家庭診療/血小板減少

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血小板減少癥是指血小板數量減少,血小板是參與凝血的。

血液中血小板含量為15萬~35萬/mm3,血小板低于3萬/mm3就可能有異常出血,血小板低于1萬/mm3則有明顯出血現象。

許多疾病可引起血小板減少,但很難找到特別的病因,血小板減少包括四個原因:骨髓生成不足、滯留在腫大脾臟中(見脾臟疾病)、消耗或破壞過多、血小板被稀釋。

目錄

癥狀

皮膚出血可能是最早的癥狀,紫色針狀出血點常出現于下肢,輕微損傷也可能引起瘀斑,可有牙齦、大小便出血,女性病人可有月經增多,因出血不易止住,手術及意外事故都會發生危險。

隨著血小板數量減少,出血加重,血小板極低時(一般低于5000~10000/mm3)病人可自發出現嚴重消化道出血或致命性顱內出血。

診斷

有異常瘀斑或出血者應考慮血小板減少,有些疾病會引起血小板減少,對這些患者應常規查血小板,血小板減少而沒有出血癥狀的人,有時會因為其他原因查血而發現血小板減少。

治療的關鍵是要確定血小板減少的原因,某些癥狀有提示作用,如病人同時發燒提示可能有感染、自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡血栓性血小板減少性紫癜等。特發性或藥物性血小板減少一般不發熱。如合并脾臟腫大,則提示血小板在脾臟內滯留,或繼發于某些導致脾臟腫大的疾病。

可在顯微鏡下觀察血標本,或用電子計數器測量血小板的數量和體積,以明確血小板減少的程度并尋找原因,骨髓穿刺檢查可了解血小板的產生情況(見血液生物學)。

治療

藥物所致血小板減少停藥后即可恢復,血小板過低的病人需要住院或臥床以避免意外受傷,出血嚴重時可以輸注血小板,特別是骨髓血小板生成減少的患者。

特發性血小板減少性紫癜

本病是一種不明原因的血小板減少伴出血。

本病病因不明(特發性),但可能有自身免疫機制參與,血小板被抗體破壞,盡管骨髓代償性加快血小板生成,還是不能滿足需要。

兒童常在病毒感染后發病,數周或數月后自行恢復。

癥狀和診斷

癥狀可突然出現(急性)或緩慢出現(慢性),包括皮膚上大頭針大小的出血點,不明原因瘀斑,牙齦或鼻腔出血,大便帶血等。如果病人血小板減少,又能肯定是由于破壞過多而非骨髓生成減少所致,排除其他原因引起的血小板減少,則診斷成立。

治療

成年人的治療先用大劑量腎上腺皮質激素抑制免疫反應,激素能增加血小板數量但可能維持時間很短,激素有許多副作用,應盡快減量。有時也需要免疫抑制劑硫唑嘌呤。如藥物治療無效或病情復發,脾臟切除對大多數人都是有效的。

急性嚴重出血的病人可靜脈用大劑量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh陽性病人)治療,這些藥也可長期用,特別是兒童,可以提高血小板數量,防止出血。

其他疾病引起的血小板減少

人類免疫缺陷病毒感染(艾滋病)常伴血小板減少,原因可能是抗體破壞血小板,治療類似于特發性血小板減少性紫癜,但血小板數量更低些時才開始積極治療,因為艾滋病患者似乎能耐受更低數量的血小板,減慢艾滋病病毒復制的藥物齊多夫定(AZT)常使血小板增高。

還有些病能引起血小板減少,系統性紅斑狼瘡通過抗體破壞血小板,彌漫性血管內凝血時全身形成微血栓,快速耗竭血小板及凝血因子

血栓性血小板減少性紫癜

這是一種少見的致命性疾病,患者全身小血管突然出現血栓,導致血小板和紅細胞急劇減少,高熱及廣泛器官損害。

本病原因不明,血栓可阻斷部分大腦氧供,引起奇怪的、時輕時重的神經癥狀,其他癥狀包括黃疸、血尿蛋白尿腎臟損害、腹痛心律失常。如不治療大部分病人將死亡,治療可挽救大半病人。

治療

反復血漿置換或輸注大量血漿可阻止血小板和紅細胞的破壞,也可以用皮質激素或抑制血小板藥物如阿司匹林潘生丁,但療效不肯定。病愈后可能不再復發,也可能突然復發又需要治療,這種病人應嚴密隨訪復查數年。

參考

32 過敏性紫癜 | 溶血性尿毒癥綜合征 32
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