醫學影像學/先天性心臟病

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先天性心臟病（congenital heart　disease）按其血液動力學改變，可分為左向右分流，右向左分流和無分流三類。臨床上一般將其分為有紫紺和無紫紺兩大類。X線上則可根據肺血管表現分為肺血管紋理增多、肺血管紋理減少和肺血管紋理無明顯改變三類。X線檢查是診斷先天性心臟病的一種重要方法，對于常見的先天性心臟病，普通X線檢查，緊密聯系臨床資料，可作出較為正確的診斷。但普通X線檢查，對于復雜的畸形畢竟有一定的限度，還須進一步作心導管檢查和心血管造影，才能了解心內解剖結構及血液動力學改變。現以房間隔缺損和Fallot四聯癥為例，說明普通X線檢查的診斷問題。

1.房間隔缺損　房間隔缺損（atrial septal　defect）是成人最常見的先天性心臟病，女性多于男性。

根據缺損的部位，可分為第一孔（原發孔）型、第二孔（繼發孔）型和其他類型。第二孔型多見，缺損多在卵圓孔，大小為1～4cm。當有心房間隔缺損時，左心主房的血液分流入右心房，因此右心房除接受體循環來的靜脈血外，還接受左心房分流的動脈血，右心房、右心室及肺動脈內的血流量明顯增加，引起右心房及右心室負擔過重而肥厚、擴張。久之可出現肺動脈高壓和右心衰竭，右心房內壓力可接近或超過左心房的壓力，出現雙向分流甚至右向左的分流。第一孔型少見，缺損是由于心內膜墊發育障礙所引起，缺損位于房間隔下部，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺，而產生瓣膜關閉不全。

臨床上常有勞累后心悸、氣促，易患呼吸道感染，無發紺，兒童癥狀不明顯，多數在青年期才出現癥狀，心力衰竭常出現于30歲以后。體檢在胸骨左緣第2～3肋間可聽到收縮期吹風樣雜音，無震顫，肺動脈瓣區第二音亢進、分裂。心電圖顯示右心室和右心房肥厚及右束支傳導阻滯。

X線表現，當缺損小，分流量少時，心大小和形狀正常或改變不明顯。缺損較大即有以下改變（圖3-2-21）：①心呈二尖瓣型，常有中度增大；②右心房及右心室增大，尤以右心房顯著增大為心房間隔缺損的主要特征性改變；③肺動脈段突出，搏動增強，肺門血管擴張，常有“肺門舞蹈”現象；④左心房一般不增大，第二孔型左心室和主動脈球變小，而第一孔型左心室增大；⑤肺充血，后期可出現肺動脈高壓。

房間隔缺損只有在診斷困難，懷疑有心內膜墊缺損或并發其他畸形時，才行心血管造影。

2.Fallot四聯癥　Fallot四聯癥（tetralogy of　Fallot）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種，占50%以上，包括四腫畸形：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，其中以肺動脈狹窄及室間隔缺損為主要畸形。系由于原始動脈干分為不均等的粗大主動脈和細小的肺動脈及心球發育障礙所致。肺動脈狹窄以右心室漏斗部狹窄為常見，其次為漏斗部及瓣膜部均狹窄。漏斗部狹窄多為肌肉肥厚呈管狀或環狀狹窄。室間隔缺損絕大多數在膜部，一般直徑為1～2.5cm。主動脈多數向前、向右方移位，騎跨于兩心室之上，管徑較粗大。為細小肺動脈的3～4倍。右心室肥厚繼發于肺動脈狹窄。

房間隔缺損

圖3-2-21　房間隔缺損

右前斜位：右心室增大，肺動脈段突出，心前間隙變窄，無左心房增大后前位：心增大，呈二尖瓣型，右心房及右心室增大，肺動脈段突出，肺紋理增強左前斜位：右心房及右心室增大，左心室被增大的右心室推向后

臨床上，患者發育一般遲緩，紫紺出現早，大多數在1歲以內，有氣促，喜蹲踞，杵狀指趾和暈厥史。于胸骨左緣第2～4肋間可聞到較響亮的收縮期雜音，且可捫及震顫。肺動脈第二音減弱或消失，心電圖顯示右心室肥厚。

四聯癥分為三型，X線表現如下：

（1）常見型：（圖3-2-22）肺動脈狹窄較重，室間隔缺損較大，紫紺明顯。X線表現為①心一般無明顯增大，心尖圓鈍、上翹呈羊鼻狀，心腰凹陷，如有第三心室形成，則心腰平直或輕度隆起；②右心室增大；③左心室因血流量減少而縮小，左心房一般無改變，右心房由于回心血流增多及右心心室壓力增高而有輕度到中度增大；④肺門縮小，肺野血管紋理纖細；⑤主動脈增寬，并向前、向右移位。

Fallot四聯癥

圖3-2-22　Fallot四聯癥

心增大，心尖圓鈍上翅，心腰平直，右心室增大，

肺門縮小，肺紋理纖細，稀少

（2）重型：肺動脈高度狹窄或閉鎖，室間隔缺損較大，全部為右向左分流，出生后即出現紫紺，與常見型相似，但更嚴重。心臟大多數有中度以上增大，右心室增大顯著肺門顯著縮小甚至無明顯肺動脈主干影，肺野有支氣管動脈形成的網狀側支循環影。有時可見左上腔靜脈或右位主動脈弓。

（3）輕型（無紫紺型）：室間隔缺損較小，肺動脈狹窄較明顯時，其X線表現與單純肺動脈狹窄相似；室間隔缺損較大，肺動脈狹窄不明顯時，X線表同則與室間隔缺損相似。

心血管造影可明確四聯癥畸形及其程度，為手術治療提供重要參考資料。以選擇性右心室造影為宜。造影可見在右心室及肺動脈充盈顯影的同期或稍后有左心室及主動脈的提早顯影，代表心室水平的右向左分流和主動脈騎跨。室間隔缺損于側位上顯示，居主動脈瓣下方，常較大，升主動脈擴張。漏斗部狹窄多較長，呈管狀，肺動脈瓣狹窄在心室收縮期呈魚口狀突向肺動脈。肺動脈干及左右分支常有不同程度的細小。右心室肥厚。右心房與腔靜脈擴張。