家庭診療/真性紅細胞增多癥
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本病罕見，患病率僅5/100萬。診斷時平均年齡為60歲，但也可在較早年齡發病。
目錄 |
癥狀
紅細胞增多使全血容量增加，血液變粘稠，血流不易流經小血管(高粘綜合征)。但是，在癥狀出現之前，紅細胞數目升高可能有較長一段時間了。
最早的癥狀常常是虛弱、疲乏、頭痛、頭暈和呼吸急促。視覺扭曲，眼前有盲點或看見閃光。牙齦和小傷口出血很常見。全身皮膚，尤其是面部外觀紅紫。全身瘙癢，特別是熱水浴后。手足燒灼樣感覺，或者比較少見有骨痛。隨著疾病進展，肝脾腫大引起間歇性腹部鈍痛。
紅細胞增多與并發癥也有關，包括胃潰瘍、腎結石和動靜脈血栓形成。血栓形成能引起心臟病和中風，以及阻塞上下肢的血流。真性紅細胞增多癥發展為白血病的很罕見，某些治療增加了這種可能。
診斷
真性紅細胞增多癥可以由于病人因其他原因做血常規檢查而被診斷，甚至在病人有癥狀之前。血紅蛋白(紅細胞中運載氧氣的蛋白)和紅細胞壓積(紅細胞占全血容積的百分比)均異常增高。紅細胞壓積男性超過54％，女性超過49％往往提示紅細胞增多癥，但診斷不能單單依靠異常的紅細胞壓積就作出。采用放射性活性標記的紅細胞，檢測紅細胞總數目，有助于診斷。很少需要做骨髓活檢(采集骨髓在顯微鏡下觀察的方法)。
紅細胞壓積增高也可以提示相對性紅細胞增多癥。該病紅細胞數目正常，而血容量減少。
除真性紅細胞增多癥外，繼發性紅細胞增多癥也可引起紅細胞增高。例如，血氧飽和度降低可刺激骨髓生成更多紅細胞。所以，慢性肺部疾病或心臟病的病人，吸煙和居住在高海拔地區的人群都可以有紅細胞增多。為了區分兩者，可以做動脈血氧飽和度檢查。如果血氧飽和度降低，很可能是繼發性紅細胞增多癥。
也可以檢測血中的紅細胞生成素水平。紅細胞生成素是一種能刺激骨髓生成紅細胞的激素。真性紅細胞增多癥病人紅細胞生成素水平極度降低，而繼發性紅細胞增多癥則正?；蛏?。比較少見的是，肝、腎囊腫和腎、大腦的腫瘤產生紅細胞生成素，這些疾病的病人由于體內高紅細胞生成素水平可引起繼發性紅細胞增多癥。
預后和治療
不經治療，約半數有癥狀的病人2年內死亡。治療后，可平均存活15～20年。
治療目的是減少紅細胞生成，減少紅細胞數目。通常采用靜脈放血術從身體中去除血液。每隔數日放血數百毫升直至紅細胞壓積開始下降。當紅細胞壓積正常后，可根據需要每隔數月放血一次。
部分病人骨髓中血細胞異常生成增加，血液中血小板(參與凝血的細胞樣顆粒)數目增加或肝脾長大顯著。由于靜脈放血術也能增加血小板數目，又不能縮小腫大的臟器，所以這類病人需要化療以抑制血細胞生成。羥基脲是常用的藥物。
其他藥物用于控制某些癥狀。例如，抗組胺藥物能減輕瘙癢，阿司匹林能減輕手足燒灼樣感覺和骨痛。
參考
 骨髓增生性疾病 | 骨髓纖維化  |
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