神經精神疾病診斷學/肌病癱瘓

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神經精神疾病診斷學

運動障礙
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橫紋肌由許多縱向并列的肌纖維即肌細胞聚集而成。神經系統通過前角細胞軸突的神經終末到每個肌纖維膜上的特殊結構—運動終板，并形成突觸。突觸由運動神經末稍和運動終板組成。運動神經末梢內有線粒體及許多突觸小泡，小泡內含有乙酰膽堿（Ach）。運動神經末梢的末端為一膜性結構，稱為突觸前膜，當運動神經興奮時，突觸小泡內的乙酰膽堿經此膜破入突觸間腔。突觸間腔的后部為運動終板的后膜，乙酰膽堿能引起該膜內內子平衡的改變（去極化），產生終板電位而肌肉收縮。隨即乙酰膽堿酯酶分解而該膜內外有離子又復平衡（復極化），肌肉轉為松弛。在神經—肌肉聯接點或肌肉本身發生障礙時即導致肌病。

【病因和機理】

按其發病機理可涉及上述正常肌肉收縮的不同環節：突觸前膜病變所引起的Ach合成或釋放減少，可見于肉毒中毒、高鎂血癥和癌性類肌無力綜合征。突觸間隙中膽堿酯酶的活性受到過強抑制，而致Ach的作用過度延長，可使神經—肌肉興奮傳遞的去極化延長，阻斷復極化和再興奮的接受，如有機磷中毒。突觸后膜的病變，包括由各種機制所致的Ach受體數目減少（如重癥肌無力）和Ach受體對Ach的不敏感，如見于應用美洲箭毒素多粘糖素、粘菌素、新霉素、鏈霉素和卡那霉素等。肌細胞膜的通透異常，使終板電位暫時不能發生，如周期性癱瘓。肌細胞內即供應系統病變，如某些糖原累積病，甲狀腺機能亢進性肌病，溶酶體肌癥等，可使肌質網內鈣離子轉運不良而致肌肉松弛時間延長。肌肉本身病變如肌營養不良癥、肌纖維炎癥、肌原纖維結構破壞、斷裂、變性，可使肌肉收縮能力降低。

【臨床表現】

神經肌肉接頭處的乙酰膽堿形成減少或分泌障礙，或其受體減少，膽堿酰酶受抑制或運動終板的損害，以及肌細胞內外離子分布的異常，都可引起癱瘓。但一般都是暫時性的，其癱瘓程度可時有變化，象下運動神經元癱瘓一樣可有肌張力及腱反射減低或消失，但一般無肌萎縮及肌束顫動，也沒有病理反射及感覺障礙。肌肉疾病所致的癱瘓，常不按神經分布范圍。有肌肉萎縮、肌萎縮重于癱瘓，以近端損害較嚴重，可有肌張力和腱反射的減低。此外，各種肌炎還有疼痛及壓痛，但無感覺減退或消失，也無病理反射。

【鑒別診斷】

（一）周期性癱瘓（periodic paralysis）是一組以反復發作的骨骼肌松弛性癱瘓為特征的疾病。起病較急，常于清晨或半夜發生，雙側或四肢軟癱，兩側對稱，近端重于遠端。癱瘓肢體肌張力減低，肌腱反射降低或消失，肌肉飽滿而堅實，電刺激不起反應，感覺正常，如膈肌、肋間肌受累，可引起呼吸困難、紫結。如心肌受累，出現心律紊亂，心電圖可有低鉀改變。發作時大都伴有血清鉀含量變化。按血鉀改變情況區分為低鉀性、高鉀性和正常血鉀性周期癱瘓，以低血鉀性為最多見。

（二）重癥肌無力（myadthenia gravis）是一種神經—肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床特征為全身或局部骨骼肌極易疲勞，短期收縮后肌力減退，休息后即可恢復。眼外肌無力最為常郵，以眼瞼下垂為最多見，伴斜視、復視、閉目無力等。如吞咽肌與咀嚼肌受累，則出現沮嚼吞咽困難。肢體肌肉較少受累，上肢常先于下肢，近端重于遠端。癥狀在傍晚或勞累后加重，早晨和休息后減輕。病程具有緩解與復發傾向。呼吸肌與膈肌受累可引起呼吸困難、紫紺、心率加速，嚴重時可昏迷以至死亡，稱為重癥肌無力危象。疲勞試驗和新斯的明藥物試驗有助于診斷。