復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎
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復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎(relapsing polychondritis)是一種少見(jiàn)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為耳廓、鼻、喉、氣管軟骨的炎癥，易發(fā)生關(guān)節(jié)炎、鞏膜外層炎、鞏膜炎和葡萄膜炎。
目錄 |
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的病因
(一)發(fā)病原因
病因不明。
(二)發(fā)病機(jī)制
此病可能是一種自身免疫性疾病，與疾病有關(guān)的抗原可能是Ⅱ型、Ⅳ型和Ⅵ型膠原，可能是通過(guò)免疫復(fù)合物介導(dǎo)的，遲發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)在其發(fā)病中也可能起著一定作用。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的癥狀
1.眼部表現(xiàn) 眼部表現(xiàn)可是此病的最初表現(xiàn)，但多在全身病變之后發(fā)生。眼病變發(fā)生率約50%，主要表現(xiàn)為結(jié)膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現(xiàn)脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、神經(jīng)眼科異常、視神經(jīng)炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、干燥性角膜炎(表1)。
(1)鞏膜炎：鞏膜炎發(fā)生率約為10%，可表現(xiàn)為彌漫性、結(jié)節(jié)性或壞死性，多累及前部鞏膜，可發(fā)生鞏膜變薄、鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易于合并全身血管炎，彌漫性鞏膜炎一般不發(fā)生于有全身血管炎的患者，結(jié)節(jié)性鞏膜炎與全身性血管炎無(wú)任何關(guān)系。
(2)葡萄膜炎：虹膜睫狀體炎是一種常見(jiàn)的表現(xiàn)，可發(fā)生于30%的患者。虹膜睫狀體炎具有復(fù)發(fā)性，易引起并發(fā)性白內(nèi)障，常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網(wǎng)膜病變，有時(shí)葡萄膜炎可作為此病的最初表現(xiàn)。此外，尚可出現(xiàn)后葡萄膜炎、玻璃體炎等眼后段的炎癥。
(3)角膜炎：此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎，嚴(yán)重者可致角膜穿孔。尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。
2.非特異性全身表現(xiàn) 患者可出現(xiàn)發(fā)熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結(jié)腫大等非特異性全身表現(xiàn)。
(1)耳廓軟骨炎：耳廓軟骨炎最為常見(jiàn)，占患者總數(shù)的80%～90%。發(fā)病突然，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)耳廓紅腫疼痛，炎癥易于復(fù)發(fā)或慢性化，造成軟骨的破壞，導(dǎo)致耳廓下垂，或呈花椰菜樣外觀。由于外耳被變形的耳廓遮蔽，可引起聽(tīng)力下降，也可出現(xiàn)漿液性中耳炎、神經(jīng)感覺(jué)性耳聾和前庭功能障礙。
(2)鼻軟骨炎：患者可出現(xiàn)受累部位的紅腫和壓痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，后期則出現(xiàn)馬鞍狀鼻畸形，其發(fā)生率為30%～60%。
(3)關(guān)節(jié)受累：約30%的患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)受累，典型地表現(xiàn)為周圍性多關(guān)節(jié)炎，可累及大關(guān)節(jié)，也可累及小關(guān)節(jié)，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄，但不引起侵蝕性改變，也不引起關(guān)節(jié)變形。關(guān)節(jié)炎多呈急性反復(fù)發(fā)作，也可同時(shí)伴有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。
(4)喉、氣管、支氣管受累：患者多訴有聲嘶、咳嗽、呼吸困難、喘鳴，有時(shí)因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。
(5)其他全身表現(xiàn)：患者尚可出現(xiàn)主動(dòng)脈炎、累及大、中、小血管的血管炎、心肌炎、束支傳導(dǎo)阻滯、皮膚紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑、MAGIC綜合征(口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎)、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經(jīng)病、卒中、腦膜炎等。
此病主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)加以診斷。此病尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，McAdam等曾于1976年制定了一個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)，Hochberg對(duì)其進(jìn)行了修訂，此標(biāo)準(zhǔn)包括6條(表2)，如患者出現(xiàn)其中3條或3條以上，組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，即可做出復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎的診斷。如果患者的臨床表現(xiàn)是非常明確的，診斷時(shí)不一定需要進(jìn)行組織學(xué)檢查。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的診斷
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的檢查化驗(yàn)
此病的診斷主要根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)。目前對(duì)此病尚無(wú)肯定的實(shí)驗(yàn)室檢查，在一些患者可出現(xiàn)血沉加快、輕度正常紅細(xì)胞性和紅細(xì)胞色素正常性貧血、白細(xì)胞增多、血小板增多、多克隆球蛋白血癥。
1.活組織檢查 發(fā)現(xiàn)嗜堿性染色物質(zhì)消失，可發(fā)現(xiàn)局灶性或彌漫性多形核白細(xì)胞和單核細(xì)胞(主要為CD4 淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞)浸潤(rùn)、膠原基質(zhì)破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。
2.影像學(xué)檢查 頸部和胸部X線正、側(cè)位檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)喉、氣管、支氣管病變有一定幫助，CT和磁共振等檢查也可提供有價(jià)值的資料。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的鑒別診斷
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎應(yīng)與感染性軟骨炎、前庭或耳蝸血管炎、喉和氣管的炎癥性疾病等相鑒別。出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的鞏膜炎或鞏膜外層炎、葡萄膜炎時(shí)應(yīng)與椎關(guān)節(jié)炎(病變)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Sj?gren綜合征、Reiter綜合征、類肉瘤病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、Behcet病、幼年型慢性關(guān)節(jié)炎、Cogan綜合征、Wegner肉芽腫等所伴發(fā)的鞏膜炎、鞏膜外層炎或葡萄膜炎相鑒別。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎患者中約25%合并有膠原血管病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Behcet病、Sj?gren綜合征、混合結(jié)締組織病，在診斷和鑒別診斷時(shí)應(yīng)注意它們之間的重疊。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的并發(fā)癥
視神經(jīng)炎及視盤水腫較為常見(jiàn)。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的預(yù)防和治療方法
病因不明，可通過(guò)增加免疫力對(duì)其進(jìn)行預(yù)防。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的西醫(yī)治療
藥物治療：
對(duì)于輕或中度炎癥的患者可選用潑尼松治療，劑量為0.5～1mg/(kg.d)，對(duì)于嚴(yán)重者可以給予其他免疫抑制劑或聯(lián)合其他免疫抑制劑治療。
氨苯砜對(duì)于復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎的全身病變有較好的作用，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺等也可試用于一些具有頑固性炎癥的患者。
對(duì)于此病所伴有的眼部炎癥，局部點(diǎn)用糖皮質(zhì)激素往往是不夠的，一般應(yīng)全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(如潑尼松口服治療);對(duì)于一些有頑固性葡萄膜炎癥的患者，可給予或聯(lián)合環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療;對(duì)嚴(yán)重的壞死性鞏膜炎，氨苯砜聯(lián)合糖皮質(zhì)激素有較好的治療效果。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎的護(hù)理
預(yù)后
患者的軟骨炎往往反復(fù)發(fā)作，免疫抑制劑長(zhǎng)期大劑量應(yīng)用可增加感染的機(jī)會(huì)和腫瘤發(fā)生的可能性。全身性血管炎可導(dǎo)致患者死亡。鞏膜炎、潰瘍性角膜炎和葡萄膜炎均可導(dǎo)致嚴(yán)重視力下降或視力喪失。
復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎吃什么好？
一、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)
1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次包，代茶飲用。可清涼解熱、疏風(fēng)明目。用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。
2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日劑。可辛涼解散，用于目赤頭痛者。
3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋中，沸水泡10分鐘飲用。每日劑?？?a href="/w/%E7%A5%9B%E9%A3%8E" title="祛風(fēng)">祛風(fēng)熱、清肝火、適用于目赤腫痛者。
4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時(shí)，去渣后放入粳米熬粥。每日劑。可辛涼清熱、除煩止渴，適用于眼紅痛、口干重的患者。
5、綠豆藕羹：藕1節(jié)，綠豆30克。將藕洗凈切成小塊，與綠豆同煮至熟爛后食用。每日劑?？?a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E5%87%89%E8%A1%80" title="清熱涼血">清熱涼血、去赤止痛，適用于眼熱赤痛者。
6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克(搗碎)，粳米100克。三物共用水煮，至米開(kāi)粥稠即可食用。每日劑?？?a href="/w/%E6%B8%85%E7%83%AD%E5%88%A9%E6%B9%BF" title="清熱利濕">清熱利濕，宣暢氣機(jī)，適用于葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作者。
7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透，洗凈。二味用油炒后，燒熟。每日劑?？?a href="/w/%E6%B8%85%E6%B9%BF" title="清濕">清濕熱、益胃氣，適用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。
二、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎吃哪些對(duì)身體好?
1、多吃蔬菜、水果。
2、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚(yú)、烏龜、海龜、沙蟲(chóng)、青魚(yú)、鯊魚(yú)、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚(yú)、桑椹、無(wú)花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
3、多食用優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)食物，如牛奶、雞蛋、魚(yú)類、家禽等。
三、復(fù)發(fā)性多發(fā)性軟骨炎伴發(fā)的葡萄膜炎最好不要吃哪些食物?
1、應(yīng)忌食辛辣刺激，生冷油膩和不易消化制品。如辣椒、香煙、烈酒、生食、冷葷及含大量動(dòng)物脂肪的食品。
2、一些能使疾病加重或誘使疾病發(fā)作的食物，民間習(xí)慣稱之為“發(fā)物”，如帶魚(yú)、鱔魚(yú)、蛤蜊、海參、螃蟹、蝦、狗肉、羊肉、公雞辣椒、韭菜等。
3、若素體陽(yáng)虛，或疾病屬陰癥、寒癥者，應(yīng)忌食寒涼、滋膩、骨湯之品，如生冷瓜果，油膩之物。如病人為陰虛體質(zhì)，常有虛熱表現(xiàn)，或疾病屬陽(yáng)癥、熱癥者，葡萄膜炎飲食應(yīng)忌食辛辣、茴香、肉桂、狗肉、羊肉、及煎炒煨炸的干果之類。
參看
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