小兒關節彎曲綜合征
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關節彎曲綜合征即Guerin-Stern綜合征，又稱先天性多發關節攣縮(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌營養不良(congenital myodystrophy)、關節肌肉發育不良綜合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多發性關節僵硬綜合征、出生后固定關節攣縮綜合征等。本癥是一種先天性畸形，臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種。
目錄 |
小兒關節彎曲綜合征的病因
(一)發病原因
本病征為先天性畸形，病因未明。
(二)發病機制
在病理學上可見關節囊無彈性、骨萎縮、脊髓運動神經無變性，肌纖維中散在分布某些變性肌纖維化和脂肪浸潤等改變。
小兒關節彎曲綜合征的癥狀
本癥臨床可分屈曲型、伸直攣縮型和混合型三種，男女均可發生，出生后即有上下肢對稱性多關節屈曲或伸直攣縮畸形，少數可僅侵犯單一肢體，下肢受累多于上肢。偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是遲發而并非出生時即存在的。
受累肢體肌肉呈萎縮狀，關節部位皮紋消失、皮膚緊張而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成。伸直型肘、膝關節可呈柱狀或梭狀變形，攣縮的關節活動范圍很小，甚至僵硬，但并無疼痛表現。由于面部肌肉發育也較差，患兒常顯得表情淡漠。
根據臨床典型的出生時即有的關節畸形即可診斷。惟有單一關節特殊畸形如前臂旋前攣縮畸形、僵直的先天性髖脫位和難以矯正的脊柱側彎，則一時難以明確診斷，肌肉活檢有助于診斷。
小兒關節彎曲綜合征的診斷
小兒關節彎曲綜合征的檢查化驗
1.血、尿、便常規檢查 一般無特殊發現，并發感染時可有感染血象特點。
2.肌肉活檢 肌纖維中散在分布某些變性肌纖維化和脂肪浸潤等改變。肌肉活檢可見其病理表現特征是具有失神經和神經再支配現象。 患兒的肌肉電刺激反應極為低下，而肌電圖并無退行性變。
2.X線檢查軟組織層次中，示肌肉組織減少而皮下脂肪相對增厚，部分病例可出現腕骨、橈尺、跟距融合，關節陰影密度增加，股骨頭發育較差等，可供診斷時參考。
小兒關節彎曲綜合征的鑒別診斷
肌肉萎縮者，注意與進行性脊髓性肌萎縮癥相鑒別，臨床表現和實驗室、輔助檢查可助確診。
小兒關節彎曲綜合征的并發癥
小兒關節彎曲綜合征的預防和治療方法
病因未明，目前尚無系統、確切預防措施。
小兒關節彎曲綜合征的西醫治療
(一)治療
本病征治療以手術和矯形為主，矯形可用石膏、夾板、支架固定。手術有松解術、截骨術、關節固定術等多種骨和軟組織的術式，需因人而異地反復斟酌選擇適宜手術。
(二)預后
本病征之畸形非常頑固，難以矯正，術后畸形復發率高，一般來說屈曲型比伸直攣縮型效果好，手比腳效果好，膝關節比肘關節效果好。
本病征雖有嚴重關節畸形，但臨床經過呈非進行性，除功能障礙并無疼痛，常不威脅生命。
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