軍刀綜合征
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軍刀綜合征(scimitar syndrome)即肺發育不全綜合征，亦稱彎刀綜合征，最先由Neil等(1960)提出。該征是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型)，其特點是右肺靜脈開口于下腔靜脈。它是由于部分肺靜脈回流異常而導致的一組病征，其主要特征為：①右肺發育不全;②由于畸形的靜脈，X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位，近似右位心。
目錄 |
軍刀綜合征的病因
(一)發病原因
本征的原因仍不清楚，但是多數學者認為與胚胎期肺的發育異常有關。
(二)發病機制
在肺芽形成期間肺血管移位，血管引流畸形，可能是胚胎期靜脈叢、大靜脈系統以及臍卵黃靜脈系之間的連接支殘留所致。心臟右移與肺容積縮小牽拉有關，為繼發性改變。
軍刀綜合征的癥狀
1.癥狀 不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反復發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等癥狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無癥狀。發病年齡不一。多見于10～20歲間，男女發病率1∶2。部分病例有發育異常。
2.體征 心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體征。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。
根據臨床表現和輔助檢查可作出診斷，臨床可分型，Ⅰ型：右肺發育不全，且有體循環系統向右肺供血者。Ⅱ型：僅有右肺發育不全，無體循環系統向右肺供血者。Ⅲ型：無以上二型的并發畸形者。
軍刀綜合征的診斷
軍刀綜合征的檢查化驗
1.X線檢查 可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時有右肺發育不全的影像。
2.支氣管造影和支氣管鏡檢查 可有右肺發育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞。
3.心導管檢查 可見右心房較周圍靜脈血氧含量增多。有時導管直接插入肺靜脈。
4.血管造影 可見右肺動脈變細，可有體循環系統的動脈進入右肺的情況。
軍刀綜合征的鑒別診斷
軍刀綜合征的并發癥
軍刀綜合征的預防和治療方法
(一)治療
1.一般處理 癥狀輕微者，不做特殊治療。
2.抗感染 反復發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。
3.外科治療 并非適應于所有的病例。對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結扎術。
(二)預后
對診斷明確、癥狀明顯且已成年者，可做右肺切除術后良好。
軍刀綜合征的護理
平時需預防感冒，避免受涼。
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