小兒發作性睡病
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發作性睡病即Gelincau綜合征，又稱Navcolepsy綜合征、Westphl-Gelineausches綜合征、Gelineau-Redliehsches綜合征等。還有人稱之為睡眠發作四聯征(tetrad of sleep attacks或teeralogy of narcolepsy)。本病征是睡眠障礙的一種特殊類型，以不擇時間、突然發作、難以克制的嗜睡為特點。
目錄 |
小兒發作性睡病的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
有學者研究中發現本病征發病時與睡眠周期中的眼球快動期(REM)有關，在發作中開始后即表現為眼球快動期睡眠，日夜均如此，從而認為本病征是由于控制眼快動期睡眠的生理機制障礙所致。
本病可能有遺傳因素,患者的HLA-DR2大多為陽性。
小兒發作性睡病的癥狀
本病征常起病于10歲兒童至20歲的青年人，以男性多見，男女之比約為6∶1。主要癥狀有以下幾點。
1.嗜睡發作 白天在各種場合和活動中均可出現難以控制的嗜睡現象，先有一種不可抗拒的倦睡感，迫使患者立即睡倒，這種異常睡眠每天發作一次至數次，每次歷時數分鐘至數小時，睡眠深度不一，但與普通睡眠相似之處是隨時可以喚醒，醒后照常活動。
2.猝倒癥(cataplexy) 約70%的患者伴有猝倒癥。所謂猝倒發作是指情緒激動、大笑、驚駭、恐懼等誘因下突然跌倒，發作時意識清楚，僅持續數秒至30min即恢復如常，這個臨床現象是由于肌張力和肌力突然喪失所致。
3.睡眠癱瘓 約有1/3的患者于入睡或覺醒時出現數秒至數分鐘的肢體松弛不能動彈與強烈的恐懼感，經旁人輕輕推動身軀，即可恢復。
4.入睡前幻覺 約有1/4的患者除嗜睡發作外有極為恐怖的入睡前幻覺，以幻視為主，可有幻嗅、幻聽等。
根據上述臨床表現及發作時腦電圖呈典型的睡眠波可以做出診斷。嗜睡發作是本病征診斷的主要癥狀，其他表現并非每一病例或每次發作時都同時出現的。
小兒發作性睡病的診斷
小兒發作性睡病的檢查化驗
一般無異常發現。有認為在有癥狀者，HLA-DR2抗原若為陰性可排除本病。
小兒發作性睡病的鑒別診斷
在診斷過程中需與嬰兒睡眠窒息(sleep apnea)、癲癇、發作性嗜睡-貪食綜合征(Kleine-Levin綜合征)、肥胖-嗜睡綜合征(Pickwickian綜合征)等相鑒別。
小兒發作性睡病的并發癥
可致外傷和事故。
小兒發作性睡病的預防和治療方法
目前尚無系統預防措施。
小兒發作性睡病的西醫治療
(一)治療
適當選用中樞興奮劑或擬發感神經藥物，如哌甲酯(哌甲脂片)5～10mg/次，1～2次/d，或反苯環丙胺(硫酸苯丙胺)5～10mg/次，2次/d，或麻黃堿12.5～25mg/次，1～2次/d，均于上午和中午各服1次。伴有猝倒發作者可用鹽酸丙米嗪15～25mg/次，2～3次/d，有一定療效。此外，喝咖啡飲料也有助益。由于本病征發病年齡在10～20歲，上述治療藥物的劑量，是指10歲以上接近成人患兒的劑量，若發病年齡較小則須按年齡或體重、體表面積計算用量。
(二)預后
本病征本身并不會危及生命，但常影響生活、學習和工作，特別要注意發作時發生意外傷害和事故。大多病程很長，癥狀可終身存在，但隨年齡增長而發作減少，癥狀減輕。
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