嗜中性粒細(xì)胞減少癥
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嗜中性粒細(xì)胞減少癥(neutropenia)，外周血嗜中性粒細(xì)胞絕對(duì)值低于2.0×109/L。當(dāng)嗜中性粒細(xì)胞低于0.5×109/L時(shí)，稱粒細(xì)胞缺乏癥。嗜中性粒細(xì)胞在機(jī)體防御中起著清除衰亡組織細(xì)胞和吞噬殺死病原微生物的重要作用，其數(shù)量減少會(huì)明顯降低機(jī)體防御機(jī)能而導(dǎo)致感染，嚴(yán)重者可引起死亡。粒細(xì)胞減少的臨床癥狀隨其減少的程度和原因不同而異。若其值嚴(yán)重減少，起病急驟，常并發(fā)嚴(yán)重感染，出現(xiàn)惡寒、高熱及感染累及的器官、組織的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。若粒細(xì)胞減少不嚴(yán)重可無(wú)癥狀或僅伴有輕度乏力、納差等非特異癥狀。此外，粒細(xì)胞減少的臨床表現(xiàn)還與其發(fā)生的原因有關(guān)。
目錄 |
病因
①急性嚴(yán)重感染。細(xì)菌性：傷寒、副傷寒、布魯斯氏桿菌病、粟粒性結(jié)核、敗血癥等;病毒感染:流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、風(fēng)疹、登革熱、巨細(xì)胞病毒等;立克次氏體病:斑疹傷寒;原蟲(chóng)病:瘧疾、黑熱病等。②物理化學(xué)因素。如放射線、苯類及某些有機(jī)溶劑，抗癌藥、解熱鎮(zhèn)痛劑、磺胺、抗生素、抗驚厥藥、抗甲狀腺藥等。③血液病。再生障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓瘤、低增生型白血病、骨髓癆、惡性組織細(xì)胞增生等。④脾功能亢進(jìn)，伴脾腫大的疾病。如肝硬變并發(fā)門靜脈高壓、班蒂氏綜合征等。⑤結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。⑥過(guò)敏性疾病。如過(guò)敏性休克等。⑦嬰幼兒的遺傳性、先天性或體質(zhì)性粒細(xì)胞減少癥。如遺傳性粒細(xì)胞缺乏癥、粒細(xì)胞減少伴先天性胰腺功能不全、乳酸尿或高甘氨酸血癥；家族性良性及嚴(yán)重粒細(xì)胞減少癥；懶惰白細(xì)胞綜合征等。⑧獲得性或原因不明粒細(xì)胞減少癥。
發(fā)病機(jī)理
①粒細(xì)胞生成障礙，再生障礙或低下。見(jiàn)于造血干細(xì)胞因物理、化學(xué)、藥物、生物等因素而受損。如放射線、苯中毒、氯霉素、病毒、腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)骨髓引起粒細(xì)胞減少。許多遺傳性或體質(zhì)性粒細(xì)胞減少的原因也是造血干細(xì)胞再生不良；粒細(xì)胞成熟障礙或無(wú)效生成:指骨髓中造血細(xì)胞不少甚至增多，但幼稚粒細(xì)胞不能發(fā)育成熟而中途死亡，最終進(jìn)入外周血的成熟粒細(xì)胞減少；如葉酸、維生素B12缺乏、某些藥物（苯妥英鈉、乙胺嘧啶等）引起的粒細(xì)胞減少；骨髓中儲(chǔ)存池的粒細(xì)胞減少；如慢性原發(fā)性粒細(xì)胞減少癥。②粒細(xì)胞破壞過(guò)多。免疫性：外周血中有抗自身粒細(xì)胞抗體或粒細(xì)胞膜上附著抗原—抗體復(fù)合物，激活補(bǔ)體導(dǎo)致粒細(xì)胞被破壞。見(jiàn)于同種免疫性粒細(xì)胞減少癥；氨基比林、消炎痛引起免疫性粒細(xì)胞減少癥；系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。非免疫性：見(jiàn)于惡性組織細(xì)胞增多癥，組織細(xì)胞吞噬粒細(xì)胞異常增多；嚴(yán)重感染導(dǎo)致粒細(xì)胞消耗增多；脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致粒細(xì)胞在脾臟破壞過(guò)多。③分布異常，又稱假性粒細(xì)胞減少癥。指粒細(xì)胞分布于邊緣池者多，在循環(huán)池中減少，但總粒細(xì)胞數(shù)正常。見(jiàn)于饑餓、瘧疾、懶惰白細(xì)胞綜合征等。
診斷
主要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞的計(jì)數(shù)和分類。并詳細(xì)詢問(wèn)家族史、服藥史、接觸物理、化學(xué)因素史等，并作骨髓檢查可明確病因診斷。
治療
病因治療：若因嚴(yán)重感染和病毒性肝炎引起者需積極控制原發(fā)病；因藥物所致，需停用可能引起粒細(xì)胞減少的藥物。
控制感染：應(yīng)預(yù)防感染，包括居住環(huán)境消毒；個(gè)人清潔衛(wèi)生；避免去公共場(chǎng)所，減少感染機(jī)會(huì)。急性粒細(xì)胞缺乏患者若有條件可入無(wú)菌室。
應(yīng)用抗生素：慢性粒細(xì)胞減少臨床表現(xiàn)不明顯者可不用抗生素。急性粒細(xì)胞缺乏需多種抗生素控制感染。
促粒細(xì)胞生成藥物應(yīng)用：粒或粒—單系克隆刺激因子(G-CSF、GM-CSF)，為目前最有效直接促進(jìn)粒細(xì)胞生成的藥物，多在連續(xù)用藥1～2周后粒細(xì)胞顯著上升。其他藥物，如維生素B6、維生素B4、利血生、升白胺、睪丸素等，可能有一定療效。腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用，適用于免疫性粒細(xì)胞減少癥者。對(duì)急性粒細(xì)胞缺乏者，激素可減輕中毒癥狀，改善機(jī)體一般狀況。
粒細(xì)胞輸注：對(duì)急性粒細(xì)胞缺乏癥者，每日輸注0.5～4×1010粒細(xì)胞可能有效。
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