喉淀粉樣變性病
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喉淀粉樣變性病史一種病理性蛋白質(zhì)在不同組織細胞間的沉積。淀粉樣物質(zhì)沉積疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在肝脾腫大的患者中發(fā)現(xiàn)并描述，1875年Borrow和Neuman首次報道喉淀粉樣變性病，到1990年文獻已經(jīng)報道超過300例的病例。
目錄 |
發(fā)病機制
對于本病的病因及發(fā)病機制，目前有比較多的看法，綜合闡述如下：
新陳代謝紊亂
認為某一器官罹患炎癥時，血液、淋巴循環(huán)發(fā)生障礙，引起均布蛋白質(zhì)代謝紊亂，球蛋白積聚，導致淀粉樣變性。
組織退行性變
認為在局部原有的一種新生物如息肉、纖維瘤發(fā)生退行性變，淀粉樣物質(zhì)沉積其中。
淀粉樣物質(zhì)形成有兩個基本要素
淀粉樣蛋白成分β-2微球蛋白和淀粉樣P成分。兩者相遇形成淀粉樣原纖維，并沿著網(wǎng)狀纖維或膠原纖維周圍沉淀逐漸形成團。
免疫反應(yīng)
認為免疫反應(yīng)后血管內(nèi)膜局部通透性異常，血漿蛋白及其他物質(zhì)從內(nèi)腔向血管壁方向游出與同時存在組織中的某種物質(zhì)結(jié)合，形成淀粉樣物質(zhì)。
臨床表現(xiàn)
頭頸部是局部性淀粉樣變性最常見的部位，喉又是頭頸區(qū)域中最為常見的。主要癥狀時聲嘶，嚴重者出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難。病變生長緩慢，可以多年無任何癥狀。
臨床診斷
喉鏡檢查可見聲帶、喉室或聲門下區(qū)有暗紅色腫塊，亦可呈彌漫性上皮下浸潤，聲門顯著變狹。特異性的診斷依據(jù)活檢及對淀粉樣物適宜染色的顯示情況。活檢時病變組織有一定的硬度，肉眼下均勻、半透明，無結(jié)構(gòu)外觀，無包膜，致密，大小不定。在蘇木精-伊紅染色及光學顯微鏡下，呈無細胞、相同性質(zhì)、均勻、紅色，片狀或團狀分布彌漫于細胞外間質(zhì)。剛果紅染色呈棕紅色，是經(jīng)典的、最特異的組織化學試驗，偏光顯微鏡下呈雙折光和綠熒光的特殊形態(tài)也是診斷、鑒別診斷的依據(jù)，當診斷不能確定時，電鏡可以確診。由于淀粉樣變性可能是全身性淀粉樣變性的局部，因此當喉部淀粉樣變性確診后必須排除全身性淀粉樣變性，準確判斷喉部病變部位。
治療
藥物治療效果一般不大滿意，全身皮質(zhì)類固醇、放療等均無效。主要是外科切除。因為手術(shù)后短期或幾年內(nèi)可以復發(fā)，因此手術(shù)不遺留病變非常重要。對于局部病變，可在內(nèi)鏡下切除；孤立結(jié)節(jié)或腫塊，在間接、直接、支撐喉鏡下切除病變，但不徹底，容易復發(fā)，形成瘢痕；廣泛的病變，要行喉部切開、聲門上切開，甚至全喉切除術(shù)。
參看
參考文獻
- 喉淀粉樣變性病的臨床報告并文獻復習.《臨床耳鼻咽喉科雜志》 ISTIC PKU -2004年9期 吉曉濱 梁賜芳
- 喉淀粉樣變性病.《國外醫(yī)學(耳鼻咽喉科學分冊)》 ISTIC -2004年1期吉曉濱 梁賜芳
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