重疊綜合征
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重疊綜合征（Overlap syndrome）指的是患有兩種或兩種以上結締組織病間病情的重疊，亦稱為重疊結締組織病。
結締組織病的重疊發生通常以傳統的幾個結締組織病間最常見，如SLE、硬皮病、皮肌炎和多發性肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎等。也有以其中的一種或二種與其他結締組織病或自身免疫性疾病發生重疊。如干燥綜合征、白塞病、韋格納肉芽腫病、橋本甲狀腺炎、免疫性血小板減少性紫癜、免疫性溶血性貧血、原發性膽汁性肝硬化等發生重疊。
目錄 |
臨床表現和實驗室檢查
常見的以SLE、硬皮病和多發性肌炎之間為主的重疊。其臨床特點主要決定于所重疊的病種。
（一）SLE與硬皮病重疊 初常為典型的SLE。隨后出現泛發性皮膚硬化、張口和吞咽困難、肺纖維化等典型的硬皮病表現。同時或先后符合該兩病的診斷標準。但患者面部紅斑發生少、苗諾現象多見。血清r球蛋白和免疫球蛋白增高。高效價的ANA陽性率高，主要成份為抗ENA抗體，熒光核型呈斑點型。抗DNA抗體少且效價低。
（二）硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊 患者常有雷諾現象，四肢近端肌無力與肌痛，關節痛或并節炎，食管蠕動減慢、肺纖維化。同時符合硬皮病和多發性肌炎的診斷，亦有稱為硬化性肌炎（Scleromyositis）。但其硬皮病性皮膚改變局限于四肢、廣泛累及少見。毛細血管擴張和指端潰瘍少見。血清中出現特征的抗KU、抗PM-1抗體。若有皮腩炎中的眶周紫紅色水腫性和Gottron征，則為硬皮病和皮肌炎的重疊。此兩種重疊情況常出現血清肌漿酶活性的增高和肌電圖變化。
（三）SLE與多發性肌炎重疊 除SEL癥狀外，以近端肌力低下，肌萎縮及硬結常見。血清ANA陽性，高r球蛋白血癥，白細胞減少，蛋白尿，低補體血癥、血清肌漿酶增高和肌電圖的變化。
（四）SLE與其他重疊：除SLE癥狀外，尚有其他結締組織病的特征，如與類風濕性關節炎重疊，則以類風濕結節、關節炎和關節畸形多見，則多見周圍和中樞神經系統癥狀、肺部癥狀、腹痛和皮膚結節等，血白細胞計數可不低，常伴嗜酸性粒細胞增高，HBsAg和HBsAb常陽性。
診斷
重疊綜合征的診斷必需是符合該兩種或兩種以上的結締組織病的診斷標準。重疊可發生在同一時間內，亦可以在不同時期內發生，即患者先有某一結締組織病如SLE，以后轉變成另一種結締組織病如結締組織病如硬皮病等，這種轉變可呈連續性或間隔一段時間后進行。無論何種情況，只要患者具有兩種以結締組織病間的重疊，均應診斷為重疊綜合征。
治療
SLE和PSS為主的OCTD，由于癥狀明顯，顯著的免疫學異常，一般采用大劑量皮質激素，也可并用免疫抑制劑（如CTX）治療。對MCTD治療，一般用中小劑量皮質激素，療效較好。其它OCTD患者，可按照各種結締組織病的治療原則處理。
預后預防
重疊綜合征的預后均決定于其類型。Ⅰ型OS5年生存率30%，較單一SLE5年生存率（大于70%）明顯減低。其死亡原因主要為心血管并發癥及中樞神經系統損害，死于腎衰者較少。Ⅲ型OS的預后決定于以哪一種CTD為主。Ⅱ型綜合征以MCTD為代謝，預后較好，Ⅱ、Ⅲ型死亡較少。
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