網狀青斑
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網狀青斑(livedo reticularis)是一種由于皮膚局部血管舒縮功能紊亂，致使細小動脈痙攣和細小靜脈擴張，血液淤滯而出現的皮膚局限性紫藍色網狀青斑。根據其發病特點，分為原發性與繼發性，前者為一種生理現象，多見于正常兒童及成年女性;后者為一些疾病的皮膚表現。
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網狀青斑的病因
(一)發病原因
1.原發性網狀青斑癥 病因不清。
2.繼發性網狀青斑癥 可繼發多種疾病，其病因病機不清。最多見的疾病有自身免疫性風濕病(結節性動脈周圍炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、顳動脈炎)，動脈硬化癥，血液黏滯性增高的疾病(真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、冷凝集素血癥、冷球蛋白血癥、巨球蛋白血癥等)，靜脈回流障礙性疾病(淺靜脈炎、皮膚血管炎等)，以及燒傷、輻射熱損傷、先天性毛細血管擴張癥等。
(二)發病機制
1.多種小血管壁損害
(1)抗磷脂抗體綜合征或司內登(Sneddon)綜合征，因皮膚小動脈內皮增生導致管腔嚴重狹窄，出現網狀青斑。
(2)皮膚小血管非特異性炎癥，多繼發于系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎及干燥綜合征等結締組織病。
(3)皮膚小血管壁肉芽腫樣侵犯，導致管腔狹窄，可因某些病原體引起，也可因韋格納(Wegener)肉芽腫引起。
(4)由鏈球菌、結核桿菌、肝炎病毒等引起的小血管過敏性改變，或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改變均有報道。
2.在血管壁損害的基礎上形成血栓或因多發微栓塞導致小血管閉塞，可有以下幾種情況。
(1)小血管血栓形成最常見于結締組織病或異常免疫球蛋白抗體陽性的患者，抗磷脂抗體綜合征較多見，其中包括抗心肌磷脂抗體、抗狼瘡抗體及抗β2糖蛋白1抗體，以上幾種抗體陽性者中半數以上有皮膚網狀青斑表現。
(2)小血管內多發性栓塞多由于經股動脈導管進行各種造影或介入手術，導致主動脈、鎖骨下動脈等動脈粥樣硬化斑塊破裂而脫落的膽固醇結晶所引起，其次是一些腎衰竭病人易出現原發性高草酸尿癥，草酸結晶可栓堵微血管導致網狀青斑。
(3)因藥物過敏導致的皮膚網狀青斑，經皮膚活檢已證實為血栓形成，已知藥物有治療痤瘡的米諾環素(minocycline)、治療偏頭痛的麥角胺、各種β受體阻滯藥及某些抗腫瘤化療藥等，其他個別報道有苯海拉明合并二乙吡啶二酮、金剛烷胺和某些催眠藥等。
3.血液成分異常引起網狀青斑
(1)凝血因子異常最多見，如Sneddon綜合征為凝血因子V異常，常常合并腦動靜脈血栓形成。
(2)血中蛋白C缺乏、補體1抑制物缺乏導致的副蛋白血癥、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、家族性抗血栓素Ⅲ缺乏、特發性血小板增多癥及糖尿病患者等也可出現。
4.嬰兒出生后皮膚即有網狀青斑者可視為先天性網狀青斑，經長期(8～21年)觀察均可發現其他系統性疾病，如腦梗死、高血壓、青光眼及腎損害等，只是原因未明。
5.因自主神經功能調節不良導致皮膚微血管高度痙攣而出現網狀青斑，除外其他病因者因為原發性網狀青斑。
網狀青斑的癥狀
1.本病的病人通常年齡較輕，20～40歲居多，也可出現于嬰兒期或老年階段，無性別差異。一般無明顯的自覺不適，或者僅有輕微的不適。
2.原發性網狀青斑病人表現為皮膚逐漸出現片狀、條紋網狀或斑片狀條紋，紋絡清楚，有的稍高于皮面，可發生于軀干及肢體的任何部位，但以下肢最為多見。局部皮膚青紫，可有發涼或麻木等感覺異常，但程度不重，一般無疼痛，有時出汗增多。在寒冷環境中、站立位或肢體下垂時皮膚青紫網狀斑明顯，溫暖環境或抬高患肢則略好轉，但并不完全消失，并且相應部位的主干動脈，如上肢肱動脈、橈動脈，下肢股動脈、腘動脈、足背動脈及脛后動脈等均搏動良好，無全身系統性疾病的表現。嚴重時可出現潰瘍，因血運較差不易愈合。
3.繼發性網狀青斑病人需進行多方面的調查，了解病因，包括全身狀態，各系統如肝、腎及肺功能，以及免疫功能，進行相關的血液檢查等，詢問是否服用過某些藥物，有無股動脈介入診斷治療的病史，以確定發病原因。
根據特有的皮膚紫紅色或紫藍色網狀花斑及遇寒冷明顯，遇熱減輕或消失的變化，即可診斷，原發性無全身不適，繼發性則同時伴隨某一種疾病。
網狀青斑的診斷
網狀青斑的檢查化驗
1.依據可能的病因，選擇相關的血、尿常規及生化檢查，對病因診斷常有重要意義。
2.腦脊液常規檢查多無特異性。
3.免疫項目檢查有輔助及鑒別診斷意義。
頭顱、肢體影像學檢查有鑒別診斷意義。
網狀青斑的鑒別診斷
1.繼發性網狀青斑癥 有原發病的臨床表現，網狀青斑不易消失。
2.雷諾病 此病多見于女性。多始發于手部，始發于足部者罕見。發病時手足冰冷，膚色具有蒼白，青紫和潮紅三相變化，常伴有麻木針刺感。發作間隙期，指(趾)可有疼痛和酸麻燒灼感。由于長期反復發作，營養障礙，指(趾)端出現淺表性壞死或潰瘍，疼痛比較劇烈。尤其是皮膚顏色的改變與網狀青斑并不同。
3.手足發紺 手足皮膚持續呈對稱性發紺色，觸之濕冷，冬季加重，多發生于青年女性，患肢脈搏正常等為本病特點。
網狀青斑的并發癥
可合并多種全身系統性疾病。繼發性網狀青斑病人常同時存在原發病臨床表現，如血液成分異常引起網狀青斑，同時有出凝血障礙。
網狀青斑的預防和治療方法
1.解除患者思想顧慮，注意防寒保暖。對于伴發小腿及踝旁潰瘍者和癥狀明顯者，應臥床休息或限制活動，以促進愈合。
2.應局部保溫防護，防止受涼。
3.對于繼發性網狀青斑癥除給予治療外，應積極防治原發病。
網狀青斑的西醫治療
(一)治療
1.原發性網狀青斑患者僅需給予一般的對癥處理 如注意皮膚保暖，避免將患部暴露于寒冷環境，防止患部形成皮膚潰瘍等。可應用血管擴張藥物，如山莨菪堿、煙酸(煙草酸)、煙酸肌醇(煙酸肌醇脂)、右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及脈絡寧等，也可應用活血化瘀類中藥如丹參、紅花、川芎等。
2.繼發于各種全身或系統性疾病的繼發性網狀青斑患者、藥物過敏者 均應根據病因給予針對性的治療，同時可給予改善皮膚微循環的藥物，以及局部保暖等。
(二)預后
原發性網狀青斑患者的自然預后較好，病程一般持續數月或數年而自行緩解。繼發于全身或系統性疾病的網狀青斑患者預后情況與原發病密切相關。
參看
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