單純性腎囊腫
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單純性腎囊腫在腎囊性疾病中最常見。多為單側(cè)單發(fā)，少有單側(cè)多發(fā)，雙側(cè)發(fā)生則少見。本病多見于成年人。發(fā)病原因尚不清楚。單純性腎囊腫一般療效較佳，除非囊腫很大，一般不影響腎功能，故趨向于非手術(shù)治療。但如囊壁有癌變或同時(shí)并發(fā)腎癌，則應(yīng)及早手術(shù)。
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流行病學(xué)
單純性腎囊腫(simple cystic kidney disease)為臨床常見疾病，18歲以下發(fā)病率較穩(wěn)定，平均發(fā)病率為0.22%，成年人隨年齡增大而上升。Loucks和Mclachlan(1981)用CT證明40歲以下發(fā)病率為20%，而60歲以上約為33%。Kissame和Smith(1975)報(bào)道了50歲以上患者尸檢發(fā)現(xiàn)腎囊腫占50%。Mir對(duì)于6521例嬰幼兒尸檢腎囊腫發(fā)生率為2%(1983)。男性比女性多見。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院泌尿外科曾調(diào)查上海市市區(qū)20歲以上3713人中單純性腎囊腫的發(fā)生率，通過B型超聲檢查發(fā)現(xiàn)單純性腎囊腫124例，發(fā)生率為3.34%，其中男性占4%，女性占2.13%，男、女之比為1.88∶1，患者大多數(shù)年齡在40～69歲，占所有患者的84.7%，單純性腎囊腫多見于中老年。
病因
可為先天性腎小球、腎小管結(jié)構(gòu)變異所致，也可因后天損傷、感染等造成。
發(fā)病機(jī)制
單純性腎囊腫發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，雖屬非遺傳性先天性疾病，但Schnlzinger(1994)等發(fā)現(xiàn)兩個(gè)單純性腎囊腫家族，對(duì)其進(jìn)行基因連鎖分析尚未發(fā)現(xiàn)與常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)有關(guān)，認(rèn)為可能存在常染色體顯性遺傳性單純性腎囊腫。病變多見于腎下極。囊腫起源于腎小管，突出于腎皮質(zhì)表面，外觀呈藍(lán)色，也可位于皮質(zhì)深層或髓質(zhì)。一般直徑為1cm以下，也可有3～4cm，個(gè)別可達(dá)10cm或以上。囊內(nèi)含無菌清亮琥珀色液體，5%為血性液體。其中約1/3～1/2的病例有囊壁惡性病變。囊壁薄，內(nèi)襯單層扁平上皮，也有纖維化和鈣化呈雞蛋殼狀。下極囊腫可壓迫輸尿管引起梗阻性積水和感染。
臨床表現(xiàn)
單純性腎囊腫常于成年時(shí)期發(fā)病，一般無臨床癥狀，不影響腎功能，偶爾由于出現(xiàn)血尿而就診。絕大多數(shù)病人是在作B型超聲或CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。尿液檢查正常，血尿罕見。但腎囊腫可引起腹痛及發(fā)現(xiàn)腹部包塊、高血壓等，如囊腫破入腎盂腎盞系統(tǒng)，可有血尿。囊腫亦可導(dǎo)致腎盂、腎盞梗阻癥狀。
并發(fā)癥
囊腫位于腎門處壓迫腎動(dòng)脈，引起血漿腎素增加，可導(dǎo)致高血壓；或引起腎盞梗阻繼發(fā)感染。
輔助檢查
尿液檢查合并感染者可有膿尿、血尿，但一般無腎功能不全。
影像學(xué)檢查
(1)B超為首選檢查方法。典型B超表現(xiàn)為病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。當(dāng)囊壁顯示不規(guī)則回聲或有局限性回聲增強(qiáng)時(shí)，應(yīng)警惕惡性病變；繼發(fā)感染時(shí)囊壁增厚，病變區(qū)內(nèi)有細(xì)回聲；伴血性液體時(shí)回聲增強(qiáng)。
(2)CT對(duì)B超檢查不能確定者有價(jià)值。囊腫伴出血或感染時(shí)，呈現(xiàn)不均質(zhì)性，CT值增加。當(dāng)CT顯示為囊腫特征時(shí)，可不必再作診斷性穿刺。
(3)IVU能顯示囊腫壓迫腎實(shí)質(zhì)或輸尿管的程度。
(4)MRI能幫助確定囊液性質(zhì)。
囊腫穿刺和囊液檢查
當(dāng)B超、CT等不能確診或疑有惡性病變時(shí)，可在B超引導(dǎo)下行囊腫穿刺，抽取囊液化驗(yàn)。囊腫繼發(fā)腫瘤時(shí)，囊液為血性或暗褐色，脂肪及其他成分明顯增加，細(xì)胞學(xué)陽(yáng)性，腫瘤標(biāo)記物CA-50水平增高。合并感染時(shí)囊液呈暗色渾濁，脂肪及蛋白含量中度增加，淀粉酶和LDH顯著增高，細(xì)胞學(xué)檢查有炎性細(xì)胞，囊液培養(yǎng)可確定病原菌。抽出囊液后，注入造影劑和(或)氣體，能顯示囊壁情況，若囊壁光滑表示無腫瘤存在。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)高血壓、腎盞梗阻引起的繼發(fā)性尿路感染，以及B超、CT和MRI、腎囊腫內(nèi)液體檢查，并在排除其他類型的腎囊性疾病后，可以作出本病診斷。本病診斷主要依靠B型超聲或CT檢查。
鑒別診斷
1.腎積水 嚴(yán)重腎積水時(shí)可有腰部酸痛，并可在腰腹部觸及囊性腫塊。但I(xiàn)VU及逆行腎盂造影顯示腎盂腎盞擴(kuò)大；B超、CT檢查示腎中心部液性暗區(qū)，腎實(shí)質(zhì)變薄；腎圖呈梗阻曲線。
2.腎盞憩室 B超檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟囊性腫塊。排泄性尿路造影可見憩室內(nèi)有造影劑，但如不能顯示憩室與腎盂或腎盞相通的通道，可行逆行造影使通道顯影。憩室內(nèi)偶可有結(jié)石陰影。
3.多房性腎囊腫 主要表現(xiàn)為腹部不適、腹部腫塊，偶見血尿。B超和CT見腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性腫塊。但囊腫內(nèi)部被分隔成多個(gè)液性暗區(qū)。
4.腎囊性變 B超、IVU和CT檢查均可見類似腎囊腫的改變。但囊壁較厚，內(nèi)壁不規(guī)則，呈乳頭狀突入囊腔。腎動(dòng)脈造影可見囊腫周圍腎實(shí)質(zhì)有密集的增生血管。術(shù)中冷凍切片可幫助診斷。
5.腎膿腫 一般有急性感染的全身表現(xiàn)，如高熱、寒戰(zhàn)等，一側(cè)腎區(qū)劇痛，肌肉緊張，脊肋角有明顯叩擊痛。血白細(xì)胞增多，尿中有白細(xì)胞，細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性。IVU示腎盂腎盞受壓或充盈缺損。B超示腎區(qū)液性暗區(qū)以及可導(dǎo)致腎積膿的原發(fā)病變。穿刺可抽出膿液。
治療
單純性腎囊腫一般療效較佳，除非囊腫很大，一般不影響腎功能，故趨向于非手術(shù)治療。但如囊壁有癌變或同時(shí)并發(fā)腎癌，則應(yīng)及早手術(shù)。單純性腎囊腫病人進(jìn)行了長(zhǎng)期的隨訪，可以斷定單純性腎囊腫是一種預(yù)后較好的良性病變，發(fā)現(xiàn)單純性腎囊腫隨時(shí)間的變化不大。單純性腎囊腫的治療在B超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺抽吸囊液，然后再注入硬化劑治療，治療非常方便，不必住院，通常在門診就可以完成。
1.小的囊腫，無癥狀不需治療。必要時(shí)可單純口服先鋒酶素Ⅳ或氟呱酸。
2.大的囊腫，直徑＞4cm以上者可行囊腫穿刺抽液＋注藥治療（如注入四環(huán)素或95％酒精）
3.囊腫巨大，有壓迫癥狀或疑有惡變則宜手術(shù)治療。
預(yù)防
由于尚無有效的治療方法，防治腎臟并發(fā)癥和維持腎功能是主要預(yù)防目的。對(duì)本病患者應(yīng)避免近身接觸性活動(dòng)，尤其是碰撞、擠壓，以防囊腫破裂。本病患者易發(fā)生尿路感染，尤其是女性，必須積極對(duì)癥及支持治療。
保健貼士
1、主要見于成人，發(fā)病率隨年齡而增加，50歲以上者約半數(shù)人至少有一個(gè)囊腫；
2、單純性腎囊腫的治療，應(yīng)考慮病變范圍，囊腫的性質(zhì)和合并癥各種因素。因?yàn)槟I囊腫多發(fā)于老年人，即使囊腫較大，應(yīng)考慮囊腫對(duì)腎臟和全身情況的影響，囊腫生長(zhǎng)的速度等，如囊腫生長(zhǎng)較快，有惡變的證據(jù)或征象，則可手術(shù)治療。
參看
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