先天性支氣管囊腫

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先天性支氣管囊腫(congenital bronchial cysts)系先天性肺胚芽發(fā)育異常,部分支氣管樹停止發(fā)育,并與鄰近正常氣道組織分離。若發(fā)生于胚胎發(fā)育早期階段,肺組織尚未充分形成,近端氣管芽生異常,則該囊腫多位于肺外縱隔部位,成為縱隔支氣管囊腫;若發(fā)生于胚胎發(fā)育后期階段,肺組織已充分發(fā)育,遠(yuǎn)端氣管-支氣管樹芽生異常,則該囊腫多位于肺內(nèi),成為肺內(nèi)支氣管囊腫

目錄

先天性支氣管囊腫的病因

(一)發(fā)病原因

由于先天性肺胚芽發(fā)育異常,部分支氣管樹停止發(fā)育,并與鄰近正常氣道組織分離。

(二)發(fā)病機(jī)制

縱隔支氣管囊腫多位于氣管旁,隆突下和左主支氣管旁,肺內(nèi)支氣管囊腫則多位于兩肺下葉部位。支氣管囊腫呈孤立薄壁球形,囊腔內(nèi)充滿黏液或漿液,若并發(fā)感染則可見黏液和氣體。鏡檢見囊壁為假復(fù)層纖毛上皮,屬正常支氣管壁成分,部分呈鱗狀化生或柱狀上皮。囊壁含軟骨平滑肌索,彈力纖維,以及腺體成分。

先天性支氣管囊腫的癥狀

多數(shù)無癥狀,由常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)。若囊腫支氣管相連通則可出現(xiàn)呼吸道感染癥狀,如反復(fù)發(fā)熱咳嗽膿痰,甚至發(fā)生咯血。若囊腫與支氣管呈活瓣?duì)钕噙B通則可出現(xiàn)壓迫癥狀,如胸悶氣促喘鳴,甚至呼吸窘迫發(fā)紺

臨床特點(diǎn)有:

1.多數(shù)無主訴癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)胸部X線異常。

2.位于縱隔隆突附近,支氣管和肺門支氣管囊腫有細(xì)蒂與支氣管相連。

綜合上述特點(diǎn)即可診斷。

先天性支氣管囊腫的診斷

先天性支氣管囊腫的檢查化驗(yàn)

一般血象正常。

胸部X線片見縱隔支氣管囊腫多與肺門血管影或縱隔陰影相重疊,顯影不清楚,同時(shí)可伴有氣管食管移位。側(cè)位胸片示該囊腫位于中縱隔部位。胸部CT掃描和MRI成像可更清晰顯示。

胸部X線片見肺內(nèi)支氣管囊腫呈肺部孤立球形或卵圓形,密度增深陰影,密度均勻,邊界銳利,多位于肺野內(nèi)側(cè)部位。

食管鋇餐X線檢查對縱隔支氣管囊腫診斷有一定幫助,可發(fā)現(xiàn)食管和氣管移位。

先天性支氣管囊腫的鑒別診斷

先天性支氣管囊腫應(yīng)與支氣管擴(kuò)張食管囊腫、腸源性囊腫相鑒別。

先天性支氣管囊腫的并發(fā)癥

并發(fā)氣胸膿氣胸

先天性支氣管囊腫的預(yù)防和治療方法

術(shù)前預(yù)防感冒

先天性支氣管囊腫的西醫(yī)治療

(一)治療

剖胸手術(shù)切除或經(jīng)胸腔鏡手術(shù)摘除者預(yù)后較好,對于反復(fù)呼吸道感染者應(yīng)注意預(yù)防和控制。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好。

參看

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