小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征
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小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征(cartilage hair hypoplasia syndrome)臨床主要特點(diǎn)為毛發(fā)與長(zhǎng)骨干骺端軟骨發(fā)育不良，生后即可表現(xiàn)嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育不足，男女發(fā)病無(wú)明顯差異。主要累及干骺端，骨骺和脊柱相對(duì)正常，是遺傳異質(zhì)型疾病。小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征也稱為Gatti-Lux綜合征、短肢侏儒免疫缺陷癥(immunodeficiency with short-limbed dwarfism)、McKusick干骺端軟骨發(fā)育不良等。
目錄 |
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的病因
(一)發(fā)病原因
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征屬于常染色體隱性遺傳病。
常染色體隱性(autosomal recessive，AR)遺傳病：致病基因位于常染色體上，只有致病基因的純合子才發(fā)病。帶有致病基因的雜合子不得病，但可以把致病基因向后代傳遞，并可能造成后代發(fā)病。
常染色體隱性遺傳通常有以下規(guī)律：(1)假如父母正常，孩子受累，那么父母都是雜合子，并且他們的孩子中平均有1/4的人會(huì)受累，1/2是雜合子，1/4正常。(2)受累者和基因型正常的人結(jié)婚生出的孩子都將是表型正常的雜合子。(3)受累者和雜合子結(jié)婚生出的孩子平均1/2將受累，1/2是雜合子。(4)兩個(gè)受累者結(jié)婚生出的孩子都將受累。(5)男女受累的機(jī)會(huì)均等。(6)雜合子表型正常，但屬攜帶者。假如遺傳病是由于某一特定蛋白質(zhì)缺失所致(例如酶)，那么攜帶者一般來(lái)說(shuō)這種蛋白質(zhì)的量會(huì)減少。假如已經(jīng)知道突變的部位，分子遺傳學(xué)分析可以鑒定表型正常的雜合子個(gè)體。近親婚配在常染色體隱性遺傳病中有重要作用。有血緣關(guān)系的人更容易攜帶同一個(gè)突變等位基因。
(二)發(fā)病機(jī)制
具有純合子外顯不全特點(diǎn)。外顯率約70%。
外顯率(penetrance)：指一定基因型的個(gè)體在特定的環(huán)境中形成相應(yīng)的表型的比例，一般用百分率(%)表示。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的癥狀
1、臨床主要特點(diǎn)：為毛發(fā)與長(zhǎng)骨干骺端軟骨發(fā)育不良，患兒出生后即可表現(xiàn)嚴(yán)重的生長(zhǎng)發(fā)育不足，跟性別無(wú)關(guān)，男女發(fā)病癥狀沒(méi)有差異性。患者頭發(fā)、眉毛、睫毛異常短稀，纖細(xì)易折，重者完全禿頂。出生時(shí)身長(zhǎng)即短于正常，上下部量比例失常，表現(xiàn)為非對(duì)稱性短肢型侏儒，成年身高不超過(guò)150厘米。長(zhǎng)骨縮短，手足短粗，指甲短寬，可伴有韌帶松弛，肘部不能完全伸展現(xiàn)象。
短肢型侏儒：短肢型侏儒，肢體近側(cè)的骨骼較遠(yuǎn)側(cè)為短，病變的骨骺增大。患者四肢較正常人的四肢短。
新生兒在出生時(shí)身長(zhǎng)約為50厘米，由于寶寶的身長(zhǎng)在頭3個(gè)月增長(zhǎng)較快，在滿月時(shí)身長(zhǎng)可增加5~6厘米。在滿2個(gè)月時(shí)，身長(zhǎng)要比出生時(shí)增加10厘米左右。
本病征尚可伴有其他異常表現(xiàn)，如腸吸收不良、無(wú)神經(jīng)細(xì)胞的巨結(jié)腸、慢性中性粒細(xì)胞減少或細(xì)胞免疫功能異常等。
吸收不良的共同臨床表現(xiàn)：(1)腹瀉(diarrhea)：常為吸收不良綜合征的主訴，由未被吸收的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)影響腸道功能所致。糖類在結(jié)腸中發(fā)酵產(chǎn)生腹脹和食欲不振，水分吸收緩慢可致夜尿增多。常伴有腹部不適和腸鳴音活躍。腹痛多見(jiàn)于慢性胰腺炎、腸梗阻性病變或腸缺血者。(2)體重減輕、乏力、水腫：由于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不足及食欲不振，常表現(xiàn)為體重減輕或體重不增、倦怠、乏力。嚴(yán)重持續(xù)的營(yíng)養(yǎng)不良可表現(xiàn)為進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、甚至惡病質(zhì)(dyscrasia)。長(zhǎng)期蛋白質(zhì)吸收不良和不斷地從腸腔丟失血漿蛋白質(zhì)可引起低蛋白血癥和周?chē)运[。腹瀉嚴(yán)重者可出現(xiàn)水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂;病程遷延者常出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血及生長(zhǎng)發(fā)育障礙。
智力發(fā)育正常。
2、免疫缺陷類型：本病征有以下三種免疫缺陷類型。
(1)細(xì)胞免疫缺陷型：有軟骨毛發(fā)發(fā)育障礙，表現(xiàn)與Nezelof綜合征相似，只是程度有區(qū)別。
(2)體液免疫缺陷型：無(wú)皮膚和毛發(fā)異常，B細(xì)胞分化有障礙，免疫球蛋白含量低。
(3)聯(lián)合免疫缺陷型：有皮膚異常，進(jìn)行性脫發(fā)，胸腺形成低下，胸腺小體形成不良，淋巴結(jié)發(fā)育差，有Swiss型無(wú)γ-球蛋白血癥，半數(shù)患者有腺苷脫氨酶缺乏(adenosine deaminase)。
凡符合本病征的臨床及X線特征即可診斷。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的診斷
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的檢查化驗(yàn)
1、血液檢查：并發(fā)細(xì)菌感染時(shí)，外周血白細(xì)胞可顯著增高，某些患者(體液免疫缺陷型)血清免疫球蛋白下降。
二、輔助檢查
(1)長(zhǎng)骨干骺端增寬，呈扇形、杯口形改變，邊緣可呈鋸齒狀凹凸不平或有碎裂現(xiàn)象。
(2)干骺端囊樣透亮區(qū)深達(dá)骨干，骨骺因干骺端畸變而相應(yīng)變形。
(3)掌跖骨及指趾骨明顯縮短，干骺端呈杯口形，相鄰骨骺呈輕度圓錐形。
(5)脊柱可有輕度側(cè)彎，腰段前凸。
(6)部分可見(jiàn)骨骺提前愈合。
(7)顱骨正常。
2、X線胸片特點(diǎn)：可見(jiàn)胸腺形成低下。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的鑒別診斷
1、小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征免疫分型鑒別：3型的具體鑒別。
(1)細(xì)胞免疫缺陷型：有軟骨毛發(fā)發(fā)育障礙，表現(xiàn)與Nezelof綜合征相似，只是程度有區(qū)別。
(2)體液免疫缺陷型：無(wú)皮膚和毛發(fā)異常，B細(xì)胞分化有障礙，免疫球蛋白含量低。
(3)聯(lián)合免疫缺陷型：有皮膚異常，進(jìn)行性脫發(fā)，胸腺形成低下，胸腺小體形成不良，淋巴結(jié)發(fā)育差，有Swiss型無(wú)γ-球蛋白血癥，半數(shù)患者有腺苷脫氨酶缺乏(adenosine deaminase)。
2、與軟骨發(fā)育不全鑒別：在臨床診斷時(shí)尚需與軟骨發(fā)育不全癥相區(qū)別。
軟骨發(fā)育不全：軟骨發(fā)育不全(achondroplasia)又稱胎兒型軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙(chondrodystrophia fetalis)，軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙性侏儒(chondrodystrophic dwarfism)等。是一種由于軟骨內(nèi)骨化缺陷的先天性發(fā)育異常，主要影響長(zhǎng)骨，臨床表現(xiàn)為特殊類型的侏儒-短肢型侏儒。出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)患兒的軀干與四肢不成比例，頭顱大而四肢短小，軀干長(zhǎng)度正常。肢體近端受累甚于遠(yuǎn)端，如股骨較脛、腓骨，肱骨較尺、橈骨更為短縮，這一特征隨年齡增長(zhǎng)更加明顯，逐漸形成侏儒畸形。面部特征為鼻梁塌陷、下頜突出及前額寬大。中指與環(huán)指不能并攏，稱三叉戟手(trident hand)。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的并發(fā)癥
肢體呈弓形畸形，可有水痘的嚴(yán)重感染或其他感染，可伴有其他異常表現(xiàn)，如腸吸收不良、巨結(jié)腸、慢性中性粒細(xì)胞減少或細(xì)胞免疫功能異常等。
水痘(varicella)：是由水痘-帶狀皰疹病毒引起的原發(fā)感染，是以較輕的全身癥狀和皮膚粘膜上分批出現(xiàn)的斑疹、丘疹、水皰和痂疹為特征的急性傳染性皮膚病。多見(jiàn)于兒童，具有高度的傳染性，易造成小區(qū)域的流行，愈后可獲終身免疫。
腸吸收不良：吸收不良的共同臨床表現(xiàn)：(1)腹瀉(diarrhea)：常為吸收不良綜合征的主訴，由未被吸收的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)影響腸道功能所致。糖類在結(jié)腸中發(fā)酵產(chǎn)生腹脹和食欲不振，水分吸收緩慢可致夜尿增多。常伴有腹部不適和腸鳴音活躍。腹痛多見(jiàn)于慢性胰腺炎、腸梗阻性病變或腸缺血者。(2)體重減輕、乏力、水腫：由于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收不足及食欲不振，常表現(xiàn)為體重減輕或體重不增、倦怠、乏力。嚴(yán)重持續(xù)的營(yíng)養(yǎng)不良可表現(xiàn)為進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、甚至惡病質(zhì)(dyscrasia)。長(zhǎng)期蛋白質(zhì)吸收不良和不斷地從腸腔丟失血漿蛋白質(zhì)可引起低蛋白血癥和周?chē)运[。腹瀉嚴(yán)重者可出現(xiàn)水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂;病程遷延者常出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、貧血及生長(zhǎng)發(fā)育障礙。
巨結(jié)腸：由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而續(xù)發(fā)擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變。有遺傳傾向。臨床表現(xiàn)為：(1)胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹。(2)營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的預(yù)防和治療方法
參照先天性疾病的預(yù)防方法。預(yù)防措施應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
所用產(chǎn)前診斷技術(shù)有：①羊水細(xì)胞培養(yǎng)及有關(guān)生化檢查(羊膜穿刺時(shí)間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測(cè)定;③超聲波顯像(妊娠4個(gè)月左右即可應(yīng)用);④X線檢查(妊娠5個(gè)月后)，對(duì)診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細(xì)胞的性染色質(zhì)測(cè)定(受孕40～70天時(shí))，預(yù)測(cè)胎兒性別，以幫助對(duì)X連鎖遺傳病的診斷;⑥應(yīng)用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。
通過(guò)以上技術(shù)的應(yīng)用，防止患有嚴(yán)重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征的西醫(yī)治療
(一)治療
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征無(wú)特效療法，細(xì)胞免疫缺陷型及體液免疫缺陷型可從增強(qiáng)細(xì)胞和體液免疫的措施著手，并加強(qiáng)抗感染等。聯(lián)合免疫缺陷型可試用胸腺移植。
如果想提高免疫力，就要使食物的營(yíng)養(yǎng)更充分的吸收和利用，這樣營(yíng)養(yǎng)全面自然身體的免疫力就能提高了，所以要調(diào)理腸道功能，可食用低聚果糖改變腸道pH值，提高鈣、鐵、鋅等微量元素的吸收，促進(jìn)細(xì)胞新陳代謝，提高免疫力。
(二)預(yù)后
本病征雖無(wú)有效治療方法，但預(yù)后尚好。其中以細(xì)胞免疫缺陷型生存時(shí)間較長(zhǎng)，多因致命重癥水痘或其他感染死亡。
小兒軟骨毛發(fā)發(fā)育不良綜合征吃什么好？
可以增強(qiáng)免疫力的食物
1、喝茶能增強(qiáng)對(duì)細(xì)菌的抵抗力
喝茶會(huì)讓你遠(yuǎn)離醫(yī)生。一項(xiàng)新研究認(rèn)為，茶里含有的一種茶氨酸能增強(qiáng)身體的抵抗力，其效果為咖啡所不具備。刊登在新一期國(guó)《全國(guó)科學(xué)院學(xué)報(bào)》上的研究說(shuō)，美國(guó)布里格姆婦女醫(yī)院和哈佛醫(yī)學(xué)院的研究人員在實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)茶里含有一種物質(zhì)，可以使免疫系統(tǒng)攻擊入侵的細(xì)菌、病毒和霉菌等。
2、木瓜汁可增強(qiáng)免疫力
世界艾滋病研究與防治基金會(huì)主席呂克.蒙塔尼耶說(shuō)，從發(fā)酵木瓜中提取的汁液能增強(qiáng)人體免疫力，對(duì)抗包括非典在內(nèi)的一些病毒，但目前尚缺乏這方面的研究。蒙塔尼耶說(shuō)：“木瓜汁中含有一些可以提高免疫力和抗氧化能力的物質(zhì)。盡管我們沒(méi)有對(duì)非典病人的氧化力進(jìn)行研究，但我認(rèn)為這是可行的。”蒙塔尼耶說(shuō)，他已經(jīng)向同行推薦這種提取液治療法國(guó)的非典病人。
3、吃橘橙番茄可防病
提高自身免疫力是有效預(yù)防傳染性疾病的方法之一，最近幾天，一些藥店的維生素、西洋參銷量大增。但醫(yī)學(xué)專家提醒，服用這些補(bǔ)品都不會(huì)立竿見(jiàn)影，至少要在一周后才可見(jiàn)效。專家介紹，適當(dāng)補(bǔ)充維生素，可以增強(qiáng)人體免疫力。身體健康的人最好通過(guò)吃水果、蔬菜來(lái)吸收維生素，現(xiàn)在市場(chǎng)上銷量較大的西紅柿、草莓、胡蘿卜、橘橙等都含有大量的維生素。
4、春天吃胡蘿卜增強(qiáng)免疫力
有關(guān)資料表明，兒童體內(nèi)缺乏維生素A是患呼吸道疾病的一大誘因。專家強(qiáng)調(diào)，缺乏維生素A就容易患呼吸道和消化道感染，一旦感冒或腹瀉，體內(nèi)維生素A的水平又會(huì)進(jìn)一步下降。維生素A缺乏還會(huì)降低人體的抗體反應(yīng)，導(dǎo)致免疫功能下降。維生素A對(duì)呼吸道及胃腸道粘膜的保護(hù)作用已得到廣泛的證實(shí)。從食物中補(bǔ)充維生素A是一種安全有效的保健方法，在眾多食物中，最能補(bǔ)充維生素A的當(dāng)數(shù)胡蘿卜。要充分吸收其中的胡蘿卜素，科學(xué)合理的食用方法是：胡蘿卜應(yīng)烹煮后食用，要保持其營(yíng)養(yǎng)的最佳烹調(diào)方法有兩點(diǎn)：一是將胡蘿卜切成塊狀，加入調(diào)味品后，用足量的油炒;二是將胡蘿卜切成塊狀，加入調(diào)味品后，與豬肉、牛肉、羊肉等一起用壓力鍋燉15-20分鐘。胡蘿卜素容易被氧化，烹調(diào)時(shí)采用壓力鍋燉，可減少胡蘿卜與空氣的接觸，胡蘿卜素的保存率可高達(dá)97%。
第二期：動(dòng)物肝臟，海鮮，蘑菇，平菇，大蒜，酸奶，菠菜
在人體免疫系統(tǒng)與病毒、細(xì)菌等病原體的抗?fàn)幹校嵘陨砻庖吡Φ囊饬x十分重大。一般說(shuō)來(lái)，人體免疫功能越強(qiáng)，遭受病毒侵害的幾率就越小，即使不幸受感染，也能將病毒的侵害程度降至最低。均衡飲食、合理營(yíng)養(yǎng)有助于改善人體的免疫力。下面介紹一些能增強(qiáng)免疫力的食物療法：
1、適當(dāng)吃點(diǎn)動(dòng)物肝加拿大營(yíng)養(yǎng)學(xué)家安恩.馬肯基認(rèn)為，動(dòng)物肝富含多種有助促進(jìn)免疫功能的物質(zhì)，如微量元素硒、鋅、銅、鎂、鐵及葉酸、維生素B6、維生素B12。
2、吃些海鮮牡蠣、扇貝、蟶子、海魚(yú)等食物富含鋅，能促進(jìn)T細(xì)胞和抗體的產(chǎn)生。美國(guó)斯佩克特博士研究發(fā)現(xiàn)，鋅有助于恢復(fù)正被損害的免疫系統(tǒng)功能。
3、吃些蘑菇香菇、灰樹(shù)花、平菇、猴頭菇等含有抗病毒物質(zhì)，有助于增強(qiáng)免疫力。
4、吃點(diǎn)大蒜大蒜能刺激T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活性，能提升免疫力。
5、喝點(diǎn)酸奶最新研究發(fā)現(xiàn)，酸奶能刺激機(jī)體產(chǎn)生γ-干擾素，提高自然殺傷細(xì)胞活性，促進(jìn)抗體產(chǎn)生。
6、多吃蔬果應(yīng)多吃菠菜、胡蘿卜、花椰菜等富含β胡蘿卜素的能促進(jìn)免疫細(xì)胞增多的蔬菜和富含維生素C的有一定抗病毒感染作用的水果。例如，每天吃兩只橙子或橘子等。
7、多喝茶據(jù)哈佛醫(yī)學(xué)院杰克.布科夫斯基博士研究，每天飲5杯茶能增強(qiáng)身體抗病能力。理由是：茶所含的L-茶氨酸經(jīng)肝臟分解為乙胺，能增強(qiáng)免疫系統(tǒng)中γ-δT細(xì)胞反應(yīng)
談到預(yù)防疾病時(shí)，不少專家提醒人們要增強(qiáng)免疫力。人身體健康與否，免疫系統(tǒng)起著重要的作用。要增強(qiáng)體質(zhì).除了經(jīng)常鍛煉身體、保持心理平衡以外，合理的飲食也很重要。下面介紹幾種能明顯增強(qiáng)機(jī)體免疫功能的食品。
1、山楂：山楂深受人們的喜愛(ài)，它的功能主要是助消化、保護(hù)心血管、降低血脂血壓、抗菌、減肥、抗腫瘤、清除自由基、增強(qiáng)免疫力。
2、大蒜：大蒜有抗菌消炎的作用，可保護(hù)肝臟、調(diào)節(jié)血糖，保護(hù)心血管，抗高血脂和動(dòng)脈硬化，抗血小板凝集。營(yíng)養(yǎng)學(xué)專家發(fā)現(xiàn)，大蒜提取液有抗腫瘤的作用，建議每日生吃大蒜3-5克。
3、沙棘：沙棘生長(zhǎng)在半丘陵地帶，維生素c含量豐富，對(duì)造血系統(tǒng)有促進(jìn)作用，可抗疲勞、保護(hù)消化道、清除自由基、改善血管系統(tǒng)和增強(qiáng)免疫力。
4、螺旋藻：螺旋藻的蛋白質(zhì)含量高達(dá)印%一70%，生物價(jià)值為68%。螺旋藻含有豐富的胡蘿卜素、維生素E和其他維生素，可提高體液的PH值，糾正酸性體質(zhì)，使人體處于略堿性，從而提高人體免疫力，并具有抗腫瘤、抗艾滋病的作用。
5、蘆薈：蘆薈與金香、大蒜、洋蔥、野百合一樣屬于百合科多年生草本植物，主要生長(zhǎng)在干燥炎熱的地區(qū)，具有極強(qiáng)的生命力，可清熱排毒、緩瀉、消炎抗菌，增強(qiáng)免疫力，還可護(hù)胃保肝和護(hù)膚美容。
6、生姜：既是調(diào)味品又是營(yíng)養(yǎng)品，主要作用是抗凝血、降血脂、預(yù)防腦中風(fēng).切成薄片生吃效果最好。
7、香菇：從古到今，香菇一直被稱為“長(zhǎng)生不老藥”。它對(duì)病毒體有極好的過(guò)濾作用。
8、蜂膠：蜂膠能提高人體巨噬細(xì)菌吞噬病毒和細(xì)菌的能力，使機(jī)體免疫處于動(dòng)態(tài)平衡的最佳狀態(tài)，被稱為“天然的免疫增強(qiáng)劑”。
9、牛奶和黃豆：牛奶和黃豆都屬于高蛋白食品，瑞典倫德大學(xué)安德斯-黑肯森研究小組發(fā)現(xiàn)。牛奶中的酪蛋白和卵清蛋白可增強(qiáng)呼吸道和內(nèi)臟器官抗感染的能力，防止病毒和細(xì)菌粘到呼吸道上。黃豆中的大豆蛋白被人體消化、吸收和利用的程度極高.它和乳蛋白同樣可以構(gòu)成體內(nèi)的抗體。
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