胸外科學/賁門失弛緩癥

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賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣

病因和病理 本病的病因迄今未完全明了。其主要病理改變為食管壁間神經叢(Auerbach's plaxus)的節細胞數量減少,甚至消失,可累及整個胸段食管,但以食管中下部最為明顯。Smith(1970)的研究結果認為本病系由于一種特異性神經性病毒侵襲腦及食管壁的神經末稍。Lies(1972)研究認為本病的原發灶可能位于食管以外的供應神經上,或位于迷走神經或其中樞核區。Guelrud(1971)實驗結果指示:患者食管下端括約肌胃泌素超敏反應,表明此癥是由于去神經性(Denervetion)改變而致。還有人發現食管體內膽鹼酯酶減少,但在下括約肌部位并不少。其發病年齡多見于青壯年,男女幾乎相等。

癥狀及診斷 主要癥狀為吞咽困難,早期為間歇性,暴飲、暴食或吃過冷、過熱食物后容易發作。隨著病程增長,由間歇性可變作持續性。其一顯著的特點是下咽費力,每餐進食時間明顯延長。70%的患者有進食后嘔吐反流現象;60%的患者出現與飲食無關的胸骨后或劍突絞痛,有進發生在夜間,有的在吞咽時出現,因此該病是食管源性胸痛的一個重要原因。大多數青壯年患者雖有下咽困難,病程持續數年,但全身情況不受影響,此點與食管癌患者迥然不同。幼兒或少數患者因梗阻嚴重、嘔吐劇烈,可引起營養障礙,影響發育,體重下降。

本病的診斷主要是X線食管造影:可見食管與胃交界處示鳥嘴狀,蘿卜根或漏斗狀征象,上方食管明顯擴張。可分為三型:(1)輕型:食管輕度擴張及少許食物潴留胃泡存在;(2)中型:食管普遍擴張,有明顯食物殘渣存留,立位有液平面,胃泡消失;(3)重型:食管的擴張屈曲、增寬,延長及呈S形。

食管運動功能檢查,測壓發現患者食管下括約肌(LES)靜息壓比正常人高出2~3倍,由于LES不能完全松弛,使食管、胃連接部發生梗阻;食管下段缺乏正常蠕動或蠕動消失,食物不能順利通過障礙,排空延遲。Just認為該病治療不及時有潛在發生食管癌的危險。

治療 一般采用降低迷走神經興奮的藥物,如阿托品顛茄類、嬰粟鹼、或麥角胺(Ergonovine)藤喜龍(Tosilong)降低食管下括約肌張力緩解疼痛和吞咽困難,但藥物治療效果不佳。目前采用機械擴張或手術方法。

采用機械擴張,如果施力得當,壓力合適,對病變不太嚴重的病例可獲得良好效果。但需重復治療才能維持療效。

手術是目前比較理想的治療方法,多采用改良Heller手術:即在食管下端前壁縱行切開環形肌層至粘膜下,使粘膜膨出。94%的患者術后吞咽困難得到緩解,術后3%的病人發生反流性食管炎。值的注意的是該手術須在食管尚未出現明顯擴張、延長或屈曲之前進行,即適合于輕、中型擴張的患者,如出現重型擴張,食管呈S狀,則需行食管胃轉流或其他術式。

參看

32 食管癌及賁門癌 | 縱隔疾病 32
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