進行性肝縮小

跳轉(zhuǎn)到：導航, 搜索

暴發(fā)性肝衰竭是由多種病因引起大量生產(chǎn)肝細胞壞死及嚴重肝功能損害，既往無肝病史并在病后8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病的綜合征。起病急、進展快、病死率高。早期診斷、早期治療可降低病死率。早期癥狀有黃疸、持續(xù)低熱病初可有低熱、顯消化道癥狀、出血傾向、進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫、心率加快、低血壓等等，后期癥狀

表現(xiàn)為肝性腦病，腦水腫當有踝陣攣、呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等癥狀。

進行性肝縮小的原因

由肝炎病毒、藥物中毒、毒蕈中毒所致FHF，其肝病理特點為廣泛肝細胞壞死，肝細胞消失，肝臟體積縮小。一般無肝細胞再生，多有網(wǎng)狀支架塌陷，殘留肝細胞淤膽，匯管區(qū)炎性細胞浸潤。

妊娠期急性脂肪肝、Reye綜合征等肝病理特點為肝細胞內(nèi)線粒體嚴重損害，而致代謝功能失常。肝小葉至中帶細胞增大，胞漿中充滿脂肪空泡，呈蜂窩狀，無大塊肝細胞壞死。肝縮小不如急性重型肝炎顯著。

進行性肝縮小的診斷

爆發(fā)性肝功能衰竭凡在肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)黃疸迅速加深、肝臟短時間內(nèi)縮小、神經(jīng)精神癥狀、轉(zhuǎn)氨酶升高或膽酶分

離(轉(zhuǎn)氨酶正常或輕度增高而膽紅素增高明顯)等表現(xiàn)都應(yīng)考慮到本病的可能。

一般而言，肝實質(zhì)細胞發(fā)生功能障礙時，首先受損的是分泌功能(高膽紅素血癥)，其次是合成功能障礙(凝血因子減少、低白蛋白血癥等)，最后是解毒功能障礙 (滅活激素功能低下，芳香族氨基酸水平升高等)。枯否細胞除具有強大的吞噬功能外，尚有調(diào)節(jié)肝內(nèi)微循環(huán)，參加某些生化反應(yīng)(如合成尿素與胰島素降解等)，并可分泌多種細胞因子和炎癥介質(zhì)，對機體的防御、免疫功能有著極其重要的作用。枯否細胞受損或功能障礙將會導致腸源性內(nèi)毒素血癥的發(fā)生，后者又可加重肝臟損害，并引起多種肝外并發(fā)癥，如DIC、功能性腎衰竭、頑固性腹水等。

凡各種致肝損傷因素使肝細胞(包括肝實質(zhì)細胞和枯否細胞)發(fā)生嚴重損害，使其代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴重障礙，此種情況稱之為肝功能不全 (hepaticin-sufficiency)，患者往往出現(xiàn)黃疽、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期階段，臨床的主要表現(xiàn)為肝性腦病與肝腎綜合征(功能性腎功能衰竭)。

在病程中因有多臟器受累，故臨床癥狀復(fù)雜多樣。起病急，病情演變進展迅速。

一.早期癥狀

1.黃疸有3個特點：

(1)黃疸出現(xiàn)后在短期內(nèi)迅速加深，如總膽紅素>171μmol/L，同時具有肝功能嚴重損害的其他表現(xiàn)，如出血傾向、凝血酶原時間延長、ALT升高等。若只有較深黃疸，無其他嚴重肝功能異常，示為肝內(nèi)淤膽;

(2)黃疸持續(xù)時間長，一般黃疸消長規(guī)律為加深、持續(xù)、消退3個階段，若經(jīng)2～3周黃疸仍不退，提示病情嚴重;

(3)黃疸出現(xiàn)后病情無好轉(zhuǎn)，一般規(guī)律急性黃疸型肝炎，當黃疸出現(xiàn)后，食欲逐漸好轉(zhuǎn)，惡心嘔吐減輕。如黃疸出現(xiàn)后1周癥狀無好轉(zhuǎn)，需警惕為重型肝炎。

2.持續(xù)低熱病初可有低熱，黃疸出現(xiàn)后體溫下降至正常。若與黃疸同時伴有持續(xù)性低熱，提示有肝細胞壞死或內(nèi)毒素血癥。

3.一般情況極差如乏力、倦怠、無食欲，甚至生活不能自理。

4.明顯消化道癥狀頻繁惡心、嘔吐、呃逆、明顯腹脹、腸鳴音消失、腸麻痹。

5.出血傾向如皮膚淤斑、紫癜、鼻衄、牙齦出血，少數(shù)上消化道出血等，提示凝血功能障礙，肝功能衰竭。

6.腹水迅速出現(xiàn)因白蛋白半衰期較長(2周左右)，一般在病后2～3周才出現(xiàn)低白蛋白血癥，病程超過2～8周者多有腹水。

7.性格改變?nèi)缭愿耖_朗，突變為憂郁，或相反。睡眠節(jié)律顛倒，語言重復(fù)，不能構(gòu)思，定向障礙，行為怪癖，行為怪癖，隨地便溺等，均為肝性腦病征兆。繼而出現(xiàn)意識障礙，進入肝昏迷。

8.進行性肝縮小、肝臭、撲翼樣震顫，肌張力增高，錐體束征陽性，踝陣攣等，提示肝損害嚴重。

9.心率加快、低血壓，與內(nèi)毒素血癥有關(guān)或有內(nèi)出血。

二.后期癥狀

表現(xiàn)為肝性腦病，繼而出現(xiàn)下列癥狀，其間移行階段不易截然分開。

1.腦水腫當有踝陣攣、錐體束征陽性時已有腦水腫，或有球結(jié)膜水腫、瞳孔散大固定，呼吸變慢、節(jié)律不規(guī)則，視乳頭水腫均示腦水腫表現(xiàn)。

2.凝血功能障礙和出血出血部位以皮膚、齒齦、鼻粘膜、球結(jié)膜及胃粘膜等常見。

(1)血小板質(zhì)與量異常FHF時血小板較正常小，電鏡可見空泡、偽足、漿膜模糊。無肝性腦病時血小板正常。因骨髓抑制、脾功能亢進、被血管內(nèi)凝血所消耗，可致血小板減少。

(2)凝血因子合成障礙血漿內(nèi)所有凝血因子均降低，尤以Ⅶ因子在肝外合成，反而增高。凝血酶原時間明顯延長。

(3)DIC伴局部繼發(fā)性纖溶血漿內(nèi)血漿素和其激活物質(zhì)均降低，而纖維蛋白/纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加。

3.感染以呼吸道感染最常見，其他發(fā)泌尿感染，多為G-桿菌、G+球菌，也可有厭氧菌及霉菌感染。

4.腎功能衰竭FHF時腎功能異常達70%，急性腎小管壞死占半數(shù)。有高尿鈉、等滲尿及腎小管壞死。與肝細胞壞死、內(nèi)毒素血癥、利尿劑應(yīng)用不當、胃腸出血致低血容量及低血壓等因素有關(guān)。有報告腎功能衰竭在FHF死因中占首位，值得注意。

5.電解質(zhì)酸堿平衡紊亂低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性堿中毒、低謝性堿中毒和代謝性酸中毒等。

6.其他低血糖、低氧血癥、肺水腫、心律失常、門脈高壓及急性胰腺炎等。

進行性肝縮小的鑒別診斷

強調(diào)密切觀察病情早期診斷

①起病8周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病，神經(jīng)精神癥狀;

②無慢性肝病體征;

③同時有嚴重肝功能損害臨床表現(xiàn);

④常規(guī)生化及血液學檢查有肝細胞功能減退，早期ALT升高，凝血酶原時間延長;

⑤有肝炎接觸史或藥物、毒物致肝損害史;

⑥肝病理檢查有大塊肝細胞壞死。

對于兒童和青年應(yīng)與慢性肝炎、暴發(fā)性肝炎或肝硬化鑒別。