家庭診療/組織細胞增多癥X

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默克家庭診療手冊

組織細胞增多癥X包括一組疾病（萊-賽病，漢-許-克病，嗜酸性細胞肉芽腫），以組織細胞和嗜酸性細胞增生（主要見于骨和肺）為特征，常引起瘢痕形成。

萊-賽病發生于3歲以前，未經治療，常導致死亡。組織細胞損害不僅見于肺內，亦可發生于皮膚、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起氣胸。

漢-許-克病通常在童年早期發病，但亦可于中年晚期發病。最常累及的器官為肺和骨骼。少數情況下，腦垂體受損引起突眼和尿崩癥，出現顯著多尿，導致脫水。

嗜酸性細胞肉芽腫多發生于20～40歲間。該病通常影響骨骼，20%的患者肺部受累；有時僅有肺部受累。肺部受損時，可有咳嗽、呼吸困難、發熱和體重降低等癥狀，但部分患者無癥狀。氣胸為一常見的并發癥。

漢-許-克病或嗜酸性肉芽腫患者可自行緩解。三種疾病均可用皮質類固醇和細胞毒藥物（如環磷酰胺）治療，但效果并不明確。骨骼受累的治療與骨腫瘤相同。死亡原因通常為呼吸和心力衰竭。

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