小兒單側肺異常透亮綜合征

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小兒單側肺異常透亮或過度透亮綜合征即Macleods syndrome,又稱Swyer-James綜合征、Swyer-James-Macleod綜合征等。系一種X線征象,而不是一個病名,如單側肺異常透亮、肺動脈發育不全、單側無功能肺、特發性單側透亮肺、單側透明肺等,雖其名稱不同,但均有同樣的X線表現,即病側肺較健側肺的透亮度明顯增加。

目錄

小兒單側肺異常透亮綜合征的病因

(一)發病原因

1.肺部感染:小兒時期的肺部感染可能為本病征的潛在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒、合胞病毒)肺炎更有特殊意義。

2.先天性發育異常所引起:單側肺過度透亮亦常見于肺動脈異常,多數為肺動脈發育不全,極少數為肺動脈缺如。

3.支氣管被外物阻塞:本病征亦可由于單側支氣管被外物阻塞(包括支氣管分泌物及異物),從而產生單側肺異常透亮的X線變化。

4.單側支氣管受外物的壓迫:引起呼吸通道不暢或阻塞,可發生兩側肺透明度的差異,如胸腔腫瘤囊腫等。

(二)發病機制

產生本綜合征的機制,尚有不同意見。

1、Reid報道2例小兒,均在患麻疹后出現單側肺過度透亮,在患麻疹前曾作胸部X線檢查,未見異常,故證明本綜合征系生后感染的結果。有人認為肺部感染并非為本病征主要的直接的原因。

2、據患單側肺過度透亮病人的血流動力學檢查,發現患側肺血管有不同程度的阻力增加,這樣能使大部分血流向健側肺,患側肺功能循環量即見減少,從而產生了肺動脈發育不全。Raymond等報道5例獲得性單側肺動脈發育不全,強調兒童時期肺炎為造成肺動脈發育不全的重要因素。

3、Margolin對4例單側肺過度透亮做支氣管鏡檢查,其中2例曾有異物吸入史,但未見任何異物存在。

小兒單側肺異常透亮綜合征的癥狀

(一)臨床特征:

1、本病征多見于兒童,且男性發病高于女性。但本征的臨床表現極不典型,患者可能沒有表面癥狀,僅在體檢時發現;患者可有肺或支氣管的反復感染病史,咳嗽、多痰、偶見咯血。

2、患側叩診呈鼓音,聽診呼吸音減低或消失,有時可聞細濕啰音或散在干啰音。若患側是左肺,則心濁音界縮小或消失;患側為右肺,則肝濁音界下降。

3、若是因為吸入異物,則通常有劇烈嗆咳的典型病史,繼而出現嘔吐呼吸困難。片刻后癥狀逐漸減輕或緩解,以后視異物停留部位而出現不同癥狀,當發生單側肺異常透亮時,異物多位于單側支氣管內。

(二)癥狀診斷:

本病征的診斷主要依靠X線檢查,其次是支氣管造影,血管造影也有助益。

小兒單側肺異常透亮綜合征的診斷

小兒單側肺異常透亮綜合征的檢查化驗

1.X線檢查:為診斷本綜合征的主要手段。胸部X線攝片可見患者側全肺過度透亮或肺門陰影縮小,肺血管紋理纖細、稀疏和(或)變直。

2.透視檢查:深呼吸時見縱隔心臟輕度推向健側;深吸氣時縱隔向患側擺動,或病側膈肌運動范圍較受限制,其頂部扁平,位置較低。

3.分層攝片:顯示患者側肺血管稀少,此系因肺泡充氣壓迫所致。

4.支氣管造影:造影會隨不同病因而變化。當肺血管異常引起的單側肺過度透亮時,可見支氣管病變分布范圍廣泛,且有不同程度和類型的支氣管擴張,以及支氣管樹外圍(5~6級和6~7級以下)分支的不充盈或變形等。

5.血管造影:部分患者側肺動脈直徑狹小,周圍充盈不良或完全無充盈。

6.實驗室檢查:并發感染時,外周血象可有白細胞計數和中性粒細胞的顯著增高,其他檢查無特異發現。

小兒單側肺異常透亮綜合征的鑒別診斷

本病征須與胸壁畸形滲出性胸膜炎胸膜增厚、代償性肺氣腫、梗阻性肺氣腫、單側氣胸等相鑒別。

1.胸壁畸形:包括脊椎后側凸、乳房缺如、單側性胸大肌消瘦等。先天性者以胸骨后陷(漏斗胸)、胸骨前突(雞胸)和胸骨裂較常見;脊柱側凸則以后天性者多見。

2.滲出性胸膜炎:患者多為急性發病,有中高度發熱、畏寒、盜汗、虛弱、全身不厭其煩不適、干咳、胸痛癥狀,出現積液后胸痛消失。大量成功積液可引起呼吸困難嚴重、紫紺、縱隔及很多心臟移向健側。單側胸膜腔內有少量積液時,體征不明顯,若平臥攝片,則見患側肺透明度減低,而對側肺透明度增加。

3.胸膜增厚:胸部透視,可見健側相對性透亮。通常是由于小兒時期當肺部有感染時,胸膜亦常被侵及,一般無滲出液或滲液極少,迅速吸收后留有纖維素層,而形成粘連,直至以后進行胸膜手術或死后尸解時,方發現胸膜粘連增厚。

4.代償性肺氣腫:可造成單側肺過度透亮,多見于肺炎肺不張時,由于局部(大葉)功能不全,為了補償換氣量的不足,造成其他肺葉過度膨脹,一旦疾病痊愈后,氣腫現象隨之消失。

5.梗阻性肺氣腫:由于異物吸入或主、分支氣管腔內黏稠分泌物堵塞,即發生部分梗阻。吸氣時因膈肌與呼吸輔助肌的強烈收縮,致肺泡內壓力與外界氣壓的差距增大,同時支氣管腔因反射作用,呈暫時擴張,故空氣較易流經梗阻部位而進入肺泡;呼氣時支氣管呈收縮狀態,肺泡內蓄積的空氣,逐漸增加,最后使肺泡壁的彈性逐漸消失,嚴重時可破裂而形成局限性肺氣腫。

6.單側氣胸:多突然起病,有嚴重氣急、鼻翼翕動、呼吸淺表、胸痛、頻咳、青紫等癥狀。但也有的病例起病緩慢而無明顯癥狀,須與單側肺過度透明鑒別。

小兒單側肺異常透亮綜合征的并發癥

本癥若發展下去,可有肺或支氣管的反復感染病史。

1、 肺部感染肺感染可有呼吸困難,體溫變化、咳嗽、痰量增多、痰液性狀改變等癥狀??赡苡捎?a href="/w/%E5%90%B8%E5%85%A5%E6%80%A7%E6%8D%9F%E4%BC%A4" title="吸入性損傷">吸入性損傷,氣管切開或插管,誤吸、肺水腫、肺不張休克、手術麻醉、創面侵襲性感染、化膿性血栓性靜脈炎等引起。

2、 支氣管感染:是由病毒細菌感染物理化學刺激或過敏反應等對支氣管粘膜損害所造成的炎癥,常發生于寒冷季節或氣溫突然變化時。急性支氣管炎一般起病較急,病程短,多在一周至三周好轉,個別遷延不愈,演變成慢性支氣管炎。

小兒單側肺異常透亮綜合征的預防和治療方法

積極防治呼吸道感染疾病和防治呼吸道異物的發生。

小兒單側肺異常透亮綜合征的西醫治療

(一)治療

本病征應著重病因治療。

1、是感染所致者,主要治療為積極抗感染;若為異物引起者,應及時通過手術將異物取出或清除。

2、癥狀不明顯者,一般無手術治療的必要。

(二)預后

1、預后情況與病因有關,并取決于病變范圍和病情。一般的單側肺異常透亮,預后良好。

2、若為異物引起,則在排除異物后,即能恢復正常;如屬氣管壓迫則須將病因消除。

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