先天性短結(jié)腸
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先天性短結(jié)腸(congenital short colon)亦稱先天性袋狀結(jié)腸(congenital pouch colon)或袋狀結(jié)腸綜合征(pouch colon syndrome)，為罕見的腸道發(fā)育畸形。單純性短結(jié)腸少見，多合并高位肛門直腸畸形。
目錄 |
先天性短結(jié)腸的病因
(一)發(fā)病原因
Chadha等認為，先天性短結(jié)腸的地區(qū)性發(fā)病率不同，可能與種族、飲食或環(huán)境因素有關(guān)。因這些病例均為散發(fā)，尚無家族遺傳的證據(jù)。
Stephens(1983)認為，人胚4～6周(長4～16mm)時，泄殖腔被向下生長的尿直腸隔或泄殖腔隔分開，泄殖腔被分為前后兩部分，前部是尿生殖竇，后部為直腸。與此同時，遠端的泄殖腔膜也被分為兩部分：前部為尿生殖膜，后部為肛膜。人胚第5周開始肛膜凹陷并逐漸加深，第8周肛膜破裂直腸與體外相通。如果泄殖腔隔生長不全，則導(dǎo)致高位肛門直腸畸形：男孩為直腸尿道瘺，女孩為直腸泄殖腔瘺;肛膜不破裂，則發(fā)生肛門閉鎖。Dickinson(1967)提出，宮內(nèi)發(fā)育早期時，后腸區(qū)域血管損害是袋狀結(jié)腸畸形的原因。Bourdelat等(1988)研究人胚和胎兒的肛門直腸區(qū)域動脈供應(yīng)，提出血管缺血是發(fā)生肛門直腸畸形的基礎(chǔ)。他們發(fā)現(xiàn)，肛門直腸血管最初來源于腸系膜下動脈的直腸上動脈，為沒有吻合支的終端動脈，但能充分保證后腸的發(fā)育。Chadha等認為，血管損害假說完全能解釋短結(jié)腸畸形的病因及其一系列解剖特點：在妊娠第4周前后，泄殖腔 中向下生長的尿直腸隔附近區(qū)域血管損害，可影響泄殖腔的分化;分化中的后腸附近盲端動脈損害，將影響泄殖腔的發(fā)育;不同范圍的腸系膜血管損害，決定了先天性短結(jié)腸的病理和臨床分型。
(二)發(fā)病機制
Chadha等認為，“先天性袋狀結(jié)腸并肛門直腸發(fā)育不全”可準確概括先天性短結(jié)腸的病理特點及其改變。Narasimharao等將先天性短結(jié)腸分型(圖1)：Ⅰ型：沒有正常結(jié)腸，短結(jié)腸呈袋狀，回腸直接與之連通;Ⅱ型：回腸和袋狀結(jié)腸之間有一短段盲腸;Ⅲ型：回腸和袋狀結(jié)腸之間有一段(新生兒長7～8cm)外形正常的結(jié)腸;Ⅳ型：結(jié)腸接近于正常，只是遠端(直腸和乙狀結(jié)腸)呈袋狀。Ⅳ型僅為腸系膜下動脈的遠端血管損害;Ⅲ型為腸系膜下動脈的近端血管損害;Ⅱ型是腸系膜下動脈的主干損害，短結(jié)腸的血管來源于腸系膜上動脈(圖2);Ⅰ型除有腸系膜下動脈主干損害外，還有腸系膜上動脈的最遠端分支血管損害。Ⅰ型最多，Ⅳ型少見。
多數(shù)短結(jié)腸擴張、肥厚呈袋狀或囊狀。Ⅰ型，極似倒置的胃，占據(jù)腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型，因有一段盲腸及升結(jié)腸，故短結(jié)腸主要位于左側(cè)腹腔;Ⅳ型，短結(jié)腸位于下腹部。回腸、盲腸或一段結(jié)腸與短結(jié)腸的右上部相通;短結(jié)腸的遠端短而細，為發(fā)育不全的直腸。常以寬大的瘺管與膀胱、尿道或陰道相通。短結(jié)腸沒有結(jié)腸帶及結(jié)腸袋;大網(wǎng)膜也發(fā)育不良，呈索帶狀與短結(jié)腸相連;胃結(jié)腸韌帶短而薄。有的短結(jié)腸蠕動功能差，減壓后也見不到腸蠕動;有的短結(jié)腸存在蠕動功能，故可通過瘺管維持排便。組織學(xué)檢查，除全層肥厚、水腫外，可有黏膜炎癥改變。短結(jié)腸內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細胞可正常、減少或缺如。
先天性短結(jié)腸的癥狀
多為生后就發(fā)病。臨床表現(xiàn)與高位肛門直腸畸形相似：肛門閉鎖呈痕跡狀，不膨滿也無沖擊感。個別病兒肛門發(fā)育正常，僅直腸閉鎖。無瘺管或瘺管較小者，生后就出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀：明顯腹脹，腹壁緊張、發(fā)亮，淺靜脈擴張;瘺管較大者，經(jīng)尿道或陰道排泄胎便和氣體，雖然排便位置異常，因排便通暢而無腹脹，故就診或發(fā)病時間較晚。如果短結(jié)腸內(nèi)神經(jīng)節(jié)細胞減少或缺如，則有慢性便秘癥狀。
李振東等報道的10例病兒，9例短結(jié)腸有瘺管，其中4例結(jié)腸膀胱瘺，3例結(jié)腸陰道瘺，2例結(jié)腸尿道瘺;Chadha等報道的32例男性病兒，29例有結(jié)腸膀胱瘺，另3例無瘺者，分別為Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型短結(jié)腸病兒，Ⅱ、Ⅲ型者，瘺被連在膀胱后壁的短小纖維條索代替，Ⅳ型者短結(jié)腸遠端呈盲端位于盆腔內(nèi);9例女性病兒中，6例有高位結(jié)腸陰道瘺，另3例為一穴肛畸形。
并發(fā)畸形：李振東等報道的10例病兒，8例并發(fā)梅克爾憩室、闌尾缺如、短小腸、腹壁疝及先天性心臟病等畸形;Chadha等報道的41例病兒，在泌尿生殖、消化、骨骼、心血管等系統(tǒng)有53個畸形：其中14例膀胱輸尿管反流，5例雙闌尾，單側(cè)腎缺如、腎積水、梅克爾憩室及部分骶骨發(fā)育不良各4例，3例為一穴肛，痕跡形闌尾、腸旋轉(zhuǎn)不全、單側(cè)睪丸下降不全、分隔陰道、多發(fā)脊椎半椎體各2例，以及其他少見畸形。
高位肛門直腸畸形伴先天性短結(jié)腸的發(fā)病率較高，因而，臨床診斷高位肛門直腸畸形后，要進一步做X線檢查，以便確定是否有先天性短結(jié)腸。X線的特征性改變是診斷先天性短結(jié)腸的主要依據(jù)，影像特征為：正立位腹部平片上有大液平面，寬度超過腹腔最大橫徑的50%;經(jīng)尿道或陰道的瘺孔造影，遠端結(jié)腸呈巨大囊袋狀改變。還要盡可能對病兒做全面檢查，以便發(fā)現(xiàn)其他致命性畸形。
先天性短結(jié)腸的診斷
先天性短結(jié)腸的檢查化驗
X線檢查是本病診斷的主要依據(jù)。先天性短結(jié)腸病兒的臀部倒立側(cè)位X線平片，為高位肛門直腸畸形改變。腹部X線平片，除有腸管擴張、積氣和液平面外，特征性改變?yōu)槊黠@擴張的囊袋狀結(jié)腸影像。Singh等(1972)認為，正立位腹部平片的大液平面寬度，超過腹腔最大橫徑的50%有診斷意義。Chadha等報道的41例病兒中，27例(占66%)有這一特征性改變，其中24例為Ⅰ、Ⅱ型，3例為Ⅲ型;10例(24%)膀胱內(nèi)有氣體影。6例Ⅰ、Ⅱ型女性病兒，因有寬大的泌尿生殖瘺，沒有上述典型X線改變。尚有2例Ⅰ型病兒，因短結(jié)腸穿孔而有氣腹。
先天性短結(jié)腸的預(yù)防和治療方法
(一)治療
手術(shù)是惟一的治療方法。手術(shù)方法分初期處理及根治手術(shù)。
1.初期處理
(1)造瘺術(shù)：包括短結(jié)腸開窗(側(cè)壁造瘺)或上位腸管(回腸或結(jié)腸)造瘺。術(shù)后易有瘺口狹窄、黏膜脫出，回腸瘺常有腹瀉，結(jié)腸瘺常有全結(jié)腸外翻。如伴有結(jié)腸膀胱或尿道瘺，易發(fā)生尿路感染，有膀胱輸尿管反流的病兒，更易發(fā)生泌尿系感染。
(2)短結(jié)腸末端分離(無瘺者)或結(jié)扎(有瘺者)后結(jié)腸造瘺術(shù)。該術(shù)式可避免尿路感染，但有一定難度，因短結(jié)腸高度擴張，減壓后才能處理末端。造瘺方法為短結(jié)腸末端造瘺或開窗術(shù)。
(3)袋狀結(jié)腸部分切除整形(使袋狀結(jié)腸管狀化，保留直徑15～20mm)后造瘺術(shù)。該法能最大限度保留結(jié)腸，但有時保留的結(jié)腸無蠕動功能。
2.根治手術(shù) 即經(jīng)腹會陰或骶尾入路的肛門成形術(shù)。
(1)袋狀結(jié)腸切除、回腸或結(jié)腸拖出型肛門成形術(shù)。
(2)袋狀結(jié)腸部分切除整形后拖出型肛門成形術(shù)。
(3)治療方案：
①病情分類：Chadha等認為，手術(shù)方法不同說明病情復(fù)雜，缺乏標準化診斷和治療方案。為此他們制定一較詳細的治療方案。
將Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病兒狀態(tài)分類(A、B、C)：
A.狀態(tài)好;無其他危及生命的畸形;短結(jié)腸良好。
B.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形;短結(jié)腸穿孔合并腹膜炎。
將Ⅳ型病兒狀態(tài)分類(D、E)：
D.狀態(tài)好;無其他危及生命的畸形;短結(jié)腸良好。
E.狀態(tài)差;有其他危及生命的畸形。
②初期手術(shù)：對上述5類病兒實施不同的初期手術(shù)。
A.瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸管狀成形后造瘺。
B.瘺分離、結(jié)扎，短結(jié)腸末端造瘺或開窗;無瘺者短結(jié)腸開窗。
C.短結(jié)腸切除，結(jié)腸或回腸造瘺。
D.右半結(jié)腸造瘺、短結(jié)腸瘺分離結(jié)扎后末端造瘺或者短結(jié)腸切除、結(jié)腸末端造瘺。
E.右半結(jié)腸造瘺。2周至1個月后，病兒狀態(tài)或合并畸形改善，再作④的手術(shù)。
③根治手術(shù)：病兒4～18個月時，作拖出型肛門成形術(shù)或一次性一穴肛再建。
(二)預(yù)后
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