血管內大B細胞淋巴瘤

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血管內大B細胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma)的特點為大量腫瘤 B細胞聚集在血管內。好侵犯中樞神經和皮膚。

血管內大B細胞淋巴瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不明確。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

皮損形態多樣，有的類似具有紫色丘疹或結節的經典性淋巴瘤。另一些病例則酷似血管內栓塞病伴網狀青斑樣損害。硬化性斑塊也可發生。中樞神經系統癥狀明顯，伴進行性癡呆或多發性腦血管缺血癥狀，出現在發現淋巴瘤許多月以前。本病預后很差。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特征性，免疫組化檢查，即可診斷。

組織病理：組織病理有診斷價值。可見真皮及皮下組織血管擴張，充以大的腫瘤細胞。可見血管外腫瘤細胞呈灶性集聚。

免疫組化：腫瘤細胞表達CD19，CD20，CD22，CD79a和單形性表面免疫球蛋白。可查到免疫球蛋白基因克隆重排。

(一)治療

聯合化療。

(二)預后

本病預后很差。