小兒細胞外膽固醇沉著綜合征
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細胞外膽固醇沉著綜合征(extracellular cholesterosis syndrome)是指以手足背和四肢呈紫紅色，中央為棕黃色斑塊結節為主要病征的一系列臨床癥狀。這種疾病的組織學檢查可見細胞外膽固醇沉著，因之而得名細胞外膽固醇沉著癥。目前認為本病征與持久性隆起性紅斑是同一疾病，是一種慢性血管炎病變。該病又稱細胞外膽固醇沉著癥(extracellular cholesterosis)或Urbach綜合征，由Urbach于1932年首先報道。
目錄 |
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的病因
(一)發病原因
(二)發病機制
該疾病病理變化常顯示血管內皮腫脹，和不同程度的血管炎性改變，真皮有密集彌漫的中性和嗜酸性粒細胞浸潤，而且細胞外有膽固醇沉著。
因此有人認為本病征是一種變異型持久性隆起性紅斑(erythema elevatum endurance，又稱Bury綜合征)或為其亞型。但也有學者認為本癥是一種慢性血管炎，主要與慢性感染有關。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的癥狀
(一)臨床特點
本病征可出現在各種年齡，臨床上根據皮損改變分為兩型：
1、Ⅰ型。多發生在手足背部，皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。皮損可呈錢幣狀斑塊和結節，具有棕色中央區的紫紅色。
2、Ⅱ型。皮損多表現為淡紫色斑，其間有散在黃色小結節和丘疹，也可出現類似多形紅斑的皮膚改變。甚者呈斑駁的色素沉著，表皮剝脫，形成奇特的外觀。
3、其他癥狀。以上兩型均見有肝脾臟器腫大，可引起臟器功能性障礙，伴肝區叩擊痛。但病程緩慢，病理改變輕微，數年后可有自然緩解。
(二)診斷要點
本病征根據上述臨床特點，結合實驗室檢查以及皮損活檢所見，即確診。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的診斷
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的檢查化驗
檢查項目包括：
3、病理檢查。皮損處有不同程度的血管炎性改變以及血管內皮腫脹，真皮見嗜酸性和中性粒細胞彌漫性浸潤，且細胞外有明顯的膽固醇沉著。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的鑒別診斷
與其他疾病引起的相似表現皮損相鑒別，實驗室檢查及病理檢查可助確診。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的并發癥
2、亦可合并繼發性感染。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的預防和治療方法
1、本癥發生與個人體質有關，避免接觸過敏原。
2、注意日常衛生，養成良好的衛生習慣，預防感染性疾病。
3、積極鍛煉身體。
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的中醫治療
小兒細胞外膽固醇沉著綜合征的西醫治療
(一)治療
目前尚無特殊療法，以對癥治療為主。
1、糖皮質激素類藥物。皮損處注射曲安西龍(去炎松)可能有效。
2、對癥治療。肝脾臟腫大者，應及時給予保肝藥物治療，維持患者機體酸堿平衡。繼發性感染，應早期應用抗生素，積極控制感染灶。
3、成人可試用氨苯砜治療，兒童則慎用。
據記載成人內服氨苯砜效果良好，曾有48h即可見效的報道。成人劑量：開始50mg，每晚服1次，連續3天;以后改為50mg，2次/d，連續3天;如無反應，可增至50mg，3次/d，第10天開始50mg，4次/d。兒童劑量為1.4mg/(kg.d)，尚無兒童治療的經驗，氨苯砜服用期間需服6天停1天，每10周停藥2周并密切觀察正鐵血紅蛋白血癥及溶血性貧血以及晚期的白細胞減少等毒副作用。
(二)預后
一般不影響患兒生長發育及患者的生命。數年后，本病征存在自然痊愈的可能。
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