營養學/營養缺乏性神經病

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臨床營養學

幾種神經系統疾病與營養
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- 球麻痹和假性球麻痹的營養治療
- 癲癇的營養治療
- 顱腦損傷
- 肝豆狀核變性
- 三叉神經痛
- 營養缺乏性神經病
- 重癥肌無力
- 幾種神經系統疾病與營養章節參考文獻

（1）病因慢性消化道疾病、胃大部切除術后、維生素B族（硫胺、煙酸、吡哆醇、泛酸、B₁₂、葉酸）缺乏癥，代謝障礙（低血糖、糖尿病、痛風、妊娠）、酒精中毒、惡病質狀態等。

（2）臨床癥狀和特點主要是對稱性肢體運動，感覺和植物神經功能障礙，表現為四肢麻木、疼痛、感覺異常、手套和襪套型感覺缺失；肢體無力，下肢較上肢重，病程較長時可產生肌萎縮。腱反射減低或消失，肢體有血管運動功能障礙，皮膚干燥、菲薄、發紅或蒼白、光滑、有時手足浮腫、多汗、角代過度，嚴重時可產生肢體攣縮。

（3）營養治療多發性神經炎營養功能障礙，主要是缺乏維生素B₁（硫胺素），而又缺乏雜糧、豆類、和其它多種副食品的補充，容易因缺乏硫胺素而患多發性神經炎，如果食高碳水化物而又是食細糧的地區，多發性神經炎的發展就更嚴重。因為神經是燃燒及消耗糖的組織，若缺乏維生素B₁，會引起乳酸堆積，侵入腦部，毒化中樞神經系統，使腦部消耗氧的能力減弱，以至引起暫時性的痙攣。此外，腦部細胞要從碳水化物獲得能量，當維生素B₁缺乏時，葡萄糖就不能充分產生能量，乳糖就會以丙酮酸的形式堆積在腦中，產生一定的毒性作用。因而還會引起情緒急躁，精神惶恐、健忘等，如大量補充維生素B₁，癥狀可以減退，記憶力也可以逐漸恢復。

硫胺素在堿性介質中對熱極不穩定，在pH大于7的情況下煮沸，可以大部分或全部破壞；甚至在一般室溫下，亦可逐漸破壞、煮粥、煮豆、或蒸饅頭時，若放入大量的堿，會造成硫胺素的大量破壞，故在保藏含硫胺素較多的食物如谷類、豆類、豬肉時，不宜用亞硫酸鹽作為防腐劑，含硫胺素豐富的食物有糧谷、豆類、酵母、干果、硬果、動物內臟、蛋類、瘦豬肉、乳類、蔬菜、水果等；在谷類食物中，全粒谷物含硫受素較豐富，雜糧的硫胺素也較多，食用量也較大，可做為供給硫胺素的主要來源，但是一定要注意加工烹調方法，否則損失太多，同樣引起缺乏病。下表是不同烹調加工方法硫胺素保存率。

表35-8 硫胺素保存率

食物*	烹調方法	硫胺素			食物	烹調方法	硫胺素
食物*	烹調方法	烹調前（mg）	烹調后（mg）	保存率（%）	食物	烹調方法	烹調前（mg）	烹調后（mg）	保存率（%）
米飯（稻米標米）	撈蒸	0.21	0.07	33	窩頭	蒸	0.33	0.33	100
米飯（稻米標米）	碗蒸	0.21	0.13	62	豬肉絲	炒	0.43	0.49	87
小米粥	熬	0.66	0.12	18	豬肉丸子	蒸	0.43	0.27	53
富強粉饅頭	蒸	0.07	0.02	28	清燉豬肉	清燉	0.43	0.23	35
標準粉饅頭	蒸	0.27	0.19	70	燒豬肉	紅燒	0.43	0.29	40
富強粉面條	煮	0.29	0.20	69	干炸里肌	炸	0.43	0.37	57
標準粉面條	煮	0.61	0.31	51	炒肝尖	炒	0.32	0.23	45
標準粉大餅	烙	0.48	0.38	79	鹵肝尖	鹵	0.32	0.23	45
麻醬燒餅	烙烤	0.45	0.29	64	炒雞蛋	炒	0.10	0.08	87
油條	炸	0.49	0	0	煮雞蛋	煮	0.10	0.09	93

*每100g

36.7.2　糙皮病

糙皮病多見于綠色蔬菜、水果及動物蛋白不易得到的偏僻地區和一些以玉米或高梁為主食的地區。糙皮病是由于組織內缺少煙酸所致。

（1）病因糙皮病是一種復合的代謝障礙性疾病，由于長期飲食中煙酸缺乏所致，多見于厭食、偏食、限制飲食、胃腸外補充營養、酒精中毒患者。也可見于吸收不良（如腹瀉、胰腺功能不全、肝疸疾病、脂肪瀉、放射治療）患者。蛋白缺乏（肝硬化、發熱、燒傷、甲狀腺功能亢進、慢性消耗、惡性營養不良），或需要增多（妊娠、白血病、腎病、糖尿病、淋巴肉瘤等）的人也易患此病。

（2）臨床癥狀和特點典型病例有三“D”癥狀，即皮炎（Dermatitis）、腹瀉（Diarrhea）和癡呆（Dementia）.

皮膚暴露部位（手、足背、手腕、踝部、小腿伸面層、顏面，頰部）對稱性色素沉著、皮膚角化。有些患者伴有唇、舌炎。

早期出現神經精神癥狀，如頭痛、頭暈、神經質、失眠、癲癇發作、智能衰退、震顫、譫妄、躁狂、周圍神經病、球后視神經炎等。

（3）營養治療糙皮病多發生在煙酸缺乏的地區，特別是以玉米為主要食品的人。玉米含煙酸比大米還高，但玉米中的煙酸為結合型，不能被人體吸收利用，同時含色氨酸量很少。在人體內色氨酸能轉變為煙酸，因此，富于色氨酸的食物，也富于煙酸。一般來說，膳食中色氨酸60mg可以轉變為1mg煙酸，故膳食中煙酸供給量多用煙酸當量表示。即煙酸當量（NE）=煙酸+1/60色氨酸（mg）。但從色氨酸為前體來得到煙酸并不經濟，而且這種轉變也是有限度的。因此，膳食內缺乏煙酸和色氨酸時，機體煙酸的水平很難達到要求，故應選用含煙酸豐富的食物。例如含煙酸豐富的玉米用堿處理后，則將大量游離煙酸從結合型中釋放，就可以被機體利用。所以，食玉米地區可以用碳酸氫鈉（小蘇打）處理玉米，以預防糙皮病。此外，含煙酸豐富的食物如肝、腎、啤酒、酵母、粗糧（糙米、黑面、麥麩）、干豆、花生、肉類、芝麻醬等。牛奶的煙酸含量雖低，但含有高量的色氨酸可以轉變為煙酸。如因缺乏色氨酸而引起的糙皮病，使用酵母和煙酸混合治療，可以得到較好的效果，特別是在神經方面出現癥狀時（常常是食欲不振、消化不良、腹瀉或便秘，患者頭暈、頭疼、麻木、全身疼痛時，就是色氨酸缺乏而引起的），效果更較為明顯。

煙酸缺乏時，舌尖鮮紅如草莓狀，口臭、嘴內因破皮而腫脹、疼痛；尤其舌下有潰瘍，這稱為紅舌癥或楊梅舌，應給以煙酸、核黃素及高蛋白飲食，可減輕癥狀。此外，缺乏煙酸也可產生消化不良，由于消化液分泌減少，胃內缺少鹽酸，以致消化功能失常，因此食物不能很好的被吸收，未消化的食物，在腸內被細菌發酵、腐化，產生氣體，形成腹脹，所以，先出現腹脹，嚴重時出現腹瀉，以至整個腸道發炎，如給以充足劑量煙酸、酵母、維生素B₁和易消化的流質或半流質飲食，可恢復腸道機能。FAO/WHO專家委員會建議，煙酸供給量為4200kJ熱量供給煙酸6.6mg。中國生理科學會通過成人標準量為4200kJ5mg，而糙皮病的患者煙酸量應加大，因煙酸是機體生物氧化的遞氫體輔酶Ⅰ與Ⅱ的組成成分之一，在機體代謝中，參加葡萄糖的酵解、脂類代謝、丙酮酸代謝、戊糖的合成與高能磷酸鍵的形成等。

如何鑒定糙皮病患者的煙酸營養水平，方法為給患者10mg煙酸和1000mg色氨酸膳食，然后搜集24h尿，測定其中N-甲基煙酰胺和吡啶酮含量，糙皮病患者兩種代謝物總量低于3mg，如為7～37mg，則反映煙酸營養水平較好，糙皮病可除外。煙酸食物含量如下：

表36-9 幾種食物的煙酸含量（每100kg）

食物名稱	煙酸（mg）	食物名稱	煙酸（mg）	食物名稱	煙酸（mg）
啤酒酵母	37.9	鯉魚	2.3	標準粉	2.5
牛肝	16.5	大黃魚	1.2	糙米	2.5
牛心	7.6	牛奶	0.1	芝麻醬	6.7
雞腳	7.1	雞蛋	0.1	嫩豌豆	2.3
雞肉	8.0	黃玉米	2.3	土豆	1.0
鴨肉	7.5	白玉米面	2.5	鮮荔枝	1.1

36.7.3　亞爭性聯合變性

（1）病因由于胃粘膜內在因子的缺乏，胃腸道內維生素B₁₂吸收不足所致，主要是脊髓后索和側索的變性，有時周圍神經也可受累。患者常合并低酸性胃炎，部分患者并發惡性貧血。

（2）臨床癥狀和特點臨床表現為兩下肢感覺異常、無力、行動不穩，癥狀取決于脊髓后索和側索損害的輕重，如側索損害明顯，可出現肌張力增高，腱反射亢進，腹壁反射消失，病理反射陽性，行走時呈痙攣步態；如后索損害明顯，可出現深感覺障礙和共濟失調。常合并有舌炎和周圍神經病。后期可出現括約肌功能障礙。

（3）營養治療亞急性聯合變性除肌肉長期注射維生素B₁₂外，主要應由食物供給，含維生素B₁₂的食物主要存在于肝、腎、肉類、牛肉、羊肉、牛奶、雞蛋、大豆、整粒小麥內，而雞肉內較少。

亞急性聯合變性癥除大量補充維生素B₁₂外，還應供給維生素B₁和維生素B₆食物，對保護中樞神經系統和神經細胞很重要。并可減緩下肢肢體遠端麻刺、恢復肌張力、減輕肢體癱瘓。此外，維生素C能增強抵抗力，促進胃酸分泌，保護胃腸粘膜正常生長，并能治療惡性貧血，促進紅細胞再生，葉酸對治療惡性貧血很重要。

膳食中應有豐富的蛋白質，可多用豬肝、腎、心等含鐵質及維生素B₁₂充足的食物，并給蛋類及深顏色的蔬菜和水果。以補充鐵質，還應多給濃縮肉汁、酸性果汁以促進胃液分泌，幫助消化，促進食欲，抑制胃酸分泌的脂肪亦應少吃。此外，還應注意少量多餐的飲食制度，可用流質或半流質飲食，細軟、少油、少渣、容易消化，使胃部感到舒服，如食欲好轉，可用胃病五次軟飯。如患者有腹脹時，應少用或不用蔗糖，以減少腸脹氣。

維生素B₁₂食物可參考表36-10。

表36-9 幾種食物的維生素B₁₂含量

食物名稱	維生素B₁₂（μg）	食物名稱	維生素B₁₂（μg）
牛肝	310～1200	臭豆腐	1.88～7.80
羊腿	17～66	醬豆腐	0.42
牛乳	1.6～6.6	大豆	2.0
羊乳	1.4	整麥	1.0
干酪	1.0	牛肉	1.8
雞肉	0.5	雞蛋	2.0