊液壓力、蛋白含量白細胞數(shù)均增高。

二、慢性型

多在感染后數(shù)年發(fā)病。主要由于血吸蟲蟲卵沉積于腦組織內引起的癥狀,臨床常見的類型有以下三種:

癲癇型,多數(shù)慢性型患者屬此型。血吸蟲蟲卵沉積于大腦皮質所致。癲癇發(fā)作的類型最常見者為部分性運動性發(fā)作(局限性癲癇)及賈克遜型發(fā)作,其次為全身性強直一陣攣發(fā)作(大發(fā)作)及部分性復合發(fā)作(精神運動性發(fā)作)。本型部分患者可伴有顱內壓增高癥狀。

腦血管病型:急性起病,偏癱失語、意識障礙甚至昏迷,還可伴有部分性運動型癲癇發(fā)作。可能系血吸蟲蟲卵栓塞腦血管所致。需與其它原因引起的腦血管病鑒別。

顱內占位病變型:系血吸蟲蟲卵肉芽腫及彌漫性腦水腫所致。緩慢起病,頭痛、嘔吐視力模糊視乳頭水腫、偏癱、失語、共濟失調,常伴有部分性運動型癲癇發(fā)作。腦脊液壓力及蛋白含量均增高,腦脊液白細胞數(shù)正常或輕度增加,分類中嗜酸性粒細胞可占優(yōu)勢。

【診斷及鑒別診斷】

患者病史在診斷中占有極為重要的地位。已確診為血吸蟲病患者一旦出現(xiàn)腦部損害的癥狀與體征,或顱內壓增高時,即應考慮本病。于腦脊液或腦組織活檢中查到血吸蟲蟲卵,即可確診。血清學試驗、血和腦脊液嗜酸粒細胞增多有一定助診價值,腦CT磁共振成象能顯示病變部位、數(shù)量,但不能確診。實驗性治療對診斷有一定幫助。

【預后】

本病一般預后良好,經(jīng)正規(guī)治療后,85%患者的癲癇發(fā)作減少或停止,80%的患者可恢復原來的勞動能力。

【治療】

分為內科治療與外科治療兩部分,以內科治療為主。

一、內科治療:藥物治療首選吡喹酮,20mg/kg/日,分三次口服,連用10天,停藥觀察一月后,必要時還可重復應用。對伴癲癇發(fā)作者同時予以抗癇藥物,對顱內壓增高應予脫水治療,有明顯變態(tài)反應表現(xiàn)者應給予類固醇激素藥物靜脈滴注或口服。

二、手術治療:血吸蟲蟲卵肉芽腫經(jīng)藥物治療無效或不能耐受藥物治療的患者;伴有嚴重顱內增高并可能出現(xiàn)腦疝者;與腦瘤鑒別診斷困難需活栓者均為手術治療適應證。手術治療后仍應根據(jù)病情進行必要的藥物治療。

參看

32 腦囊蟲病 | 錐體外系疾病 32
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