落葉型天皰瘡
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落葉型天皰瘡
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疾病分類
疾病概述
天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)皰性平凡病,可能是一種自身免疫性疾病。臨床上可分四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
落葉型天皰瘡 皮損好發(fā)于頭面、軀干、起出為皰破滲出形成黃褐色,由膩性葉狀結(jié),有腥臭、口腔粘膜損害輕、少見。
治療原則
1、支持療法。
2、皮質(zhì)激素。
3、免疫抑制劑。
5、中醫(yī)中藥。
6、局部治療。
癥狀體征
2、皮膚:表現(xiàn)為松弛的大皰,皰破后有黃褐色鱗屑痂,邊緣翹起呈葉狀。
3、眼結(jié)膜及外陰黏膜也常受累?! ?/p>
疾病病因
天皰瘡的病因不明,目前對自身免疫病因的研究較多,認(rèn)為與病毒感染、紫外線照射、某些藥物(如青霉胺等)的刺激,使棘細(xì)胞層間的粘合物質(zhì)成為自身抗原而誘發(fā)自身免疫反應(yīng)有關(guān)?! ?/p>
臨床損害特征
臨床上往往僅見一紅色創(chuàng)面或糜爛面,若能用探針無阻力地伸入到上皮下方或鄰近的黏膜表層下方,尼氏征陽性,或揭皮試驗(yàn)陽性則有助于診斷,但不要大范圍地采用揭皮試驗(yàn),以免增加患者的痛苦?;颊叩娜砬闆r表現(xiàn)為體質(zhì)下降,甚至亞病質(zhì),也有助于診斷。此外,下列方法有助于正確診斷?! ?/p>
細(xì)胞學(xué)檢查
局部消毒后將早期新鮮的大皰剪去皰頂,輕刮皰底組織,涂于玻片上,干燥后用吉姆薩或赤蘇木精-伊紅染色,可見典型的棘層松解的解體細(xì)胞。該細(xì)胞核大而圓,染色深,胞漿較少,又名天皰瘡細(xì)胞或棘層松解細(xì)胞
治療方案
1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食,或由靜脈補(bǔ)充,全身衰竭者須少量多次。
2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減,每次遞減5mg,1-2周減1次,低于30mg/d后減量應(yīng)慎重,直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者,可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后,采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。
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