先天性腦血管畸形
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先天性腦血管畸形先天性腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發育異常，臨床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見。
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先天性腦血管畸形-基本介紹
先天性腦血管畸形亦稱血管瘤，非真性腫瘤，系先天性腦血管發育異常，臨
床上有多種類型，其中以動靜脈畸形多見，根據畸形血管團直徑的大小，臨床分為大、中、小型病變。本病多見于男性，青年多見。臨床表現以畸形血管破裂出血為最常見癥狀，部分病人以癲癇為首發癥狀；由于“盜血”現象，局限性腦缺血可致腦萎縮，智力減退、精神不正常可存在。如出血嚴重，出現腦疝，如不及時救治，常可致死。本病治療方法較多，其中手術切除病源最為理想。血管內介入治療與γ-刀治療是一種全新治療方法。
先天性腦血管畸形-臨床表現
1.一般癥狀：搏動性頭痛，位于病側，可伴顱內血管雜音。2.出血：常為首發癥狀，表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。3.癲癇：可為首發癥狀或見于出血后，多為全身性發作或局限性發作，局限性發作有定位意義。4.局源癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態不穩等。
先天性腦血管畸形-診斷依據
1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網腔下腔出血史。2.臨床表現有急性顱內自發出血、或癲癇發作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內出血可見高密度，增強后血管區呈高密度，有時可見供血動脈和引流靜脈。4.頭部MRI：優于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動脈期可見血管團、供血動脈及早期顯現的引流靜脈。
先天性腦血管畸形-輔助檢查
1.頭顱平片顯示顱內板受侵蝕及腦膜中動脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發現血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關系，還可區別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內介入治療。
先天性腦血管畸形-疾病治療
一、治療原則
先天性腦血管畸形--造影
1.手術治療。2.血管內介入治療。3.立體定向放射治療（γ-刀，X－刀）。4.自
發出血的治療。5.對癥治療。 二、用藥原則
1.自發出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥，降顱壓以20％甘露醇或速尿為主，必要時使用人血白蛋白。2.癲癇：一項長期的系統的治療，根據癲癇類型，分別選用：苯妥英鈉，丙戊酸鈉，卡馬西平等，必要時用巴比妥類藥物。3.對癥及支持治療。
三、介入治療
先天性腦血管畸形有多種治療方法，包括保守治療、放射治療、人工栓塞、供應動脈結扎病變切除、激光切除等。過去，對手術治療或非手術治療存在爭議，從長期觀察來看，手術效果較好，故一般多主張手術治療。但具體采用何種方法，還需根據患者具體身體健康狀況、腦血管畸形部位、并發癥等多方面因素綜合考慮，故不能一概而論。
治療選擇對于腦血管畸形的治療，可有多種方法。目前主要有如下幾種方法；血管內栓塞、手術切除、立體定向放射治療和聯合治療。對于高血流量、大型畸形血管團、位于重要功能Ⅸ或手術不能達到的腦血管畸形，適用于栓塞治療或栓塞后再于術或立體定向放射治療；對于那些位于腦表面的小畸形血管團或位于非重要功能區者，則可采用手術切除，對于那些既不能血管內栓塞、又不能手術切除、并且無出過血的病例，可采用立體定向放射治療。
先天性腦血管畸形
迄今為止，手術切除先天性腦血管畸形因其療效迅速、治愈率較高，仍是本病最理想的治療手段。但是AVM的Spetzler分級越高，手術風險就越大。部分患者因血管畸形破裂出血導致腦疝危象時，需先開顱清除血腫，病情穩定后再進行血管造影檢查，根據檢查情況制定進一步的處理方案。 利用現代立體定向技術和計算機功能，將大劑量的高能射線束從多個角度和方向一次性聚焦在靶點組織上達到摧毀靶點治療疾病的目的。目前，應用最多的是伽瑪刀，經伽瑪刀照射治療后，AVM可逐漸閉塞。畸形血管病灶越大，伽瑪刀治療的療效也漸差；另外，伽瑪刀治療完全顯效需2
年以上。一般認為AVM最大徑小于3cm，位于重要功能區或腦深部的小型病灶，全身狀況不能耐受開顱手術者，及手術切除或血管內介入栓塞后殘留病灶是選擇此治療的適應證。
先天性腦血管畸形治療的目的和意義是：①經過血管內栓塞完全消除病灶，恢復腦組織的正常血液供應；②對大型腦血管畸形，栓塞使其體積縮小，從而減少腦出血和癲癇發作的機會，有助于控制臨床病情；③栓塞也可作為外科手術的輔助手段，也為立體定向放射治療創造條件。血管內栓塞治療的方法是將微導管送進至畸形血管團內，注入栓塞劑。一般采用醫用膠將畸形血管團栓塞從而達到治療的目的.
四、綜合治療
先天性腦血管畸形
先天性腦血管畸形的具體情況，選擇兩種或兩種以上的方法聯合應用。如，先以栓塞治療縮小畸形血管團的體積，或降低過度灌注風險后，再行手術或伽瑪刀治療；手術后殘留的血管畸形可予伽瑪刀治療；或伽瑪刀治療后未閉塞的血管畸形也可再行手術治療，等等。 五、保守治療：
先天性腦血管畸形對于年齡較大、僅有癲癇癥狀并能通過藥物控制、位于腦重要功能區、腦深部或病變廣泛的患者，可以考慮保守治療。讓患者了解AVM的自然疾病過程，盡量不影響其工作和生活，指導患者保持良好的生活習慣和規律，避免過度疲勞和心情激動，控制血壓，給予抗癲癇和其他對癥治療等。
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