呼吸性細支氣管炎間質肺病
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呼吸性細支氣管炎間質性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世紀80年代初被認識。患者均為吸煙者或曾經吸煙者。最初認為它是在病理學方面與脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一種疾病;但現在認為RBILD與DIP是吸煙對小氣道和肺實質損傷不同嚴重度的表現，即同一種疾病的兩種不同結局;甚至主張用RBILD替代DIP。對此意見尚不一致。
目錄 |
呼吸性細支氣管炎間質肺病的病因
(一)發病原因
RBILD主要見于大量吸煙、接觸環境和工業污染物的人群。可能為對吸入刺激物的非特異性細胞反應。
(二)發病機制
RBILD患者呼吸性細支氣管腔內有許多巨噬細胞浸潤，此改變在低倍鏡下為斑片狀、圍繞細支氣管分布，在鄰近的肺泡內亦有巨噬細胞浸潤。上述巨噬細胞胞漿豐富，含有來自復合吞噬溶酶體的細顆粒狀的、黃棕色色素，且絕大多數為單核。同時黏膜下和細支氣管周圍有淋巴細胞和組織細胞斑片樣浸潤。亦可見細支氣管周圍輕度纖維化，并延伸至鄰近的肺泡隔，呈星狀分布，后者常被覆增生的Ⅱ型細胞和柱狀細支氣管型上皮。氣道上皮異常，杯狀細胞增生、柱狀上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周圍。細支氣管由于黏液積聚可能會擴張。遠離氣道的肺實質常正常，亦可呈輕微過度膨脹，但這些病理改變往往較輕以致常規檢查時可能被忽略，多部位的病理切片有助于發現異常改變。戒煙對減輕病理損害十分重要。與典型的DIP相比，RBILD有較多的巨噬細胞填充細支氣管和肺泡腔，呈斑片樣聚集;RBILD的組織纖維化較DIP輕微且局限于細支氣管周圍，甚至缺如。無肺組織蜂窩樣改變。由于巨噬細胞的積聚，有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的癥狀
癥狀和體征：所有RBILD患者均為吸煙者，發病年齡通常在30～40歲，起病隱匿。尚未見兒童患者。大部分病人無癥狀或僅癥狀輕微，包括輕度咳痰和氣急。但也有嚴重氣急、活動性低氧血癥和咯血的病例報道，所以肺功能嚴重受損不能作為排除RBILD診斷的依據。肺底可聞及吸氣末爆裂啰音。杵狀指少見。
根據患者的大量吸煙史、臨床癥狀和體征、影像學檢查可疑診斷RBILD，確診仍需進行肺活檢病理學檢查。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的診斷
呼吸性細支氣管炎間質肺病的檢查化驗
常規實驗室檢查無特異性。支氣管肺泡灌洗液白細胞總數可能增高，但細胞分類與普通吸煙者或患有IPF的吸煙者類似。
1.胸部X線平片 2/3以上的患者X線胸片示肺底網狀陰影或網狀結節影浸潤，但肺容積往往正常。少數患者胸片正常。
2.胸部CT 胸部高分辨率CT檢查(HRCT)示彌漫性或斑片狀毛玻璃樣改變，主要見于下肺;亦可見肺不張、小葉內或小葉間肺間質增厚、肺氣腫和外周性肺大泡。
3.肺功能 常為限制性或混合性通氣功能障礙和彌散量輕度降低。偶有肺功能正常者。肺容積增加提示在阻塞的細支氣管內有氣體陷閉。靜息或活動時可存在輕度低氧血癥。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的鑒別診斷
有時RBLID易與肺出血綜合征相混淆，鐵染色陰性有助于RBILD的診斷。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的并發癥
存在輕度低氧血癥。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的預防和治療方法
吸煙患者應立即戒煙，有利于疾病的恢復。
呼吸性細支氣管炎間質肺病的西醫治療
(一)治療
停止吸煙對RBILD患者至關重要，戒煙后患者的臨床癥狀和肺功能將得到改善。糖皮質激素治療有效。應盡量避免使用不必要的細胞毒藥物。約22%患者未經任何治療可部分或完全緩解。
(二)預后
RBILD預后良好。
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